Диссертация (1146697), страница 12
Текст из файла (страница 12)
Таким образом, вальгусная деформация является болееспецифичным для остеопении костным признаком, чем плоскостопие.Наличие хотя бы одного из коэффициентов арахнодактилии(симптом запястья или симптом большого пальца) является обязательнымусловием диагностики марфаноидной внешности. При этом, согласноРоссийским рекомендациям по диагностике ННСТ (2013), допускаетсянеполное выполнение требований, предъявляемых к этим симптомам.Данные о степени снижения МПКТ у лиц с наличием хотя бы одногонеполного симптома арахнодактилии представлены в следующей таблице(табл. 3.10).Таблица3.10-РезультатыостеоденситометрииупациентовсарахнодактилиейАрахнодактилияПоказатели(хотя бы 1 признак)остеоденситометрииn=55БезарахнодактилииРn=25Средние значенияМПКТ в STD(Z-критерий)-0,978±0,531,04 ± 0,68<0,0005Средняя плотностькостнойткани(BMD),г/см21,03±0,091,148±0,077=0,05Как видно из представленной таблицы, у пациентов с наличием хотябы одного из симптомов арахнодактилии отмечается значительно болеенизкая МПКТ в поясничном отделе позвоночника по сравнению сконтрольной группой (р=0,05).
Далее представлены данные анализа79взаимосвязимеждуминеральнойплотностьюкостнойтканиивыраженностью симптомов арахнодактилии (Табл.3.11).Таблица 3.11- Взаимосвязь минеральной плотностикостной ткани исимптома большого пальцаПоказателиостеоденситометрии1.С-мб. пальца,полный(n=10)2.С-м б.пальца,неполный(n=40)3.Контроль(безарахнодактилии)Р(n=25)1и3<0,0005СредниезначенияМПКТ в STD-1,04± 0,66-0,97±0,691,04±0,68(Z-критерий)2и3<0,0005Как следует из представленной таблицы, у лиц с симптомомбольшогопальца, в том числе неполным, отмечаются более низкиесредние значения Z-критерия по сравнению с контрольной группой.Данные о МПКТ в группах лиц с симптомом запястья представлены вследующей таблице (табл. 3.12).Таблица 3.1 - Взаимосвязь симптома запястья и минеральной плотностикостной тканиПоказателиостеоденситометрииСредниезначенияМПКТ в STD(Z-критерий)1.С-мзапястья,полный(n=8)2.С-мзапястья,неполный(n=38)3.Контроль (безарахнодактилии)Р(n=25)1и 3 =0,0008-0,93±0,62-1,05±0,621,04±0,682 и 3 =0,000280Из представленной таблицы видно, что Z-критерий в поясничномотделе позвоночника обследуемых достоверно снижен у лиц с симптомомзапястья вне зависимости от выраженности данного симптома.Таблица 3.13 - Показатели остеоденситометрии в зависимости от балловарахнодактилииПоказателиостеоденситометрииСредние значенияМПКТ в STD(Z-критерий)Средняя плотностькостнойткани(BMD),г/см2Арахнодактилия1 симптомn=20Арахнодактилияоба симптомаn=35-0,79±0,731,064±0,094Р-1,09±0,700,201,021±0,0890,15Как видно из представленных таблиц, не выявляется достоверныхразличийМПКТ у пациентов с разной степенью выраженностиарахнодактилии.
Анализ полученных данных свидетельствует о том, чтодаже один неполный симптом арахнодактилии связан со снижениемплотностикостной ткани у обследуемой группы пациентов.Этопозволяет подтвердить справедливость допущений, сделанных в НР поННСТодопустимостииспользованиянеполныхсимптомоварахнодактилии для диагностики МВ.С другой стороны, нам удалось показать, что дляоценки рискаразвития остеопороза не имеет значения степень выраженности того илииного симптома арахнодактилии и даже при неполном выдвижениифаланги большого пальца за linea ulnaris или неполном смыкании фалангмизинца и большого пальца при симптоме запястья имеет место снижениеМПКТ.81При фенотипическом исследовании пациентов для выявлениясколиотическойдеформациипозвоночниканамииспользовалисьвизуальные признаки.
При этом учитывались даже легкие формы т.н.юношеского сколиоза. Между тем, признаком вовлечения костнойсистемысогласноГентскимкритериямявляетсясколиотическаядеформация выраженной степени, в связи с чем использование в качествепризнака вовлечения костной системы наличие легкого юношескогосколиоза неверно и приводит к гипердиагностике МВ.
С целью проверкисуществования взаимосвязи между СДП и МПКТ нами было выполненосравнение МПКТ среди лиц молодого возраста с легким сколиозом и безнего (табл. 3.14).Таблица 3.14 - Показатели минеральной плотности костной ткани у лиц сосколиотический деформацией позвоночникаПоказателиСколиозостеоденситометрии(n=65)Средние значенияМПКТ в STD-0,818±0,80(Z-критерий)Средняя плотностькостнойткани(BMD),г/см2ИзтаблицысопровождаетсяБез сколиоза(n=15)1,049±0,10видно,снижениемспецифичностью, сколиоз какчто-0,509±0,8Н.д.1,010±0,093Н.д.легкийМПКТ.ВРюношескийсвязиссколиозкрайнененизкойкостный признак дизэмбриогенеза неучитывался нами при диагностике марфаноидной внешности.
Приисследовании взаимосвязи сколиотической деформации позвоночника иминеральной плотности кости достоверных различий получено не было.Деформация грудной клетки относится к числу наиболее яркихпризнаков, связанных с ННСТ. Основное клиническое значение отводится82воронкообразной и килевидной деформациям грудной клетки. КДГКсчитается более специфичной для ННСТ и именно поэтому при оценкесистемного вовлечения в ревизованных Гентских критериях этомупризнаку присвоено 2 балла, в то время как ВДГК лишь один.
Прифенотипическом исследовании лиц молодого возраста с пониженноймассой тела астенического телосложения воронкообразная деформациягрудной клетки встречается в 41,6% случаев, тогда как килевиднаядеформация в 7,8%. Признакоммарфаноидной внешности, согласнорекомендациям по диагностике ННСТ, является деформация груднойклетки любой степени, в т.ч. асимметрия грудной клетки. Нами проведенаоценка МПКТ у пациентов с деформацией грудной клетки вне зависимостиот выраженности (таблица 3.15).Таблица 3.15 - Минеральная плотность костной ткани у лиц с деформациейгрудной клетки любой степени выраженностиПоказателиостеоденситометрииСредниезначения МПКТв STD(Z-критерий)-0,955±0,7Средняя плотностькостной ткани(BMD), г/см2Как видно изБезДеформация ГК деформации ГКn= 60n= 201,037±0,088Р-0,009±0,80,0031,139±0,0990,01представленной таблицы, показатели МПКТ впоясничных позвонках достоверно ниже у лиц с деформацией груднойклетки любой степени по сравнению с группой контроля (р=0,01).
Ещеболее достоверны различия МПКТ при сравнении с лицами с ВДГК по83сравнению с лицами без деформации грудной клетки, что отражено вследующей таблице (табл. 3.16).Таблица 3.16 - Минеральная плотность костной ткани у лиц своронкообразной деформацией грудной клеткиПоказателиостеоденситометрииВДГК(n=33)Без ВДГК(n=20)ДостоверностьРазличийСредние значенияМПКТ в STD(Z-критерий)-1,118±0,7-0,009±0,8<0,0001Средняя плотностькостной ткани(BMD), г/см21,033±0,0831,131±0,104<0,01Как видно из представленной таблицы, костная плотность у лиц сВДГК достоверно ниже по сравнению с контрольной группой (p<0,01).Резюме.
В результате проведенного исследования костные признакиДЭГ высоко достоверно чаще выявляются у лиц молодого возраста сосниженной МПКТ. Наиболее часто у лиц со сниженной МПКТ выявляютсякостные признаки, имеющие высокую диагностическую значимость вдиагностикеСМ,такие как арахнодактилия (при сочетании двухпризнаков), вальгусная деформация стопы и коэффициенты ДСМ, в то жевремя отсутствуют различия в частоте выявления у лиц со сниженнойМПКТ по сравнению с группой юношей с нормальной МПКТ легкойсколиотической деформации позвоночника, плоскостопия.При сопоставлении МПКТ в группах лиц пониженного питания смарфаноидной внешностью как фенотипом и лицами с нормальнымфенотипом выявлено достоверное снижение МПКТ у практическиздоровых юношей с марфаноидной внешностью в сравнении с лицами безпризнаковвовлечениякостнойсистемы(р=0,0002).Приоценке84выраженности остеопении в группе лиц с вовлечением костной системыснижение МПКТ значительнее чем –1,5 SD наблюдается у 31,2%пациентов, а в группе лиц без признаков МВ – у 9,5% (р=0,02).3.4.
Минеральная плотность костной ткани и системное вовлечениесоединительной ткани.В пересмотренных в 2010 Гентских критериях введено понятиесистемного вовлечения соединительной ткани. Такое понятие появилось впересмотре Гентских критериев взамен существовавшего прежде (ГК,1996) и широко принятого врачебной общественностью понятия ововлечении и/или патологическом изменении отдельных органов и системорганизма, использованного ранее для построения весьма усложненногоалгоритма диагностики СМ.СогласнопервойредакцииГК длядиагностикиСМбылонеобходимо, чтобы две из подверженных изменениям систем быливовлечены.
Среди перечисленных систем, подверженных патологическимизменениям при СМ центральное место занимала костная система. Быливыделены большие признаки, характеризующие выраженные изменениякостной системы и малые, менее специфичные для диагностики СМ.При пересмотре ГК (2010) оценка вовлечения отдельных систембыла заменена балльной оценкой СВСТ. Надо отметить, что средипризнаков СВСТ более половины составили костные признаки.Средипризнаков, отобранных для оценки выраженности СВСТ, основную частьсоставляют иимеютзначимыйдиагностическийвеспризнаки,характеризующие скелетопатии. Так, пороговое число баллов СВСТ придиагностике СМ составило 7, в то время как максимальное количествобаллов СВСТ при использовании только скелетных признаков можетсоставить 10 баллов.85Нами проведен анализ встречаемости СВСТ в исследуемой группелиц с пониженной массой тела.
Данные о частоте выявления выраженногоСВСТ, оцененного в 5 баллов и более представлены на рис. 3.3.100,00%90,00%80,00%70,00%Без признаков СВСТ60,00%50,00%40,00%30,00%СВСТ62,10%p<0,000120,00%10,00%18,20%0,00%Лица с пониженной массойтела,n=140Лица с нормальной массойтела,n=101Рисунок 3.3.Распространенность СВСТ в группе лиц с пониженной массойтела.Как видно из представленного рисунка, 5 и более баллов СВСТвыявляется у 62 % лиц из группы юношей с пониженной массой тела, тогдакак у лиц с нормальной массой тела – менее чем в 20% случаев.В следующей таблице представлены данные о МПКТ у лиц спризнаками СВСТ (табл. 3.17).86Таблица 3.17 - Минеральная плотность костной ткани у лиц с признакамисистемного вовлечения соединительной ткани (5 баллов и более)ПоказателиостеоденситометрииСредние значенияМПКТ в STD(Z-критерий)СВСТ(5 и более баллов)(n= 49)Без признаковСВСТ (2 и менеебаллов)(n= 13)Р<0,0010,13±0,6-1,09±0,7Средняя плотностькостной ткани(BMD), г/см21,02±0,091,14±0,08<0,01Как видно из представленной таблицы, в группе лиц с признакамиСВСТ, оцененного в 5 баллов и вышебез синдрома Марфана, МПКТвысоко достоверно ниже, чем у лиц без признаков СВСТ (р= 0,008).Данные о выраженности остеопении в зависимости от баллов СВСТпредставлены на рисунке 3.4.7,7 %92,3%СВСТ менее 2 баллов,n=13(100%)0СВСТ 5 и более баллов,n=49(100%)53,1%30,6 %16,3%Z-критерий ≥ -1,5Z-критерий <-1,5 STD p=0,05Z-критерий < -2 STD p=0,06Рисунок 3.4.
Снижение МПКТ в зависимости от выраженности СВСТ87При оценке выраженности остеопении в группе лиц с СВСТ снижениеМПКТ значительнее, чем –1,5 SD наблюдается у 31,2% пациентов. Вгруппе лиц без признаков СВСТ случаев снижения Z- критерия более –2,5SD не выявлено. Таким образом, выраженное СВСТ сопровождаетсязначительным нарушением минеральной плотности кости.3.5. МПКТ у лиц с ПМК и МАСВ связи с высокой встречаемостью ПМК среди лиц с пониженноймассой тела (23,5% в исследуемой группе), а также описанную влитературеклиническую значимость ПМК нами предпринята попыткаоценки взаимосвязи между ПМК и минеральной плотностью костнойткани. Результаты проведенного анализа представлены в таблицах 3.18,3.19. При этом ПМК диагностирован при систолическом смещениистворок МК за линию кольца в парастернальной позиции более чем на 2мм.Таблица 3.18 - Результаты остеоденситометрии лиц с ПМКПоказателиостеоденситометрииСредние значенияМПКТ в STD(Z-критерий)Средняя плотностькостной ткани(BMD), г/см2ПМКБез ПМКДостоверностьразличий(n= 19)(n= 61)-0,55±0,5-0,72±0,70,61,04±0,101,08±0,100,4Как видно из представленной таблицы, нам не удалось выявитьдостоверных различий МПКТ между группой юношей с ПМК и при егоотсутствии, что, впрочем, не позволяет утверждать отсутствие взаимосвязи88между ПМК и МПКТ.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
