Диссертация (1174221), страница 37
Текст из файла (страница 37)
Общая чувствительность метода УЗИ по предложенному протоколу вдиагностикеДН85%,длядемиелинизирующихнаследственныхнейропатий 71%; специфичность для ДН – 82,3%, для наследственныхнейропатий – 79,3%.4. Вотличиеотвзрослых,ХВДПудетейхарактеризуютсяпреимущественно слабостью проксимальных мышц конечностей, а такжеремитирующим течением, в то время как демиелинизирующие и264аксональные формы СГБ по распределению слабости и течению у детей неотличимы от взрослых. В отличие от взрослых, в периоды ремиссии удетейэлектрофизиологическиепараметрыдостоверночащевосстанавливается до нормальных значений (p<0.05), при том чтоосновные сонографические параметры достоверно не меняются, чтоподтверждает хронический характер аутоиммунного поражения.5.
При рассматриваемых дизиммунных нейропатиях (ОВДП, ХВДП,ММН) на фоне патогенетической терапии (ВВИГ, ГКС, плазмаферез) УЗИпериферических нервов выявило обратимость изменений количественныхпараметров ППС. При ОВДП отмечается нормализация ППС на всехуровнях измерения; при ХВДП и ММН наблюдается уменьшениевыраженности изменений, но при этом нормализация отмечается лишь наотдельных уровнях.6. При соблюдении условий адекватной терапии при динамическом УЗИу пациентов с ХВДП и ММН положительные сонографические измененияприобретают устойчивый характер, но при экзацербации процесса ППСнервов вновь начинает увеличиваться. При этом сонографическиеизменения предшествуют клиническому ухудшению, что позволяетиспользовать динамическое УЗИ периферических нервов в качествеинструментального маркера обострения болезни.7. Все случаи БАС в дебюте с асимметричным двигательным дефицитомнеобходимо дифференцировать с фенотипически сходной ММН, особеннов случаях, когда имеется сомнение в наличии блоков проведения.Использование УЗИ периферических нервов позволяет диагностироватьММНпохарактерномупаттерну:асимметричноепроксимальноеувеличение ППС с потерей дифференцировки на фасцикулы, невстречающееся при БАС.8.
Проведенные клинико-морфологические сопоставления при феноменефокальной констрикции периферического нерва по типу «песочных часов»позволяют рассматривать данное состояние как фокальный аутоимунныйпроцесс с характерной клинической картиной одновременного развития265болевого синдрома и плегии в зоне иннервации одного нерва при любойего локализации.9. Оптимальнымдиагностическимсрокомобнаруженияфеноменафокальной констрикции периферического нерва является период от 1 до 3месяцев от момента клинической манифестации болезни, при этом после 9месяцев ФКПН приводит к уменьшению ППС дистального отрезка нервана всем протяжении.10. У пациентов с ННСПС фокальное изменение ППС в клиническивовлеченных нервах выходит за границы анатомически узких туннелей.11.
Впервые на основе клинико-инструментальных данных разработаноптимальный алгоритм диагностики у пациентов с предполагаемыминаследственнымиидизиммунныминейропатиями,позволяющийопределять пространственную организацию изменений периферическихнервов при разных формах нейропатий, а также оценивать динамикуизменений во времени при естественном течении болезни и на фонелечения.ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ1. Составлена таблица нормативных данных основных сонографическиххарактеристик периферических нервов у детей и взрослых в российскойпопуляции с определением границы нормы.2. Ультразвуковое исследование ПН у пациентов с подозрением нанаследственную или дизиммунную нейропатию включает количественнуюоценку ППС на проксимальном и дистальном уровнях основных длинныхнервоврук(срединный,локтевой,лучевой),плечевогосплетения,седалищного, малоберцового, большеберцового и икроножного нервов.3.
Качественный анализ должен включать оценку внешнего контура нерва,размера и эхогенности отдельных фасцикул в нерве, васкуляризацию, чтоможетдатьдополнительнуюинформациюнаследственных и дизиммунных нейропатий.вдифференцировке2664. Наличие стойких генерализованных изменений ППС у пациентов сперенесенным эпизодом острой демиелинизирующей нейропатии позволяетрассматривать эпизод как ХВДП с острым началом.5. Наличие асимметричного увеличения ППС в проксимальном отделедлинных нервов рук и плечевого сплетения у пациентов с прогрессирующеймоторной слабостью позволяет дифференцировать БДН от ММН.6.
Уменьшение ППС по результатам сонографического исследования нафоне патогенетической терапии при ХВДП, ММН рассматривается какположительный ответ. Отсутствие такой динамики требует исключениянаследственной нейропатии.7. При развившейся острой болевой не травматической мононейропатии,особенно нервов рук, показано проведение прицельного УЗ-исследованияпериферического нерва в сроках от 1 до 6 месяцев. Метод эластографии собнаружением падением КД менее 1,2 целесообразно применять дляобнаружения ФКПН в диагностически спорных случаях.8. При обнаружении у пациента с острой компресионно-ишемическойнейропатией изменений ППС, выходящих за пределы анатомически узкихтуннелей в пределах одного нерва, следует рассмотреть возможностьдиагностики ННСПС.9.
МРТсконтрастнымподдерживающимусилениемкритериемплечевогоприсплетениемхроническойявляетсявоспалительнойдемиелинизирующей нейропатии.10. Усилениеисследованииэхогенностиикроножногоцелесообразнонерваиспользоватьприкаксонографическомдополнительныйусиливающий критерий в диагностике ОВДП.11. Предложенный диагностический алгоритм целесообразно использовать вклинической практике в диагностике наследственных и дизиммунныхнейропатий.267Список литературы1.Зиновьева, О.Е. Транстиретиновая амилоидная полинейропатия:патогенез, клинические особенности, перспективы лечения. / О.Е.Зиновьева, Э.И.
Сафиулина // Manage painю. - 2017. - № 4.- С. -12-15.2.Ковальчук, М.О. Семейная амилоидная полинейропатия TTR Cys 114у монозиготных братьев-близнецов (клинический случай) / М.О.Ковальчук, И.А. Строков // Нервно-мышечные болезни. - 2017. ; Т.6. №2. - С. 54-61.3.Куренков А.Л., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М., Никитин С.С.Особенностихроническойвоспалительнойдемиелинизирующейполинейропатии у детей. Нервно-мышечные болезни. Лекции и обзорыНервно-мышечные болезни, 1’2016 Том 6 Vol.
6 2012;(2):40–51.4.Меркулова,реабилитацииД.М.Механизмытипичныхиформированияатипичныхформипроблемыприобретенныхдемиелинизирующих полиневропатий (текст): дис. ... доктора мед. наук/ Д.М. Меркулова. - Москва.-2000.- 358с5.Никитин, С.С. Оценка динамики площади поперечного сечения нервовпри мультифокальной моторной нейропатии по данным ультразвуковогоисследованиянафонетерапиииммуноглобулинами:описаниеклинического случая/С.С. Никитин, Е.С.Наумова, Д.С. Дружинин, С.С.//Нервно-мышечные болезни.
2016. - Т. 6. № 4. - c. 46-51.6.Николлс, Д. От нейрона к мозгу / Пер. с англ. П. М. Балабана, А.В.Галкина, Р.А. Гиниатуллина, Р.Н. Хазипова, Л.С. Хируга.- М.:Едиториал УРСС. - 2003. - С. - 672.7.Пирадов М.А., Супонева Н.А. Аутоиммунные заболевания нервнойсистемы: состояние проблемы и перспективы. Вестник Российскойакадемии медицинских наук 2015;70(2):183–7.8. Супонева Н.А., Наумова Е.С., Гнедовская Е.В. Хроническаявоспалительная демиелинизирующая полинейропатия у взрослых:268принципы диагностики и терапия первой линии. Нервно-мышечныеболезни. 2016;6(1):44-53. doi.org/10.17650/2222-8721-2016-6-1-44-53.9.Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А., Меркулова Д.М.Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия сострым началом и дыхательной недостаточностью.
Нервные болезни2007;(1):40–4.10. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Воспалительныеполиневропатии:проблемнаяситуациявРоссии.Современныенаукоемкие технологии 2010;(2):114–5.11. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С., Павлов Э.В. Анализпричин острого вялого тетрапареза на примере московской популяции.В сб.: Неотложные состояния в неврологии Труды Национальногоконгресса. Под ред.: З.А. Суслиной, М.А. Пирадова.
2009. С. 345.12. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В. и др. СиндромГийена– Барре: анализ оказания диагностической и лечебной помощипациентам. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова2013;113(4);45–9.13. Супонева Н.А., Павлов Э.В. Диагностика и базовая терапияхронических полиневропатий. Врач 2009;(9):43–4.14. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В.
и др. СиндромГийена– Барре: анализ оказания диагностической и лечебной помощипациентам. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова2013;113(4):45–9.15.Abe, T. Isolated paralysis of the deep branch of the radial nerve thought to bethe entrapment neuropathy [in Japanese]. / T. Abe, M. Hoshiko, N. Shinoharaet al. // Rinsho Seikei Geka. - 1966. - №1.
- P. - 617-621.16. Abe,Y.CharacteristicMRIfeaturesofchronicinflammatorydemyelinating polyradiculoneuropathy. / Abe Y, Terashima H, Hoshino H, etal. // Brain Dev. - 2015. - Vol.37. - № 9. - P. 894-896.26917. Adams, D. Amyloid neuropathies. / D. Adams, P. Lozeron, C. Lacroix //Curr Opin Neurol. - 2012.
- Vol. 25. № 5. - P. - 564-572.18. Adams, D. European Network for TTR-FAP (ATTReuNET). FirstEuropeanconsensus for diagnosis, management, and treatment oftransthyretin familial amyloid polyneuropathy. / D. Adams, O. Suhr, E. Hundet al. // Curr Opin Neurol. 2016. - № 29. - P. - 14-26.19.
Allen, J. Chronic Demyelinating Polyneuropathies. Continuum (MinneapMinn). / J. Allen //. Peripheral Nerve and Motor Neuron Disorders. - 2017.Vol. 23. №5.- P. - 1310-1331.20.Alzaidi, M. Guillain-Barre syndrome. Pattern of muscle weakness. / M.Alzaidi, K. Nouri // Neurosciences (Riyadh). - 2002. - Vol. 7. - № 3. - P. 176-178.21. Amato, A. Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies:association with central nervous system demyelination.
/ A. Amato, R.Barohn // Muscle Nerve. - 1996. - Vol .19. - № 6. - P. - 770-773.22. American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine.Recommendedpolicyforelectrodiagnosticmedicine(2013).//https://www.aanem.org.23. Ando, Y. Guideline of transthyretin-related hereditary amyloidosis forclinicians.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
