Диссертация (1174221), страница 35
Текст из файла (страница 35)
Сопоставлениерезультатов ЭМГ исследований является постоянным предметом интересаисследователей разных клинических специальностей, однако все попыткиполучить корреляции между изменениями проведения, амплитуднымихарактеристиками М-ответа и данными гистологических исследованийпериферических моторных и сенсорных волокон нервов в прижизненныхбиоптатах не увенчались успехом [238].С внедрением УЗИ в очередной раз появилась надежда на получениекорреляционных зависимостей клинико-электромиографических показателейс визуальными прижизненными образами измененного нерва.
Однако даже вне систематизированных исследованиях [132; 246], которые в последующембылиподтвержденыработамисиспользованиемунифицированногопротокола УЗИ, не было выявлено достоверной связи между клиническими и253инструментальными методами исследования. Несмотря на то, что донастоящего времени не было выявлено корреляционных зависимостей вовсех репрезентативных исследованиях с использованием общепринятогопротокола, обязательным считается проведение корреляционного анализаклинико-нейрофизиологическихпараметровсрезультатамисонографического исследования, особенно если в исследование включеныформы патологии, не включённые ранее в другие исследования.Этообстоятельствопослужилооснованиемдляпроведениякорреляционного анализа и сопоставления его результатов с даннымилитературы, а также проведение аналогичного анализа для НМСН 1 типа,которое ранее не поводилось.
Так же как для ММН и ХВДП, в нашемисследовании при НМСН не выявлено корреляции обсуждаемых параметров,чтоподтверждаетданныелитературы[132;246].Дополнительнымрезультатом нашего исследования является отсутствие корреляции приНМСН 1 типа, что не было показано ранее. Отсутствие зависимости ППС итаких ЭМГ показателей, как СРВ, наличие БП и амплитуда М-ответаупациентов с ДН и НМСН 1 типа не говорит о малой информативности илинедостатках используемых методах исследования, а свидетельствует о том,что патофизиологическая природа блока проведения и СРВ не связана спроцессами, которые приводят к изменению ППС нерва при дизиммунныхили наследственных нейропатиях. Отсутствие связи между анализируемымипоказателями, вероятно, свидетельствует о том, что параметры УЗИ и ЭМГоценивают разные уровни повреждения периферического нерва.Внастоящемисследованиипроанализированысонографическиенаходки при наследственной нейропатии со склонностью к параличам отсдавления (ННСПС), выявившие фокальное увеличение ППС нервов,выходящее за пределы анатомических туннелей.
Описания увеличения ППСПН в анатомических туннелях, а также на участках, прилегающих к ним, влитературе проведены Beekman R. 2002 г [31], что согласуется сполученными нами данными. Авторы указывают, что диффузное увеличение254ППС в участках, прилегающих к туннелям, связанно с томакулярнымнабуханиеммиелиновойоболочкинервов.Напротив,результатыисследования Hooper et al. [120] продемонстрировали увеличение ППС вучастках компрессии без изменения нервов в прилегающих участках, заисключением большеберцового нерва в тарзальном канале.
В нашемисследовании обнаружены изменения ППС нервов как в анатомическихтуннелях, так и в прилегающих к ним участках для срединного, локтевого ималоберцовогонервов.Подобныесонографическиеразличиямеждукомпрессионными нейропатиями, обусловленными внешними причинами, ипроявлениями ННСПС, являются чрезвычайно важным в определениииндексного пациента для исследования на делецию в гене PMP22, что вдальнейшем определяет вторичную профилактику повторных рецидивов.В нашем исследовании представлено наблюдение за пациенткой сверифицированным случаем TTР САП. Фенотипическая гетерогенностьболезни [243], даже у монозиготных близнецов [2; 183], позднее началосимптомов, отсутствие семейного анамнеза часто задерживают постановкуправильного диагноза на годы, а в ряде случаев пациент наблюдается сневернымдиагнозом[213].Поданнымлитературыпациентысневрологическим фенотипом ТТР амилоидоза чаще всего наблюдаются сдиагнозами "идиопатическая аксональная полинейропатия", "хроническаявоспалительная демиелинизирующая полинейропатия" (ХВДП) или стенозспинномозгового канала [17].Признаки сенсорно моторной нейропатии, арефлексия, белковоклеточная диссоциация при исследовании ликвора, изменение ЭМГпараметров, характерные для демиелинизации, делает ХВДП самым частымошибочным диагнозом [61; 169].
При этом следует обратить внимание, чтообнаруживаемые изменения в этих случаях соответствуют клиническим иэлектрофизиологическим критериям ХВДП, предложенных EFNS 2010 г, чтов определённой степени оправдывает диагноз [130]. У обсуждаемойпациентки биопсия, направленная на поиск возможного этиологического255фактора, проводилась дважды, причем из разных тканей. Отсутствиепризнаков аутоиммунного воспаления, отложений амилоида в образцахтканей, вовлеченных в процесс (слюнной железы и икроножного нерва)определили мнение об отсутствии дизиммунного процесса или амилоиднойнейропатии, переведя диагноз в категорию идиопатической полинейропатии.В диагностическом поиске не был учтен факт, что отсутствие отложенийамилоида не является основанием для отрицания диагноза.Среди причин отсутствия отложений амилоида в обсуждаемом случае,так же как и в подобных ситуациях, описанных в литературе [18], в первуюочередь обращается внимание на соблюдение методических требований привыполнении морфологического исследования; во-вторых, как сказано выше,чувствительность данного метода для разных тканей не одинакова [46; 67;146].Такимобразом,отсутствиеамилоидапригистологическомисследовании выбранной ткани не является редкостью и, тем более всомнительных ситуациях для продолжения поиска причины болезни,включая TTR амилоидоз.
В ходе нашего наблюдения удалось на примере 2-хслучаев определить характерные сонографические особенности изменениянервов при TTR САП, а также показать возможность использования УЗИ вкачестве метода скрининга ближайших родственников.Влияниепатогенетическойтерапии(кортикостероиды,ВВИГ,плазмаферез) на изменение ППС периферических нервов при оценке сиспользованием УЗИ описано при разных дизиммунных нейропатиях хроническойвоспалительнойнейропатии(ХВДП)[136;299],мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорной моторнойи сенсорной нейропатии (multifocal acquired demyelinating sensory and motorneuropathy – MADSAM) [239; 249; 260].В отличие от исследований поХВДП с большим числом проспективных [136] и ретроспективных [299]случаев, оценка эффективности терапии с помощью УЗИ у пациентов сMADSAM в упомянутых работах основана на описании единичных случаев.Наблюдений динамики ППС на фоне ВВИГ по данным УЗИ у больных с256ММН в литературе не представлено.
Независимо от формы болезни, этосвязано со значительно более редкой встречаемостью данных формпатологии по сравнению с ХВДП [133; 155; 260]. Это делает актуальнымкаждый случай попытки объективной оценки состояния нервов при ММН нафоне ВВИГ.В ходе наших наблюдений удалось показать однонаправленноеуменьшение ППС основных нервов рук и плечевого сплетения на фонерегулярной терапии ВВИГ, при этом чем более строго соблюдаютсяинтервалы введения и доза препарата, тем ближе изменения соответствуютнормальным значениям, но никогда не достигают уровня нормы. В случае женесвоевременной отмены препарата мы зарегистрировали увеличение ППС,более выраженное чем до терапии.
У пациента, не получающего терапиюВВИГ, мы наблюдали медленное прогрессирующее увеличение ППС, прямопропорциональносмедленнымухудшениеммоторногодефицита.Обнаруженные закономерности обосновывают возможность примененияУЗИвкачествеинструментамониторированиязасостояниемпериферических нервов на фоне терапии, а также необходимость строгогосоответствия схемы введения ВВИГ.В исследовании Scheidl [241] с использованием УЗИ, обсуждаетсянаблюдение за двумя пациентами с диагнозом MADSAM. В первом случаерассмотрены результаты УЗИ локтевого, лучевого и малоберцового нервов упациента через два года после проведения последовательного леченияглюкокортикоидамисхорошимэффектом,дополнительногокурсаплазмафереза после присоединении поражения лучевого нерва и, в связи снеэффективностью плазмафереза, назначения повторных курсов ВВИГ вадекватных дозах.
При этом, авторы не предоставляют исходных результатовУЗИ до использования того или иного вида лечения, включая ВВИГ. Вовтором случае предоставлены данные УЗИ периферических нервов только наэтапе установления диагноза без дальнейшей оценки изменений, так кактерапия не проводилась. Констатация факта устойчивости фокального257увеличения ППС и нарушения эхогенности периферических нервов являетсяполезной информацией, без относительного того, как выявленные измененияменяются в результате лечения. В обоих случаях авторы не исследовалиспинномозговые нервы плечевого сплетения.В опубликованном третьем случаеMADSAM[260] исходныефокальные увеличения ППС по данным УЗИ приведены только для нервовконечностей до лечения и через 6 месяцев после двух эффективных курсовВВИГ по 2,0 г/кг массы тела (без указания интервала введения).
Показаноуменьшение ППС исходно увеличенных нервов до нормы.В описанных нами наблюдениях УЗ изменения периферических нервовисследованы более полно, с предоставлением также результатов УЗИспинномозговых нервов плечевого сплетения, что важно в оценке пациентовс ММН и MADSAM, так как большинство исследователей не толькоуказывают на вовлечение плечевого сплетения, но и используют этот факт вдифференциальной диагностике с другими вариантами неврологическихнарушений [80; 155; 157; 161].Представленные проспективные наблюдения на фоне терапии ВВИГ втечение 6 месяцев с указанием интервалов введения, позволили показатьотносительную устойчивость достигнутых положительных результатовВВИГ для нервов рук и спинномозговых нервов.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
