Диссертация (1146697), страница 9
Текст из файла (страница 9)
В случае выбухания одной из створок на 2 ммдиагностировался вероятный ПМК [20]. Измерение толщины створокпроизводилось в диастолу, в их средней части. В зависимости от толщиныстворки различали классический (при толщине створок 5 мм и более) инеклассический ПМК (при толщине менее 5 мм).51Все полученные данные регистрировались в разработанной намикарте.Эхокардиографическоеисследованиепроводилосьпринашемучастии доцентом кафедры пропедевтики внутренних болезней СПбГПМУк.м.н.
Лобановым М.Ю.Сцельюоценкисостояниядвухэнергетическая рентгеновскаякостнойтканииспользоваласьабсорбциометрия (dual-energy X-rayabsorbtiometry – DXA, остеоденситометрия), которая в настоящее времяпозволяет наиболее точно определять минеральную плотность кости [32].Основные показатели минерализации костной ткани при проведенииDXA: костный минеральный компонент (bone mineral content, BMC) –показывает количество минерализованной ткани (г) при сканированиикостей, определяется длиной сканирующего пути (г/cм); минеральная плотность костной ткани (МПКТ) или bonemineraldensity (BMD) – количество минерализованной костной ткани насканируемой площади (г/cм2).Результаты оценки МПКТ пациента сравнивались с референснойбазой данных, которой снабжено программное обеспечение денситометра.Из-за различных методов измерения в зависимости от различнойаппаратуры, наиболее приемлемым способом оценки минеральнойплотности костной ткани является оценка с использованием Т- и Zкритериев.СогласнорекомендацииМеждународногообществапоклинической денситометрии (2007), для оценки МПКТ у наших пациентовиспользовалсятолькоZ-критерий.Z-критерийпредставляетсобойколичество стандартных отклонений выше или ниже среднего показателядля лиц аналогичного возраста, пола, этнической принадлежности сучетом весо-ростовых показателей обследуемого.
Остеоденситометрия52проводилась на аппарате Lunar Prodigy («General Electrics», США) сустановленным программным обеспечением enCORE 2007 version 6.80.002в отделении лучевой диагностики (зав. отделением к.м.н. КамышанскаяИ.Г.).В связи с тем, что процессы ремоделирования протекают болееактивнов трабекулярной костной ткани и изменения в позвонкахвыявляются раньше, чем в других отделах скелета, определялась МПКТпоясничного отдела позвоночника (L1–L4) в прямой проекции. При этомзаключение о «снижении костной массы по сравнению с возрастнойнормой» делалось при снижении Z критерия менее −2,0 SD [31].Рисунок 2.1. Протокол остеоденситометрии2.2.3 Лабораторные исследованияКлинический анализ крови проводился на анализаторе CELL-DYNпроизводства компании Abbott (США) с использованием технологиимногоуглового поляризационного разделение луча.53Общий биохимический анализ крови, определение концентрациимагния, общего кальция, неорганического фосфора в сыворотке кровипроводилось на анализаторе ARCHITECT 8000 (США).
Забор кровиосуществлялсяутромнатощакизлоктевойвены.Полученнуюцентрифугированием плазму крови (3000 оборотов в минуту) исследовалив день забора крови. Нормальными значениями содержания общегокальция в сыворотке крови у взрослых являются 2,25-2,75 ммоль/л,концентрации магния в сыворотке крови у взрослых 0,74-1,2 ммоль/л,неорганического фосфора у взрослых 0,87-1,45 ммоль/л.
Изучениегормональногопрофиляпациентоввключалоопределениеуровнятиреотропного (ТТГ) и паратиреоидного (ПТГ) гормонов, которыеопределялись в сыворотке крови пациентов, взятой утром натощак излоктевой вены. После центрифугирования исследовали содержаниегормоновнаавтоанализатореARCHITECTI2000методомэлектрохемилюминесцентного иммуноанализа.Нормальными значениями уровня паратиреоидного гормона всыворотке крови взрослых является 9,5-65 нг/мл, тиреотропного гормона –0,4-4 мМЕ/мл.Метаболизмкостнойтканихарактеризуетсядвумяразнонаправленными процессами: образованием новой костной тканиостеобластами и резорбцией старой кости остеокластами, которые тесносопряжены между собой по времени и месту.
Хотя все биохимическиемаркеры костного ремоделирования условно различают на маркерысинтеза и резорбции кости, любой из маркеров отражает суммарнуюскорость метаболизма кости [34]. Разобщение процессов ремоделированияприводит к развитию остеопении и остеопороза.С учетом данных литературы о маркерах костного ремоделированияу пациентов с СМ, проводилось определение в сыворотке кровиостеокальцинаи щелочной фосфатазы. Содержание остеокальцина54определялось в сыворотке крови, полученной путем центрифуированияметодом иммуноферментного анализа в иммуноферментной лабораториина кафедре патологической физиологии СПБГПМУ (зав.
каф. д.м.н. проф.Васильев А.Г), нормальные значения составляют у взрослых мужчин 3,013,0 нг/мл.Уровень активности щелочной фосфатазы определялся всыворотке крови, взятой из локтевой вены натощак, без приема каких-либолекарственныхпрепаратов и биодобавок накануне, на анализатореARCHITECT 8000. Показатель измеряется в единицах/литр, нормальнымизначениями для взрослых являются 39-92 Е/л.2.2.4.Методы диагностики диспластических синдромов ифенотипов.ДлядиагностикиДСиФруководствовалисьалгоритмом,изложенным в Российских рекомендациях по наследственным нарушениямсоединительной ткани (2013).Для оценки вовлечения той или иной системы опирались наГентские критериии их пересмотр (2010) [99;130]. Вилльфраншскиекритерии диагностики синдрома Элерса-Данло[82], рекомендации GrаhameR. по диагностике ГМС (2000)[114]. Критерием вовлечения костнойсистемы считали наличие 4 и более костных признаков, при этомарахнодактилия диагностировалась как признак при наличии хотя быодного из вышеназванных симптомов, долихостеномелия – при наличиихотя бы одного из коэффициентов.
Кожная система считалась вовлеченнойпри наличии 2 и более кожных признаков.Диагностика ДСиФ проводилось по следующему алгоритму:1.Марфаноиднаявнешность(МВ)диагностироваласьприусловии вовлечения костной системы (4 и более любых костных признаковДЭГ).552.MASS-подобный фенотип диагностировался при выявлениипограничного расширения аорты в сочетании с миопией и/или ПМК иналичием признаков СВСТ менее 5 баллов.3.Элерсоподобный фенотип (ЭПФ) – диагностировался приотсутствии признаков вовлечения костной системы и наличии двух и болеекожных признаков.4.Доброкачественнаягипермобильностьсуставов–диагностировался при наличии признаков ГМС, определенных по шкалеБейтона (4 и более баллов).5.Неклассифицируемый фенотип – определялся при наличии неменее 6 стигм дизэмбриогенеза, если пациенты не удовлетворяли условиямранее указанных фенотипов.6. Повышенная диспластическая стигматизация и повышенная,преимущественновисцеральная,диспластическаястигматизацияопределялась при наличие 3 и более малых внешних, висцеральныхпризнаков ДЭГ, в том числе МАС.На основании проведенного анализа были сформированы следующиегруппы:классифицируемые синдромы и фенотипы:•марфаноидная внешность (МВ);•синдром ПМК;•MASS-подобный фенотип;•элерсоподобный фенотип (ЭПФ);•неклассифицируемый фенотип.недиагностические заключения:•доброкачественная гипермобильность суставов (ДГМС);56•повышенная диспластическая стигматизация (ПДС).Такимобразом,лицабезстигмДЭГивсевариантынедиагностических заключений рассматривались нами как вариантынормы.
Вместе с тем, при формировании контрольных групп длявыявления клинической значимости тех или иных ДСиФ мы использовалиданные пациентов с минимальным числом стигм ДЭГ (не более 2-х).2.2.5Методыдиагностикисистемногововлечениясоединительной ткани.Диагностика системного вовлечения соединительной ткани (СВСТ)проводилось согласно ревизованным Гентским критериям (Loeys B.L. еtal., 2010). Оценка системного вовлечения проводилась по 16 признакамили их сочетаниям.
Диагностический вес каждого из признаковдизэмбриогенеза оценивался в баллах.57Таблица 2.1- Балльная оценка системного вовлечения соединительнойткани при синдроме МарфанаПризнакиБаллыПризнак запястья и большого пальца3Признак запястья или большого пальца1Килевидная деформация грудной клетки2Воронкообразная или асимметрия грудной клетки1Вальгусная деформация стопы2Плоскостопие1Пневмоторакс (спонтанный)2Эктазия твердой мозговой оболочки2Протрузия тазобедренного сустава2Отношение верх/низ ≤0.86 И размах рук/рост ≥1.05 Инетяжелая степень сколиоза1Сколиоз или тораколюмбальный кифоз1Недоразгибание локтевого сустава1Лицевые признаки (от трех из пяти) (долихоцефалия,энофтальм, скошенные вниз глазные щели, гипоплазияскуловых костей, ретрогнатия)1Кожные стрии1Миопия >3 диоптрий1Пролапс митрального клапана (любой вид)1Максимальное количество баллов для оценки выраженности СВСТ –20.
СВСТ считали выраженным при количестве баллов более или равном5.582.3 Статистическая обработка данных.Для обработки результатов использовались стандартные пакетыпрограмм Correspondence Analysis ППП «Statistica 8.0 for Windows» длястатистического анализа, Microsoft Excel 7.0. для формирования матрицыданных и подготовки графиков. В соответствии с целями и задачамиисследования проведен расчет основных статистических показателей(средние значения, среднеквадратические отклонения, суммы и сравнениеизучаемых параметров). Рассматривались средние величины, их средниестандартные ошибки и доверительный 95% интервал.
Достовернымисчитали различия при р<0,05, при р<0,1 говорили о математическойтенденции.Значимостьразличиймеждумалымивыборкамиикачественными признаками определялась при помощи непараметрическихметодов (критерий Манна-Уитни, р<0,05).Достоверность различий оценивалась по t-критерию Стьюдента.Связь признаков устанавливалась при помощи коэффициента ранговойкорреляции Спирмена.593. Собственные данные.3.1. Распространенность костных признаков дизэмбриогенезау лиц молодого возраста с нормальным и пониженным питаниемДля изучения возможнойвзаимосвязимеждукостнымипризнаками дизэмбриогенеза и индексом массы тела (ИМТ) у лицмолодого возраста было проведено фенотипическое обследование 241пациента мужского пола в возрасте от 17 до 25 лет.Были сформированы две группы:•1 группа – лица молодого возраста с пониженной массой тела(n =140, ИМТ 17,38±1,1).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
