Диссертация (1174221), страница 36
Текст из файла (страница 36)
Положительные изменения,как показало наблюдение, для плечевого сплетения были выражены меньшеи не достигали нормальных значений. Кроме того, необходимо отметить, чтоврассматриваемомслучаеулучшениемоторныхфункций,котороесубъективно оценивалось как практически нормальное состояние, попрежнемусопровождалосьасимметричнымиизменениямиППСпериферических нервов.
Последнее обстоятельство, устойчивые блокипроведения по данным ЭМГ, обнаруживаемые независимо от клиническогоулучшения [9; 10; 133], а также ухудшение показателей УЗИ привынужденномперерывеВВИГвданномнаблюденииещераз258свидетельствуетотом,чтоММНявляетсятекущимхроническимзаболеванием, отвечающим на ВВИГ.Представленные наблюдения, в совокупности с немногочисленнымиданными литературы показывает, что УЗИ периферических нервов упациентов с ММН, также, как и при других дизиммунных нейропатиях,может быть использовано как способ наблюдения за ответомнапатогенетическую терапию.
Для анализа ответа на ВВИГ изменений ПН,лежащих в основе рассматриваемых нейропатий, требуется объединениеусилий научных коллективов по изучению дизиммунных нейропатий.В ходе нашего исследования проведено описание 12 случаевобнаруженной фокальной констрикции ПН у пациентов с вялым парезом,причем обычно в руке. Клинический ретроспективный анализ случаев сФКПН показал, что всех пациентов объединяет внезапное развитиевыраженного нейропатического болевого синдрома в области плеча, споследующим или одновременным моторным дефицитом вплоть допаралича, что с большой вероятностью ставит вопрос о наличии у нихсиндрома невралгической амиотрофии как отдельного нозологическоговарианта.При этом однозначного мнения о том, что ФКПН являетсяосложнениемневралгическойамиотрофииилисамостоятельнымзаболеванием в литературе нет [204; 244].Определенное замешательство в рассмотрение этого вопроса внеслипервые описания ФКПН, сделанные хирургами, которые проводилиреконструктивное хирургическое лечение стойкого монопаралича в руке [15;287].
В последующем появилось сообщение об обнаружении ФКПН унесколькихпациентовприУЗИ,чтопослужилооснованиемдляоперативного лечения [186]. Таким образом, вопрос о том, является лиФКПН проявлением НА, остается открытым.Прирассмотрениивовлечениявпатологическийпроцесс,заканчивающийся формированием ФКПН, того или иного нерва, а такжечисло измененных нервов остается неясным и требует дальнейших259исследований на большем числе пациентов.
Показано, что прежде всегострадают нервы, расположенные вблизи суставов, имеющие большуюподвижность [204]. Описано формирование ФКПН в переднем межкостном[185; 186; 274] и заднем межкостном нервах [162], лучевом [87], срединномнервах в карпальном канале [25], мышечно-кожном [290], подмышечном[195; 277] и надлопаточном нервах [277]. Несмотря на малое числопредставленных случаев вследствие редкости данной патологии, чтоотмечено многими авторами [217; 244], лучевой нерв и его ветви в нашемисследовании вовлекались в 73% случаев. Большой интерес представляютслучаи вовлечения больше чем одного нерва в патологический процесс. Вряде работ описано вовлечение нескольких нервов [204; 205; 294].
Ванализируемых нами случаев в 43% поражению подверглись больше 1 нерва.Нами также было обнаружена множественная ФКПН, описанная влитературе при УЗИ и МРТ исследовании [217].Этиология и патогенез обсуждаемой патологии, а также ее связь с НАсегодня по-прежнему остаются дискутабельными. Еще совсем недавноФКПНбыласлучайнойнаходкойприоперативномлечении.Распространение методов нейровизулизации и, в первую очередь УЗИ,позволяет обнаруживать констрикцию на дооперационном этапе [57; 186;204].Показанныенамиидругимиисследователямиприпатоморфологическом исследовании участка констрикции признаки фиброза,отека коллагеновых волокон, с наличием лимфоцитарной клеточнойинфильтрацией [164] согласуется с теорией иммунной воспалительнойреакции. УЗ сканирование области ФКПН при эластографии обнаружилоувеличение КД, что также свидетельствует о снижении эластичностианализируемого участка нерва.
Подобный подход к анализу участкаконстрикции описан впервые. УЗИ периферического нерва являетсяинформативнымПолученныевинструментальнымходенашегометодомисследованиядиагностикиданныеФКПН.эластографииигистологического исследования участка констрикции нерва согласуются с260обсуждаемой в литературе теорией о локальном воспалительном процессе вместе сужения с потерей эластичности за счет фиброза этого участка, чтосоздает условия для последующего механического скручивания нерва.Проспективное наблюдение в течение 15 месяцев за пациенткой сФКПН позволило проследить эволюцию изменения нерва от моментаобнаружения до восстановления диаметра нерва с невозможностьюразличить ранее выявленные изменения.
Выраженность болевого синдрома имоторного дефицита не совпадала по времени с изменениями лучевого нервапо данным УЗИ. По результатам ЭМГ-исследования выявлено падениемоторного и сенсорного ответа нерва вплоть до его полного отсутствия впериод 16-30 дней и позже.Обнаружение ФКПН при УЗ-сканировании возможно в период от 16-30дней и позднее от момента развития болевого синдрома, тогда как на раннихэтапах структура нерва не отличается от нормальных значений, несмотря навыраженный характер болевого синдрома.
В период от 1-3 месяцев возможнопоявление дополнительных участков констрикции в сочетании с небольшимувеличениемППСнерва.Принаблюдениипозднее9месяцевдифференцировать участок ФКПН становится затруднительно в связи суменьшением диаметра нерва в 3 раза от исходного. При продольном УЗсканировании участок нерва, ранее дифференцируемый как ФКПН,определяется в виде локального изменения эхогенности, но невозможноизмерить участок констрикции.Острое развитие нейропатической боли с формированием плегии вкороткие сроки не позволяет однозначно остановиться на диагнозе«невралгическаяамиотрофия»,хотявлитературеподобныеслучаирасцениваются рядом авторов в рамках НА [24; 117; 294].Моторный неврологический дефицит до 1 месяца наблюденияскладывался из паралича разгибателей запястья и пальцев, с появлениемпервых признаков движения в лучевом разгибателе запястья к 30 суткамнаблюдения, разгибателе указательного пальца к 49 суткам и общем261разгибателе пальцев к 57 суткам наблюдения.
Последовательное включениеуказанных мышц в разные сроки может быть объяснено разным удалениемот очага поражения нерва.На основании приведенного наблюдения под ФКПН следует пониматьлокальный участок сужения (уменьшение диаметра менее 0,3 мм) принеизменных диаметрах на участках ±0,5 см, выявляемый в период от 1-9месяца от момента манифестации болевого синдрома. Это требуетдальнейшейпроверкииспользованиемнабольшемунифицированногостатистическомпротоколаУЗИматериалесисследования.Наблюдение показало, что эволюция ФКПН с невозможностью еёобнаружения на позднихрасширением участкасроках наблюдения, возможно связано споражениянерва, чтоможет соответствоватьнеполному клиническому улучшению утраченной функции.Таким образом, на основе полученных данных предложен алгоритмдиагностики разных форм полинейропатий с комплексным клиникоинструментальным подходом, который позволяет решить научную проблемувыделения фенотипически схожих форм наследственных и дизиммунныхнейропатий.
Преимуществом алгоритма также является определение целиэлектрофизиологического и сонографического исследования на каждом этапедиагностики.262Рисунок 58. Алгоритм Диагностики Наследственных и Дизиммунных полинейропатийЭМГ 1 – методы игольчатой ЭМГ с определением денервационных изменений как в клинически вовлеченных, так и интактных конечностях. Цель: определениегенерализации процессаЭМГ 2 – методы стимуляционной миографии с оценкой СРВ, ДЛ, наличия БП.263ВЫВОДЫ1. Демиелинизирующиедемиелинизирующиеаутоиммунныенаследственныехроническиепериферическиеинейропатиихарактеризуются сходными неспецифическими изменениями основныхнейрофизиологических параметров (увеличение латентности и дисперсииМ-ответа, снижение скорости проведения), а также сопоставимымиколичественными сонографическими характеристиками (ППС, ИнтраВ).Качественные изменения периферических нервов при УЗИ позволяютдостоверно дифференцировать ХВДП и НМСН 1 типа: для приобретенныхаутоиммунных нейропатий характерно увеличение ППС за счет отдельныхфасцикулов, прослеженных на разных уровнях сканирования, а такжевизуализация неровного внешнего контура нерва; при НМСН 1 типаобнаруживается увеличение ППС за счет всех фасцикулов, при том чтоконтур нерва остается ровным.2.
ОВДП и ХВДП с острым началом на ранних этапах развития (до 1месяцаотначалаболезни)электрофизиологическимнепараметрамразличимыизначениямпоклинико-количественныхпараметров ППС. Однако у пациентов с ХВДП выявлены достовернобольшие величины ППС в дистальных участках нервов в сравнении спациентами с ОВДП, а также при динамическом исследовании пациентов сОВДП восстановление моторных функций сопровождается нормализациейППС нервов, в то время как при ХВДП с острым началом количественныеи качественные сонографические изменения нервов персистируют и недостигают нормальных значений.3.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
