Диссертация (1146697), страница 13
Текст из файла (страница 13)
Дело может быть в критериях диагностики ПМК истепени вовлечения костной системы в патологический процесс.На следующем этапе нами была выделена группа с более явнымПМК (смещение створок на 3 мм и более при ЭхоКГ исследовании),группа с незначительным ПМК (пролабирование створок МК менее чем на3 мм). Отсутствие ПМК, а также прогиб створок МК отнесены нами кконтрольной группе. Результаты представлены в следующей таблице.Таблица 3.19 - Показатели минеральной плотности костной ткани у лиц сПМК различной степени выраженностиПоказателиостеоденситометрииПМКn=6ВероятныйПМК, n=13Контрольn=61Р-0,72±0,6Н.д.СредниезначенияМПКТ в STD(Z-критерий)-1,48±0,8-0,78±0,8Средняяплотностькостной ткани (BMD),г/см21,010±0,11,055±0,11,060±0,03Н.д.Как видно из представленной таблицы, МПКТ также достоверно неотличалась в группах сравнения.
И все же нельзя не обратить внимание нато, что в группе лиц с высоко достоверным ПМК (пролабирование на 3 мми более) определяется тенденция к более низким значениям Z-критерия(-1,48 против -0,72 в контрольной группе, р=0,1).На следующем этапе все пациенты с ПМК были разделены нагруппы в зависимости от выраженности у них СВСТ. При этом быласформированагруппа ПМК с выраженным СВСТ (5 баллов и более) и89группа ПМК без признаков значимого СВСТ (менее 5 баллов).
Результатыостеоденситометрии в данных группах представлены в таблице 3.20.Таблица 3.20 - Минеральная плотность костной ткани у юношей с ПМК взависимости от сочетания с СВСТПМК с СВСТПоказатели(5 баллов и более)остеоденситометрииn=12Средние значенияМПКТ в STD(Z-критерий)Средняя плотностькостной ткани(BMD), г/см2ПМК с СВСТ(менее 5баллов) n=7Достоверностьразличий-0,55±0,7-0,6±0,9Н.д.1,081±0,0891,092±0,159Н.д.Как следует из представленной таблицы, достоверных различийМПКТ в группах ПМК с разной степенью вовлечения СВСТ не получено.Оценить МПКТ у пациентов с ПМК без признаков СВСТ (2 балла и менее)не представляется возможным в связи с низкой встречаемостью (в нашейработе – 1 пациент с ПМК без СВСТ).При оценке взаимосвязи МПКТ с МАС получены следующие данные(Табл.
3.21).Таблица 3.21 - Взаимосвязь между минеральной плотностью костнойткани и малыми аномалиями сердцаПризнакиМПКТ≤-1,5(n=22)МПКТ>-1,5(n=58)ДостоверностьразличийПТК (%)9,50<0,05ООО (%)4,800,1ЛХ (%)85,779,3Н.д.90Где:ПТК- пролапс трикуспидального клапана,ООО- открытое овально окно,ЛХ- ложные хорды левого желудочкаКак следует из представленной таблицы, в группе лиц с низкойМПКТ чаще встречается ПТК. Выявлена тенденция к преобладанию ОООв группе лиц с низкой МПКТ, тогда как встречаемость ЛХ не отличалась вобеих группах.3.6 Диагностическая мощность отдельных костных признаковДЭГ в распознавании пониженной МПКТ.Проведен анализ диагностической мощности отдельных костныхпризнаков дизэмбриогенеза в распознавании снижения МПКТ.
С этойцелью были изучены показатели чувствительности, специфичностиотдельных костных признаков в распознавании снижения МПКТ. Все 80юношей, обследованных денситометрически, поделены на группы лиц состеопенией (22 наблюдения) и лиц с нормальной МПКТ (Z-критерий >-1,5).Результаты расчета диагностической мощности отдельных костныхпризнаков представлены в таблице 3.22.91Таблица 3.22 - Диагностическая мощность отдельных костных признаковдизэмбриогенеза в распознавании снижения МПКТПризнакОстеопенияМПКТ ≤-1,5(n=22)ДСМ(мяг)(хотя бы 1 пр.)ДСМ(жестк)НормаЧувствиМПКТ>-1,5 тельность(n=58)(% )Специфичность(%)102947,650,637633,383,5ВДГК112252,358,2КДГК219,596,2АсГК72163,659,4Арк.Небо184385,722,8Сколиоз194990,513,9Арахнодакт.(хотя бы 1пр.)61828,669,6194790,516,5153471,437,9112852,350,67733,382,3С.ЗапястьяС.б.пальцаПлоскостопиеВДСКак видно из таблицы, наиболее высокой специфичностью обладаютследующие костные признаки: долихостеномелия с использованиемжестких диагностических критериев (83,5%), килевидная деформациягрудной клетки(96,2%), вальгусная деформация стопы (82,3%),92арахнодактилия при наличии хотя бы одного неполного симптома (69,6%).Сколиотическаячувствительностьдеформация(90,5%),позвоночника,имеющаяхарактеризуетсявысокуюкрайненизкойспецифичностью (13,9 %).Нами проведен корреляционный анализ МПКТ (величина Zкритерия) и некоторых костных признаков дизэмбриогенеза.
Проведенныйанализ позволил выявить следующие взаимосвязи (табл. 3.23).Таблица 3.23 - Взаимосвязь минеральной плотности костной ткани снекоторыми костными признаками дизэмбриогенезаДолихостеномелия(жест.крит.)Долихостеномелия (мяг.крит.)ВДГКАрковидное небоАрахнодактилия (наличиехотя бы 1 любого симптома)С. б. пальцаС. ЗапястьяВДССр. кол-во костныхпризнаковСВСТZ-критерий( L1-L4)-0,255436BMD (L1-L4)-0,311616-0,340215-0,353567-0,284959-0,290912-0,436872-0,304045Н.д.-0,348026-0,350974-0,366134-0,311763-0,445257-0,308273-0,348026-0,319983-0,431744-0,477960-0,433093Как видно из таблицы, выявлены слабые (-0,5˂r˂-0,2) отрицательныекорреляционные связи между МПКТ с такими костными признаками, какдолихостеномелия, арахнодактилия, вне зависимости от ее выраженности,вальгусная деформация стопы (p<0,05).Наиболее тесная отрицательная взаимосвязь выявлена между МПКТ,с одной стороны, и средним числом костных признаков и выраженностьюСВСТ, с другой.
Эти данные подтверждают корректность избранного нами93подхода к оценке костных признаков ДЭГ, в основу которого положенрасчет среднего числа КП и балльная оценка СВСТ.Резюме.Суммируя изложенное, можно заключить, что чувствительность испецифичность различных костных признаков ДЭГ в распознаванииснижения МПКТ существенно отличаются. Сниженные пороговыезначения ДСМ, использующиеся для распознавания марфаноиднойвнешности [РР:Р>1,03, В:Н<0,89], достоверно чаще выявляются средиюношей с пониженной МПКТ. Отметим, что у юношей, имеющихвыраженныеизменениясоотношениядлинытрубчатыхкостей,характерные для синдрома Марфана (РР:Р≥1,05, В:Н< 0,86), сохраняютсяте же тенденции к снижению МПКТ, что и у лиц с МВ, однако различиямежду группами статистически не достоверны, что, видимо, объясняетсяотносительной редкостью выявления столь выраженныхизмененийсоотношения пропорций тела и недостаточным объемом анализируемойвыборки.Интересно,чтопрактическивсекостныепризнакиДЭГ,использующиеся для оценки вовлечения костной системы в ГК, так илииначе, ассоциированысо снижением МПКТ.
Речь идет о килевиднойдеформации грудной клетки, симптомах арахнодактилии, вальгуснойдеформации стопы. Можно утверждать, что эти наиболее значимые сдиагностическойточкизренияизменениякостейскелетаассоциированы со снижением костной плотности. Такиетеснокостныепризнаки, как ВДГК и асимметрия грудной клетки, а также поперечноеплоскостопие, напротив, встречаются одинаково часто как среди юношейсо снижением МПКТ, так и среди юношей, имеющих нормальнуюплотность костных тканей, что полностью совпадает с мнением экспертово низкой информативности этих признаков для диагностики СМ.94С другой стороны, выявленные различия в снижении МПКТ уюношей с различными костными признаками ДЭГ, дают основаниеполагать, что далеко не все костные признаки, использующиеся длядиагностикимарфаноиднойвнешности,имеютодинаковыйдиагностический вес.
Это положение представляется нам принципиальноважным, поскольку сегодня для выявления МВ как фенотипа достаточновыявления четырех любых костных признаков (НР, 2013).Как видно из представленных нами данных, особенно тесно связаны сразвитием остеопении такие костные признаки, как коэффициенты ДСМ,вальгусная деформация стопы, симптомы арахнодактилии. Напротив,такиекостные признаки, как поперечное плоскостопие и СДП, слабоассоциированы или вовсе не ассоциированы со снижением МПКТ, чтопозволяетпоставитьподсомнениеоправданностьпредложенногоалгоритма распознавания МВ, в соответствие с которым используютсялишь количественные критерии (4 и более) диагностики. Можнопредположить, что плоскостопие и СДП у юношей имеют меньшийдиагностический вес в распознавании не только СМ, но и МВ.Получены убедительные данные о том, что введенное экспертамипонятие СВСТ для диагностики СМ также несет в себе важнуюинформацию о состоянии костного метаболизма.