Диссертация (1174221), страница 34
Текст из файла (страница 34)
Вероятный блок проведения чаще был получен из точки Эрба(техническое затруднение получение изолированного ответа при стимуляцииплечевого сплетения), в условиях анастомоза Мартина-Грубера, а также вусловиях низких амплитуд вызванного дистального моторного ответа. Поданным литературы БП, как электрофизиологическая находка у больных сММН, чаще встречается в руках, тогда как в нервах ног чащеобнаруживается аксональное поражение нервных стволов [272]. В связи сфенотипическим сходством курабельной ММН с болезнью двигательногомотонейрона в 25%, возникает необходимость разграничения этих форммежду собой.У всех нами обследованных пациентов с наследственной моторносенсорной полинейропатией наблюдался медленно прогрессирующий типтечения болезни с вовлечением как дистальной, так и проксимальноймускулатурыконечностей,чтоявляетсятипичнымиклиническими248проявлениямидляпациентовснаследственноймоторно-сенсорнойполинейропатии 1 типа [225; 230].Наминеобнаруженокорреляциимеждувыраженностьюневрологического дефицита и возрастом больных.
При условии одинаковоймутации, а именно наличие дупликации на коротком плече 17 хромосомы вгене PMP 22 в случаях 1А типа, в гене GJB1 при 1В типе и MPZ при 1 Хтипе, выраженность клинических проявлений у пациентов с НМСН разная.Этот факт объясняется влиянием рядом расположенных генов [210].В нашем исследовании мы применили метод УЗИ ПН при всехисследуемых формах патологии. В 2000 г. впервые был описан фактизменения нервов при таком аутоиммунном генерализованном страдании какХВДП [261]. В последующих публикациях увеличение ППС былообнаружено и при других приобретенных нейропатиях с особым акцентоминтереса при ММН, MASDAM, анти-МАГ, СГБ, лепре и др.
[31; 104; 175;299]. Увеличение ППС оказалось яркой, но неспецифической находкой припоражениях периферических нервов. Однако, в условиях неотличимойклинической и электрофизиологической картины между такими формами какОВДП и ХВДП с острым началом, ММН и БДН, метод УЗИ приобретаетрешающее диагностическое значение, что также упоминалось в литературе[104].Ситуация еще больше осложнилась, когда увеличение ППС былопоказано при наследственных нейропатиях [49; 171; 299].
Потребовалосьдевять лет для понимания того, что при анализе периферических нервовметодом УЗИ, независимо от формы предполагаемой патологии, необходимчеткий алгоритм оценки ППС по анатомическим уровням [36; 48]. Вконечном итоге был предложен перечень точек измерения ППС припатологиипериферическихнервов,которыйсегодняявляетсяобщепринятым, что послужило основанием для его использования внастоящем исследовании.249Основным отличием дизайна нашей работы было обязательное условиеиспользования стандартного протокола УЗИ с двух сторон при оценке нервоврук и ног, что не всегда проводилось в основных работах зарубежныхавторов [48].
Таким образом, в условиях сложности в дифференциальномдиагнозенаследственныхидизиммунныхнейропатий,возникаетнеобходимость в разработке алгоритма, включающего последовательноеприменениеметодовклиническогоосмотра,электрофизиологическоготестирования и УЗИ ПН. При этом важно определить отличительныекачественныеиколичественныехарактеристикиметодадляегомаксимальной диагностической ценности.Сравнительный анализ нервов УЗ-методом у пациентов с НМСН 1А,1В и 1Х типов и здоровых испытуемых выявил увеличение ППС во всехслучаях, причём, максимальные значения отмечены у пациентов с 1А типом[194]. В нашем исследовании получены сходные результаты. Попыткаразделения пациентов с НМСН на основании обнаруженной мутации (MPZили NEFL) и последующий анализ особенностей УЗ-характеристик, необнаружили достоверных закономерностей [194]. Необходимо отметить, чтов цитируемом исследовании проанализировано всего 2 пациента, чтонедостаточно для окончательного вывода о том, что полученные результатыпри рассматриваемой генетической патологии достоверны.Степень увеличения ППС при НМСН и ДН в нашем исследовании непозволяетдифференцироватьрассматриваемыепатологии,чтоподтверждается и в работах зарубежных авторов [105; 108; 300].
Так, степеньувеличения ППС периферических нервов рук и ног у пациентов снаследственной нейропатией не отличалась от значений ППС придизиммунных полинейропатиях [256; 300].Визуализацияспинномозговыхнервов-С5,С6,С7внашемисследовании также выявила отличное от нормы увеличение ППС, что былоописано и в других работах. Так в исследовании спинномозговых нервов,проведенном Noto et al. (оценка ППС при НМСН проводилась только для250С6), обнаружено её увеличение относительно нормы [194]. Таким образом,несмотря на отсутствие статистически значимых количественных измененийспинномозговых нервов между типами НМСН и рассматриваемыми ДН, ихвизуализация при подозрении на НМСН 1 типа и ДН позволяет выявитьотличие от нормы.Результаты, полученные в последнее время по сопоставлениювизуализации нервных стволов с помощью МРТ с контрастным усилением иданных УЗИ практически во всех случаях обнаруживают совпадение фактаувеличения нервов при использовании двух способов визуализации [86; 180;248].
Таким образом, можно с большим доверием относиться к данным,получаемым при УЗИ сканировании всех доступных визуализации уровнейпериферических нервов. Следует оговорить, что по сравнению с МРТ УЗИпоказателиимеютколичественныехарактеристики,позволяющиеиспользовать метод для оценки изменений в динамике, в то время как дляМРТ пока не существует нормативной базы для оценки периферическихнервов. Возможно, по аналогии с использованием МРТ технологий приболезнях мышц [47], ситуация изменится в ближайшем будущем.Таким образом, отсутствие увеличения ППС нервов на уровнеспинномозговыхнервовподаннымУЗИставитподсомнениепредполагаемый диагноз НМСН 1 типа, ММН и ХВДП. В отношениислучаев ОВДП, то чем раньше будет проведено исследование, тем большевероятность выявить изменения, отличные от нормы.
В ходе нашегоисследования удалось обнаружить практически полное восстановлениеизменения ППС к 4-6 неделе от момента развития слабости у пациентов сОВДП. Подобная закономерность подробно также описана в работе GrimmA. еt all [104]. Важно отметить, что в случае с ХВДП эти изменения ни водном из исследуемых нами случаев не достигало уровня нормальныхзначений. Таким образом, метод УЗИ позволяет при динамическомнаблюдении дифференцировать ХВДП с острым началом от ОВДП к 4-6неделеотмоментаразвитиямоторногодефицита.Стойкость251сонографических изменений при ХВДП была описана также в литературныхисточниках [104; 107; 300]Как уже отмечено выше, УЗИ нервов ног имеет свои методическиеособенности вследствие доступности их визуализации на ограниченныханатомических участках, что приводит к ограничениям при сонографическоманализе и снижает информативность получаемых результатов.
Это объясняетмалочисленность описаний УЗ изменений нервов ног в литературе [105].Полученные нами результаты отражают общую тенденцию увеличения ППСв нервах ног, совпадающую с результатами других исследований при ДН иНМСН 1 типа [105; 108].В представленной работе впервые выделены сонографические типы ипаттерны изменения периферических нервов при ДН и НМСН 1 типа,которые позволяются дифференцировать рассматриваемые состояния междусобой в условиях неспецифичности количественных показателей.ПриХВДП и НМСН АД ультразвуковые изменения нервов представленыдиффузным и симметричным паттерном, а для ММН и НМСН 1 Хизменениянервов носятфокальныйхарактерспреимущественнымвовлечением проксимальных отделов нервных стволов.Схожие УЗ -изменения при ДН и НМСН 1 типа показаны в ряде зарубежных работ [105;299], однако в них не оцениваются качественные УЗ-характеристики нервов.Встречаемость 1 типа при ММН и 2 типа при ХВДП в 100 % случаев,показанная в нашем исследовании, позволяет использовать именно их длядифференциального диагноза ДН и клинически схожих состояний.Входенашегоисследованияопределеныхарактерныесонографические изменения при отдельных вариантах СГБ.
При ОВДПвыявлены изменения ППС проксимальных отделов длинных нервов иплечевого сплетения, при аксональных формах достоверных измененийколичественных показателей обнаружено не было. Полученные данныесопоставимы с результатами исследований других авторов [106; 134; 224;285; 300]. При этом в литературе приводятся противоречивые данные252относительно аксональных форм. Так, по мнению Zaidman, M. et al. 2013ППС при сравнении с ОВДП и контрольной группой аксональные формыОМАН и ОМСАН не имеют достоверных различий в количественныххарактеристиках при соблюдении стандартного протокола [300].
Напротив, висследовании Mori A. 2016 года выявлено увеличение ППС в дистальныхотделах длинных нервов рук при аксональных формах в сравнении с группойздоровых лиц и ОВДП [181]. В ходе нашего наблюдения увеличения ППСосновных длинных нервов верхних конечностей при сравнении с когортойздоровых испытуемых отмечено не было, за исключением икроножногонерва. Впервые в литературе приводится динамика эхогенности икроножногонерва на фоне терапии ВВИГ у пациента с ОВДП – отмечено увеличениеэхогенности на фоне терапии, что требует дальнейшего исследования ипроверки на большем числе наблюдений.Изменение нейрофизиологических параметров при ЭМГ исследованииу пациентов с приобретенными и наследственными нейропатиями обладаютбольшой информативностью, но малой специфичностью, но при этом наэтапе клинического обследования ЭМГ методы по-прежнему остаютсяосновными для оценки функционального состояния нерва.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
