Диссертация (1146697), страница 17
Текст из файла (страница 17)
Исходя изполученных данных, можно заключить, что физическая активностьявляется важным фактором достижения адекватной пиковой костноймассы в молодом возрасте и является наиболее простым методомпрофилактики остеопороза.Костная масса скелета человека зависит от баланса междупроцессами костеобразования и резорбции, которые протекают циклично.Биохимические маркеры костной ткани позволяют получить информациюо скорости протекающих обменных процессов во всем скелете. Изучениемаркеровкостногометаболизмадолжноосуществлятьсявдвухнаправлениях: оценка образования новой костной ткани и резорбциистарой кости.
В норме интенсивность этих двух процессов у взрослыхлюдей сбалансирована, а разобщение их лежит в основе развитияостеопороза.Согласно немногочисленным и достаточно противоречивым даннымлитературы для пациентов с различными ННСТ при исследованиибиохимических показателей костного метаболизма характерно разобщениепроцессов костного ремоделирования: усиление костной резорбции нафонеумеренногоповышениякостногоформирования[29;77;103].115Наиболее значительные нарушения резорбции костной ткани обнаруженыу пациентов с СМ, что дает основание для предположения о возможномнарушении костеобразования при различных ДСиФ и проведенияисследованиясостояниякостнойтканиулицсразличнымимарфаноподобными синдромами и лиц с марфаноидной внешностью.С целью оценки костного метаболизма определялась концентрация всыворотке крови общей щелочной фосфатазы (ЩФ) и остеокальцина (ОК),которые отражают процесс костного формирования.
Остеокальцинявляетсямаркером костного ремоделирования, когда остеосинтез ирезорбция изменяются однонаправленно, и специфическим показателемпри рассогласованном процессе костного формирования. Маркеромкостной резорбции послужил паратиреоидный гормон (ПТГ) в сывороткекрови.Так же определялся уровень общего кальция и фосфора всыворотке крови.При исследовании показателей кальциево-фосфорного метаболизмависследуемых группах достоверных различий не получено.
Анализбиохимических маркёров костного обмена в группе лиц с СВСТ выявилболее высокие средние значения щелочной фосфатазы и остеокальцинасыворотки по сравнению с контрольной группой (р=0,08). Уровень ПТГдостоверно не отличался от группы контроля. Отсутствие измененийкальциевого гомеостаза в группах больных с признаками ДСТ указываетна иной, не связанный с дефицитом кальция, механизм нарушенийкостного обмена. Выявленныйболее высокий уровень метаболизмаостеокальцина у лиц с признаками ДСТ свидетельствует об остеопении упациентов этой группы, а умеренное повышение активности щелочнойфосфатазыулицсвыраженнымСВСТсвидетельствуеторассогласовании процессов костного ремоделирования – усиление костнойрезорбции на фоне умеренного повышения костного формирования.116Однакодляполногопониманиянарушенияпроцессовремоделирования костной ткани у лиц с ДСТ требуются дальнейшиеисследования, так как имеющиеся в литературе данные о роли активацииTGF-β сигнального пути в развитии остеопороза при мутациях FBN1 исиндроме Марфана дают основание предполагать, что и при целом рядемарфаноподобных состояний(MASS-синдром, синдром Луиса-Дитца,синдром эктопии хрусталика, пролапс митрального клапана с признакамисистемного вовлечения соединительной ткани) и МВ ведущую роль вразвитии характерных костных деформаций и остеопении играет TGF-β.117Выводы.1.
У лиц с астеническим типом конституции и дефицитом массы теласреднееколичествокостныхпризнаковвыше,чемулицнормостенического телосложения (3,6 против 2,8, р=0,001). У них чащевыявляются признаки арахнодактилии и арковидное небо, что, однако, недает оснований рассматривать астеническую конституцию и дефицитмассы тела как облигатные признаки ДСТ.2.У половины практически здоровых лиц молодого возраста састеническим типом конституции и дефицитом массы тела (51,4 %случаев) выявляются признаки марфаноидной внешности.
Столь высокаячастота выявления МВво многом объясняется существованиемупрощенного алгоритма диагностики МВ, в котором использованформальный количественный подход к распознаванию этого фенотипа(наличие 4х любых костных признаков).3. Снижение минеральной плотности костной ткани у юношейассоциируется, прежде всего, с такими костными признаками, какдолихостеномелия,арахнодактилия,арковидное нёбо. В то же времявальгуснаядеформациястопы,сколиотическая деформацияпозвоночника, плоскостопие не ассоциированы со снижением МПКТ.4.
Марфаноидная внешность как фенотип у практически здоровыхюношейспониженнымпитаниемхарактеризуетсявыраженнымснижением минеральной плотности костной ткани. У лиц с марфаноиднойвнешностью в сравнении с лицами без признаков вовлечения костнойсистемы показатели МПКТ существенно ниже (р=0,0002).5. Среди лиц с пятью и более баллами СВСТ достоверно чащевыявляется снижение МПКТ.
Средние показатели Z-критерия среди лиц с118признаками СВСТ в 5 баллов и более составили -1,09±0,7 SD. У лиц безпризнаков СВСТ средний Z-критерий составил 0,13±0,6 SD (р< 0.0008).6.У лиц с признаками выраженного СВСТ (5 и более баллов)выявлены биохимические признаки нарушения минерализации костей, несвязанные с дефицитом кальция. У них обнаружен более высокий уровеньметаболизма остеокальцинаи умеренное повышение активностищелочной фосфатазы, что может свидетельствовать о рассогласованиипроцессов костного ремоделирования - усиление костной резорбции нафоне умеренного повышения костного формирования.Практические рекомендации1. В группу риска поразвитию остеопороза среди лиц молодоговозраста следует отнести пациентов, при фенотипическом обследованиикоторых выявляются признаки марфаноидной внешности и СВСТ, что, всвою очередь, является показанием к проведению денситометрии идинамическому наблюдению за МПКТ.2.Сучетомвыявленнойвзаимосвязиостеопеническогосиндрома и марфаноидной внешности стандартные профилактические илечебные мероприятиям, направленные на активацию формированиякостной массы у лиц молодого возраста должны быть дополненыпрепаратами, воздействующими на метаболизм соединительной ткани(такими, как хондропротекторы и витамин С).3.Достаточный уровень физической активности является однимиз наиболее важных и доступных методов формирования адекватного пикакостной массы.119Список сокращений:ВДГК – воронкообразная деформация грудной клеткиВ/Н – соотношение длины верхнего сегмента тела к длине нижнегоГК – Гентские критерииГМС – гипермобильность суставовДГМС – доброкачественная гипермобильность суставовДСМ – долихостеномелияДСТ – дисплазия соединительной тканиДСиФ – диспластический синдром и фенотипДЭГ – дизэмбриогенезИМТ – индекс массы телаКДГК – килевидная деформация грудной клеткиЛХЛЖ – ложная хорда левого желудочкаМАС – малая аномалия сердцаМВ – марфаноидная внешностьМПКТ – минеральная плотность костной тканиНКФ – неклассифицируемый фенотипННСТ – наследственное нарушение соединительной тканиОК - остеокальцинПДС – повышенная диспластическая стигматизацияПМК – пролапс митрального клапана120РР/Р – соотношение размаха рук к ростуСВСТ – системное вовлечение соединительной тканиСГМС – синдром гипермобильности суставовСМ – синдром МарфанаТТГ – тиреотропный гормонУЗИ – ультразвуковое исследованиеЭКГ – электрокардиографияЭПФ – элерсоподобный фенотипЭхоКГ – эхокардиография1215.
Литература1. Аврунин А.С. Формирование остеопоретических сдвигов структурекостной ткани (костные органы, структура костной ткани и ееремоделирование,концепцияпатогенезаостеопороза,егодиагностики и лечения) / А.С. Аврунин, Н.В. Корнилов, А.В.Суханов и др. // СПб.— РосНИИТО.— 1998. – С. 64.2. АлтуховаА.И.Неврологическиеосложненияостеопорозапозвоночника / А.И. Алтухова, О.С. Левин // Consilium Medicum.
–2007. - № 12.3. Арсентьев В.Г. Исследование минеральной плотности костной тканипри дисплазиях соединительной ткани у детей / В.Г. Арсентьев,И.Д. Никифорова // Вестник Российской Военно-медицинскойакадемии. – 2009. – Прил. 1 (25). Ч. II. – С. 443.4. Баиров Г.А. Клиническая и рентгенологическая характеристикакилевидной деформации грудной клетки / Г.А. Баиров, А.А. Фокин// Ортопедия, травматология и протезирование. – 1984. – №4. – С. 15.5. БакулинаЕ.Г.Клинико-генетическаядиагностикасоединительнотканной дисплазии костной ткани.
Пособие дляврачей–терапевтов,кардиологов,педиатров,ортопедов,травматологов и др. / Е.Г. Бакулина, Н.Ю. Котельникова //Ставрополь. – 2007. – 29 с.6. Березников А.В. Особенности травматизма у лиц с дисплазиейсоединительной ткани / А.В. Березников, А.А. Желтухина // ВестникРоссийского государственного медицинского университета. – 2001. №2.
– С. 6.7. Баранов А.А. Возрастные особенности изменений биохимическихмаркеров костного ремоделирования у детей / А.А. Баранов,122Л.А. Щеплягина, М.И. Баканов и др. // Российский педиатрическийжурнал. - № 3. – 2002. – С. 7-12.8. Беляева Л.М. Современный взгляд на проблему остеопений иостеопороза у детей и подростков / Л.М. Беляева // Мед. новости. –2007. – № 7. – С. 27-32.9. Бунак В.В. Антропология / В.В.
Бунак, М.В. Нестурх, Я.Я.Рогинский // М.: Наркомпрос РСФСР. – 1941. – 380 с.10.Викторова H.A. Клинические признаки и особенности вегетативногостатуса у детей и подростков с дисплазией соединительной ткани //H.A. Викторова, С.Г. Суворова, И.Г. Калицкая, Д.С. Киселева, Л.М.Кораблева // Вопросы современной педиатрии. – 2008. - № 5. – С.27-33.11.Вилкенсхоф У. Справочник по эхокардиографии: пер. с нем. /У. Вилкенсхоф., И.
Крук // М. – Мед. Лит. – 2008. – 240 с.12.Вютрих Е.В. Особенности диагностики диспластических синдромови фенотипов у лиц старших возрастных групп/ Е.В. Вютрих //Дисс… канд. мед. наук. – СПб. – 2012. – 153 с.13.Горбунова В.Н. Молекулярно-генетические основы иобщаяхарактеристика наследственных нарушений соединительной ткани /В.Н. Горбунова, Т.И. Кадурина // Педиатрические аспектыдисплазии соединительной ткани.
Достижения и перспективы:Российский сборник научных трудов с международным участием(Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной) // М.Тверь-СПб: ООО РГ «ПРЕ100». – 2010. – С.22-32.14.Гримм Г. Основы конституциональной биологии и антропометрии /Г. Гримм // М.: Медицина. – 1967. – 292 с.15. Давтян К.У.
Диспластические синдромы и фенотипыкаквозможный предиктор развития фибрилляции предсердий у больныхс ишемической болезнью сердца // Дисс. на соиск. уч. ст. канд. мед.наук. – СПб. – 2009. – 146 с.12316. Датсковский Б.М. Синдром Элерса-Данлоса / Б.М. Датсковский //Клиническая медицина. – 1990. - № 1. – С. 112-214.17.Евтушенко С.К. Дисплазия соединительной ткани в неврологии ипедиатрии / С.К. Евтушенко, Е.В. Лисовский, О.С.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
