Диссертация (1154794), страница 10
Текст из файла (страница 10)
В 2001 году Всемирной организациейздравоохранения были (ВОЗ) выделены прямые и косвенные факторы, влияющиена заболеваемость ОРЛ, повторной ревматической лихорадкой (ПРЛ) и ХРБС(Таблица 1.4).Таблица 1.4Прямые и косвенные факторы, влияющие на заболеваемость ОРЛ и ХРБС [269]ФакторыСоциально-экономические:бедность, плохое питание,скученность, плохиежилищные условияМеханизмы воздействияБыстрое распространениестрептококка;недостаточный уровеньмедицинской помощиМедико-организационные:недостаточные ресурсыздравоохранения,недостаточнаяквалификация медицинскихработников, низкаяосведомленность населенияНеадекватная диагностикаи лечениестрептококковыхфарингитов.Диагностические ошибкии поздняя диагностикаОРЛ.Нарушение режимавторичной профилактикиОРЛРезультат воздействияУвеличение частотыстрептококковых фарингитов игнойных осложнений; увеличениечастоты ОРЛ и ПРЛУвеличение частоты ОРЛ.Отсутствие сведений оперенесенной ОРЛ.Ухудшение прогноза,формирование тяжелыхклапанных пороков.Учащение эпизодов ПРЛ.Повышение затрат на лечениеПРЛ и хирургического лечениятяжелых клапанных пороковсердца.Эти факторы определяют и объясняют существование в настоящее времястран с высокой распространенностью ОРЛ (Мозамбик 200, Китай 150, Судан100, Французская Полинезия 72,2, Индия 51, Фиджи 15,2 на 100000 детей 5–14лет), и низкой распространенностью заболевания (Соединенные Штаты Америки52(США) 0,23, Канада 0,29, Россия 1,8 на 100000 детей 5–14 лет) [36, 148, 150, 169,208, 242, 246, 260].До 2015 года диагноз ОРЛ и ПРЛ устанавливался в соответствии скритериями Киселя–Джонса в модификации Ассоциации ревматологов России2003 года.
(Таблица 1.5) [10, 74].Таблица 1.5Критерии Киселя–Джонсав модификации Ассоциации ревматологов России (2003)БольшиекритерииКлинические:– Кардит– Полиартрит– Хорея– Кольцевиднаяэритема– ПодкожныеревматическиеузелкиДанные, подтверждающиепредшествующуюБГСА-инфекциюМалые критерииЛабораторные:Инструментальные:– Артралгии– Лихорадка– Повышениеострофазныхпоказателей:СОЭ, СРБ– Удлинениеинтервала PR наЭКГ– Признакимитральной и/илиаортальной регургитации приДопплер-ЭХО-КГ– Позитивная БГСА-культура,выделенная из зева, илиположительный результаттеста быстрого определенияАГ БГСА– Повышенные иливозрастающие титрыпротивострептококковыхантител (АСЛО,антидезоксирибонуклеаза В)В связи с увеличением вариабельности клинических проявлений ОРЛ,встречающихся преимущественно в регионах с высоким риском заболевания,возникла необходимость пересмотра диагностических критериев Киселя–Джонса(Таблица 1.6).Предложеннаямодификациякритериевдлястрансвысокойраспространенностью ОРЛ коснулась прежде всего характеристики суставногосиндрома.
К большим критериям отнесены такие проявления, как моноартрит иполиартралгии, к малым – моноартралгии в регионах cо средней и высокойчастотойзаболеваемостиОРЛ.Дополненыдопплер-эхокардиографическиекритерии поражения сердца, позволяющие диагностировать ревматический53кардит, в том числе его субклинический вариант. Другие большие критерии ОРЛне уточнялись [242].Таблица 1.6Модифицированные критерии Киселя–Джонса (AHA, 2015) [242]А. Для всех пациентов – эссенциальный критерий – доказательство предшествующейстрептококковой инфекцииОРЛ2 больших критерия или 1 большой + 2 малых критерия2 больших критерия или 1 большой + 2 малых или 3ПРЛмалых критерияВ.
Большие критерииРегионы с низким рискомРегионы со средним и высоким риском заболеваемостизаболеваемости ОРЛОРЛКардит: клинический и/илиКардит: клинический и/или субклиническийсубклиническийАртрит: только полиартритАртрит: полиартрит или моноартрит или полиартралгииХореяХореяАннулярная эритемаАннулярная эритемаПодкожные узелкиПодкожные узелкиС. Малые критерииРегионы с низким рискомРегионы со средним и высоким риском заболеваемостизаболеваемости ОРЛОРЛПолиартралгииМоноартралгииЛихорадка ≥ 38,5 °СЛихорадка ≥ 38,5 °ССОЭ ≥ 60 мм/ч и/или СРБ ≥ 3СОЭ ≥ 60 мм/ч и/или СРБ ≥ 3 мг/длмг/длУдлинение интервала PRУдлинение интервала PRКардит является ведущим синдромом ОРЛ, который определяет тяжестьтеченияиисходзаболевания.Характерным являетсяэндомиокардит споражением митрального (МК) и/или аортального (АоК) клапанов.
Основнымклиническимпроявлениемревматическогокардитаявляетсяшумнедостаточности клапанов при аускультации сердца и развитие НК. НК возникаетв связи с острой перегрузкой объемом вследствие митральной и/или аортальнойрегургитации, но не миокардитом как таковым [9, 224, 257]. Особенностьюпоражения сердца в настоящее время является развитие так называемогосубклинического кардита. При этом отсутствуют характерные аускультативныефеномены, а изменения клапанов выявляются только при допплер-ЭХО-КГ [65,242].54Артрит является одним из первых проявлений ОРЛ в дебюте заболевания.Типичный суставной синдром при ОРЛ развивается через 2–3 недели послеперенесенной БГСА-инфекции носоглоточной локализации, представляет собоймигрирующий полиартрит, с поражением крупных суставов (чаще коленных,голеностопных)иинтенсивнымболевымсиндромом,купирующимсяназначением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
Приназначении НПВП ревматический артрит продолжается в среднем 2–5 дней. Безлечения его длительность увеличивается до 3 недель. Течение артритадоброкачественное, без формирования деформаций и контрактур [51, 156, 236,242, 249].У части пациентов при ОРЛ встречается атипичный суставной синдром,частота которого, по данным разных авторов, составляет 32–86,4% [156, 173, 192,236, 252]. При этом поражение суставов имеет более продолжительное течение(более 3–6 недель), с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп и/илипозвоночника, а также тазобедренных суставов, возможно развитие моноартрита.Катипичнымпроявлениямревматическогоартритатакжеотноситсянедостаточная эффективность НПВП [156].Кнаиболеераспространеннымкритериям«атипичности»,согласнолитературным данным, относятся нехарактерная локализация (38,7–74%) идлительность суставного синдрома более 3 недель (18,8–61%).
Моноартритвыявляется у 7–27,3%. Реже отмечается неэффективность НПВП – 6,5–11%,однако, по данным G.C. Pileggi с соавт. (2000), данный показатель составил 42%[156, 173, 192, 236].Во все периоды изучения ревматизма, по мнению J.H. Stollerman,ревматическая хорея являлась самым загадочным проявлением ОРЛ [251]. Кшироко используемым синонимам, характеризующим поражение нервнойсистемы при ОРЛ, относятся хорея Сиденгама, малая хорея, ревматическая хорея,нейроревматизм [10].55Хорея этиологически связана с БГСА и представляет собой отсроченноепроявление ОРЛ, которое может развиваться через 1–6 месяцев послеперенесенной стрептококковой инфекции [144, 213, 269].В патогенезе хореи, как и ОРЛ в целом, ведущим является феноменантигенной мимикрии с развитием перекрестной реакции АТ к АГ БГСА (преждевсего к N-ацетил-β-D-глюкозамину М-протеина стрептококка) со схожимиэпитопами АГ тканей мозга: базальных ганглиев, хвостатого ядра и скорлупы [51,87, 144].
Развивающиеся иммунные и гистохимические процессы приводят ктаким патоморфологическим изменениям в базальных ганглиях и таламусе какглиоз и гибель нейронов, признаки дистрофии ядер и цитоплазмы клеток,периваскулярная клеточная инфильтрация с отеком эндотелия и петехиальнымикровоизлияниями [174]. Рецидивы хореи могут объясняться повышеннойчувствительностьюдофаминовыхрецептороввследствиенеобратимыхповреждений базальных ганглиев во время острой фазы болезни [213, 235]. Поданным разных авторов, частота хореи в структуре ОРЛ отличается большойвариабельностью и составляет 8–35,2% [51, 149, 156, 166, 173, 178, 242, 244, 246].Основные клинические проявления ревматической хореи – это пентадасимптомов, наблюдающихся в различных сочетаниях и включающих хореическиегиперкинезы; мышечную гипотонию (вплоть до дряблости мышц с имитациейпараличей); расстройства статики и координации; вегето-сосудистую дистонию;эмоциональную лабильность [10].
У большинства пациентов начало хореихарактеризуется подострым течением. В трети случаев имеет место развитиегемихореи с преобладанием односторонней симптоматики [144].Аннулярная,иликольцевидная,эритемаЛендорфа–Лейнерахарактеризуется бледно-розово-красными пятнами 1–3 см в диаметре, слегкаприподнимающимися над поверхностью кожи и исчезающими при надавливании.Пятнабыстросубъективнымибледнеютвощущениямицентре,неприобретаясопровождаются.кольцевиднуюЭритемачащеформу,всеголокализуется на коже груди, спины, шеи, внутренней поверхности бедер.Сохраняется в течение нескольких дней и исчезает бесследно [57, 253, 258, 269].56Подкожные ревматические узелки Мейне–Киселя возникают в виде мелких(от нескольких мм до 1 см в диаметре), плотных округлой формы безболезненныхобразований, единичных или группами в подкожной клетчатке около коленных,локтевых, голеностопных суставов, суставов пальцев рук, суставных сумок, всухожилиях, фасциях, иногда по ходу остистых отростков позвонков.
Кожа надними подвижна, не воспалена. Ревматические узелки могут исчезнуть в течениенескольких дней или сохраняться до 1–2 месяцев [57, 253, 258, 269].При лабораторном исследовании обязательно подтверждение БГСАинфекциимикробиологическимии/илииммунологическимиметодами.Кмоменту появления клинических симптомов, БГСА в области входных воротможет не определяться. Некоторые авторы предлагают применять методэкспресс-диагностики БГСА-инфекции.