Диссертация (1146697)

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла

САНКТ- ПЕТЕРБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙМЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТНа правах рукописиБелоусова Татьяна ИгоревнаМинеральная плотность костной ткани у лиц молодого возраста спониженной массой тела и марфаноидной внешностью14.01.04 – внутренние болезниДиссертация на соискание ученой степеникандидата медицинских наукНаучный руководитель:доктор медицинских наук профессор Земцовский Э.В.Санкт-Петербург – 20152ОглавлениеВведение ..................................................................................................... 4Глава 1. Обзор литературы....................................................................... 131.1.Остеопороз как медицинская проблема .............................................

131.2.Остеопороз и возраст ........................................................................... 151.3. Методы диагностики остеопороза .................................................. 191.4. Остеопороз и наследственные нарушения соединительной ткани...................................................................................................................... 231.5. Дисплазия соединительной ткани и понятие о диспластическихсиндромах и фенотипах .............................................................................

291.6 Биохимические маркеры костного метаболизма ............................. 36Глава 2. Материалы и методы исследования. ........................................ 442.1.Характеристика обследованных групп ............................................. 442.2.Методы и этапы исследования............................................................

452.2.1.Антропометрическое и фенотипическое обследование ................ 462.2.2.Инструментальные методы обследования ..................................... 502.2.3. Лабораторные исследования ........................................................... 522.2.4. Методы диагностики диспластических синдромов и фенотипов542.2. Методы диагностики системного вовлечения соединительнойткани ............................................................................................................

562.3. Статистическая обработка данных .................................................... 58Глава 3. Собственные данные .................................................................. 593.1. Распространенность костных признаков дизэмбриогенеза у лицмолодого возраста с нормальным и пониженным питанием ................ 593.2. Распространенность марфаноидной внешности и первичногопролапса митрального клапана среди лиц молодого возраста спониженной массой тела ..........................................................................

6533.3. Минеральная плотность костной ткани у лиц с марфаноиднойвнешностью и признаками системного вовлечения соединительнойткани ............................................................................................................ 693.4. Минеральная плотность костной ткани и системное вовлечениесоединительной ткани................................................................................ 843.5 Минеральная плотность костной ткани у лиц с пролапсоммитрального клапана и малыми аномалиями сердца ............................. 873.6 Диагностическая мощность отдельных костных признаковдизэмбриогенеза в распознавании пониженной минеральнойплотности костной ткани ...........................................................................

903.7 Минеральная плотность костной ткани и уровень физическойактивности ................................................................................................... 953.8 Лабораторные показатели, характеризующие изменения костнойсистемы........................................................................................................ 964. Заключение .......................................................................................... 1015.Список сокращений ............................................................................. 1196.

Список литературы ............................................................................. 1214ВВЕДЕНИЕ.Актуальность проблемыОстеопороз – одна из важнейших проблем здравоохранения,имеющих важное социально-экономическое значение. До недавнеговремени остеопороз считался проблемой лиц пожилого возраста, вособенности женщин постменопаузального периода. Вместе с тем,накоплены данные, свидетельствующие о том, что основы остеопорозазакладываются в детском и юношеском возрасте (Dent C.E.,1973). Внастоящее время установлено, что в число факторов, играющих важнуюроль в патогенезе остеопороза и связанных с ним переломов, входятформирование низкого пика костной массы в молодом возрасте иинтенсивная потеря костной массы в последующие годы жизни.

Именновысокая минеральная плотность костной ткани (МПКТ) позволяет лучшепротивостоятьпостоянномуснижениюплотностикостнойткани,связанной с возрастом (Heaney R.P., 1986).Возраст достижения пиковой костной массы поясничных позвонковдля петербуржцев составляет 21–22 года (Малинин В. Л., 2006). В связи сэтим, в последние годы в России отмечается повышение интереса кпроблемеостеопорозаудетейиподростков.Поданнымэпидемиологических исследований у 10−30% (в зависимости от возраста)практически здоровых российских детей выявлено снижение МПКТ(Щеплягина Л.А., 2004). Главными детерминантами пика костной массыявляются генетические и средовые факторы. До 90% генетическидетерминированной костной массы накапливается в пубертатном возрасте(Аврунин А.С., 1998).

Среди наиболее значимых факторов риска сниженияМПКТ у детей и подростков называют низкую массу тела.5Степень разработанности темы исследованияОдной из причин, приводящих к формированию нарушений костнойткани, в молодом возрасте, называют ряд достаточно редких моногенныхзаболеваний соединительной ткани (синдром Марфана, несовершенныйостеогенез, синдром Элерса-Данло и др.). В последние годы проведенонесколькоисследований,доказывающихналичиевыраженногоостеопенического синдрома у взрослых и детей с синдромом Марфана(Kohlmeier L.

et al., 1995; Carter N. et al., 2000; Grover M. et al., 2012; TrifiròG. et al., 2015). Между тем, с внешними костными признаками, частовстречающимися при синдроме Марфана, протекает ряд наследственныхнарушений соединительной ткани (ННСТ), среди которых следуетотметить первичный пролапс митрального клапана (ПМК) с признакамисистемного вовлечения соединительной ткани (СВСТ), а также такойдиспластический фенотип, как марфаноидная внешность (МВ). Сам фактналичия МВ как определенного фенотипа, сопровождающего целый рядСМПФ, позволяет думать о существовании единого генетическогомеханизма формирования МВ, а значит и генетической природе развитияостеопороза всех СМПФ и у лиц с МВ. Однако до настоящего временивопросовозможностиразвитияостеопорозаулицсМВнерассматривался.В настоящее время большинство исследователей, занимающихсяпроблемой соединительнотканных дисплазий, полагают, что низкая массатела и астеническое телосложение являются облигатными признакамидисплазии соединительной ткани (Нечаева Г.И., 2011), однако, ихсистемообразующая роль вызывает сомнение.При анализе работ, посвященных остеопорозу у детей и подростков,обращает на себя внимание выявляемая многими авторами взаимосвязьнизкой МПКТ с костными признаками дизэмбриогенеза (Меркулов В.Н.,2002).Однако,подходыкдиагностикеДСТ,основанныена6количественной и/или балльной оценках, не дают возможности изучитьвзаимосвязьмеждуотдельнымидиспластическимифенотипамиисостоянием костной ткани.

Вклад отдельных признаков дизэмбриогенеза ивозможность развития остеопороза у лиц с дефицитом массы тела ипризнакамиМВ ранее также не изучался. Остается неизученной ивзаимосвязь между системным вовлечением соединительной тканивведенное(понятие,авторамипересмотраГентскихкритериевдиагностики синдрома Марфана, Loeys B.L. et al., 2010) и нарушениемкостеобразования.Все вышеперечисленное обусловливает актуальность нашей работы.Цель исследования: обосновать необходимость исследованияминеральной плотности костной ткани у лиц молодого возраста спониженной массой тела и марфаноидной внешностью.Задачи исследования1.Оценитьраспространенностьвнешнихикардиальныхпризнаков дизэмбриогенеза у лиц молодого возраста с пониженной массойтела.2.Выявить распространенность марфаноидной внешности ипролапса митрального клапана у лиц молодого возраста с пониженноймассой тела.3.Провестианализвзаимосвязикостныхпризнаковдизэмбриогенеза с состоянием минеральной плотности костной ткани улиц с марфаноидной внешностью и пролапсом митрального клапана.4.Определить диагностическую ценность отдельных костныхпризнаков дизэмбриогенеза в распознавании марфаноидной внешности улиц молодого возраста.5.Установитьвзаимосвязьмеждустепеньювыраженностиостеопении и системным вовлечением соединительной ткани.76.лицсОценить биохимические показатели костного метаболизма умарфаноиднойвнешностьюисистемнымвовлечениемраспространенностькостныхпризнаковсоединительной ткани.Научная новизна исследования1.Изученадизэмбриогенеза, а также особенности распределения диспластическихсиндромов и фенотипов среди лиц молодого возраста с нормальной массойтела и с признаками дефицита массы тела.Выявлена2.взаимосвязьмеждукостнымипризнакамидизэмбриогенеза и минеральной плотностью костной ткани.

Определеныкостные признаки дизэмбриогенеза, наиболее тесно связанные соснижением минеральной плотностикостной ткани. Такими костнымипризнаками являются арахнодактилия, долихостеномелия, вальгуснаядеформация стопы, килевидная и воронкообразная деформации груднойклетки.3.Установлено,чтопризнакисистемногововлечениясоединительной ткани у лиц молодого возраста тесно связаны созначительным снижением минеральной плотностикостной ткани, чтопроявляется достоверно более низкими показателями минеральнойплотности костной ткани у лиц с признаками СВСТ по сравнению сгруппой контроля.4.Показана положительная роль достаточнойфизическойактивности у лиц молодого возраста в формировании адекватнойминеральной плотности костной ткани.Теоретическая значимость работыВ результате проведенногопоясничномотделеисследования показано, что МПКТ впозвоночникауюношейсМВиСВСТхарактеризуются значительным снижением.

Различия состояния костной8ткани у лиц с МВ и выраженным СВСТ, с одной стороны, и контрольнымигруппами юношей, не имеющих признаков МВ или СВСТ, с другой, стольвелики, что снижение МПКТ можно рассматривать как один издостоверных и высокоспецифичных признаков, характеризующих МВ какфенотип. Полученные данные подтверждают существование взаимосвязимежду некоторыми костными признаками ДЭГ и состоянием МПКТ иобоснованность наших предположений о единой генетической природеизменений костной ткани, характерных дляМВ и других СМПФ.Показана низкая диагностическая ценность таких костных признаков, каклегкий юношеский сколиоз, небольшое плоскостопие, выявляемое припроведении «пальцевой» пробы и небольшие (в пределах физиологическихколебаний) асимметрии грудной клетки, что указывает на необходимостьуточнения алгоритма диагностики МВ.Практическая значимость работы1.В группу риска развития остеопороза среди лиц молодоговозраста с пониженной массой тела следует отнести пациентов, прифенотипическом обследованиипризнакикоторых выявляютсядизэмбриогенеза, кактакиедолихостеномелия,костныеворонкообразнаядеформации грудной клетки и арахнодактилия.

Характеристики

Тип файла PDF

PDF-формат наиболее широко используется для просмотра любого типа файлов на любом устройстве. В него можно сохранить документ, таблицы, презентацию, текст, чертежи, вычисления, графики и всё остальное, что можно показать на экране любого устройства. Именно его лучше всего использовать для печати.

Например, если Вам нужно распечатать чертёж из автокада, Вы сохраните чертёж на флешку, но будет ли автокад в пункте печати? А если будет, то нужная версия с нужными библиотеками? Именно для этого и нужен формат PDF - в нём точно будет показано верно вне зависимости от того, в какой программе создали PDF-файл и есть ли нужная программа для его просмотра.

Список файлов диссертации