Диссертация (1146697), страница 11
Текст из файла (страница 11)
Минеральная плотность костной ткани у лиц с марфаноиднойвнешностью и признаками системного вовлечения соединительнойтканиДля оценки минерализации костной ткани у лиц молодого возрастас признаками СВСТ и марфаноидной внешностью нами проведеноденситометрическое обследование 80 пациентов. Среди них быливыделены следующие группы: юноши с марфаноидной внешностью по алгоритму НР (4 и болеекостных признака ДЭГ при наличии одного из симптомов ДСМ) – 51человек; юноши без МВ (минимальное число костных признаков ДЭГ,характеризующих марфаноидную внешность – 29 человек; юноши с признаками системного вовлечения соединительной ткани(5 баллов и более) – 49 человек; юноши без признаков системного вовлечения соединительной ткани(2 балла и менее) – 13 человек.Согласно рекомендациям Международного общества по клиническойденситометрии (2007) для оценки минерализации костной ткани у детей имолодых взрослых используется только Z-критерий.
Нарушения МПКТчаще выявляются в поясничных позвонках, состояние которых отражаетминеральный обмен в губчатой костной ткани. Данный показатель врамкахметодаклиническойденситометриичувствительным показателем снижения МПКТ.являетсянаиболее70Результаты определения МПКТ позволилиразделитьвсехобследованных на две группы. У первой группы лиц МПКТ быланормальной (Z-критерий >-1,5, средний = -0,35). Во второй группе лицМПКТ была снижена, что характеризует нарушение минерального обмена(средний Z-критерий = -2,06).В таблице 3.4 представлены результаты сопоставления частотыразличных костных признаков ДЭГ в группах лиц молодого возраста сосниженной и нормальной МПКТ.Таблица3.4-Распространенностьдизэмбриогенеза у лиц молодого возрастакостныхпризнаковс различной минеральнойплотностью костной тканиПризнакиВ:Н (<0,89)РР:Р (≥ 1,03)Оба с-ма ДСМКДГКВДГКАсимметрия ГКСДПС-м запястьяС-м большого пальцаАрахнодакт.
оба пр.ПлоскостопиеВДСАрковидное нёбоСр. КПСр. СВСТГде:МПКТ ≤-1,5(n=22)Абс.число %%1880,9836,4731,829,51252,4836,42090,42190,51671,41566,71252,4836,41985,74,4±1,16,6±1,8МПКТ>-1,5(n=58)Абс.%%число3051,7813,7712,011,72237,92136,24984,44170,63458,62136,22848,2712,02237,93,6±0,85,08±1,6КДГК – килевидная деформация грудной клеткиВДГК – воронкообразная деформация грудной клеткиР<0,0001<0,05<0,05=0,07=0,1=0,5=0,3<0,05=0,1<0,01=0,7<0,05<0,0005<0,001=0,000571СДП – сколиотическая деформация позвоночникаСр.
КП – среднее число костных признаков ДЭГСр. СВСТ – среднее число баллов СВСТВДС – вальгусная деформация стопыКак видно из представленной таблицы, большинство костныхпризнаков ДЭГ высоко достоверно чаще выявляются у лиц молодоговозраста со сниженной МПКТ. Особенно существенны различия в частотевыявления у лиц со сниженной МПКТ арахнодактилии (при сочетаниидвух признаков), вальгусной деформации стопы, арковидного неба,коэффициентов ДСМ. Отсутствуют различия в частоте выявления у лиц сосниженной МПКТ по сравнению с группой юношей с нормальной МПКТсколиотической деформации позвоночника, плоскостопия, асимметриигрудной клетки.Далее проведено сопоставление МПКТ в группах лиц молодоговозраста с МВ как фенотипом и лицами с нормальным фенотипом.
ГруппалицсМВпервоначальнобыласформированапоалгоритму,рекомендованному Национальными рекомендациям (2013). С цельювыявления костных признаков, наиболее прогностически значимых длявыявлениягруппырискаразвитияостеопороза,взаимосвязь между МПКТ и отдельнымикостныминамиизучаласьстигмами ДЭГ,наличие которых необходимо для диагностики МВ.Одним из важных и наиболее часто встречающихся костныхпризнаков СМ, МВ и других близких по генетической природе синдромовявляетсяувеличениедлинниковыхразмеровкостейскелета–долихостеномелия.
Выявление долихостеномелии, как уже отмечалось,проводится на основании изменений соотношения длин верхнего инижнего сегментов туловища (В:Н), либо отношения размаха рук к росту(РР:Р), отраженных в диагностических коэффициентах. Для диагностики72синдрома Марфана используются жесткие пороговые значения данныхкоэффициентов: РР:Р≥1,05, В:Н<0,86, а для распознавания марфаноиднойвнешности, согласно Российским рекомендациям (2013), используютсяменее жесткие пороговые значения названных коэффициентов – РР:Р≥1,03, В:Н< 0,89. Далее мы будем обозначать их как мягкие критерии.Понятно, что при использовании жестких критериев ДСМ, объемвыборки лиц с МВ существенно уменьшился и составил всего 8наблюдений. При анализе МПКТ в группе пациентов с МВ прииспользовании жестких диагностических критериев ДСМ в сравнении сконтрольной группой получены следующие данные (табл.
3.5).Таблица 3.5 - Минеральная плотность костной ткани у пациентов смарфаноидной внешностью при использованиижесткихкритериевдолихостеномелииМарфаноиднаяПоказателиостеоденситометриивнешность(L1-L4)(n=8)КонтрольДостоверность(n= 29)различий-1,13±0,750,08±0,08=0,000051,018±0,091,144±0,61=0,0001Средние значенияМПКТ в STD(Z-критерий)Средняя плотностькостной ткани(BMD),г/см2Как видно из представленной таблицы, в группе лиц с МВ,диагностируемой с использованием жестких критериев ДСМ, МПКТзначительнее ниже, чем в группе контроля (1,018±0,09 и 1,144±0,61соответственно, р=0,0001).73ДалеенамидиагностируемойбылаоцененасогласноМПКТРоссийскимвгруппелицрекомендациямсМВ,(2013)сиспользованием мягких критериев ДСМ. Результаты демонстрируются втабл. 3.6.Таблица 3.6 -Показатели МПКТ у пациентов с марфаноиднойвнешностью при использовании мягких критериев долихостеномелииПоказателиостеоденсито-1.МВ(более 4 КП)метрии(n= 51)(L1-L4)2.Контроль3.Контроль(менее 4(1-2КП)КП)(n=13)Достоверностьразличий(n= 29)Средниезначения МПКТ-1,07 ±0,780,03±0,38в STD0,34±0,81 и 2 =0,0051и 3 <0,0001(Z-критерий)Средняя1 и 2 =0,007плотностькостной ткани1,03±0,931,11±0,061,18±0,111и 3 <0,00012(BMD), г/смКак видно из представленной таблицы, среднее значение Z-критерия1 группы составило –1,07, а в 2-й группе 0,03 (различия статистическизначимы, р<0,005).
При формировании контрольной группы из лиц сединичными костными признаками различия становятся еще болеедостоверными (р<0,0001).Как следует из представленных таблиц, у молодых людей с МВ,диагностированной с использованием жестких критериев ДСМ, имеется74снижение МПКТ (Z-критерий -1,13 в группе с МВ против 0,08 в группеконтроля). Однако в группе лиц с МВ,диагностированной сиспользованием мягких критериев долихостеномелии,статистическизначимоеснижениеМПКТвтакже выявленопоясничномотделепозвоночника (р=0,005). Полученные нами данные дают основания далее внашей работе диагностировать МВ с использованием мягких критериевДСМ.Следующая диаграмма иллюстрирует выраженность сниженияМПКТ у лиц с марфаноидной внешностью.4,5%менее 4 костных признаков,n=29(100%)86,0%9,5%4 и более костных признаков,n=51(100%)Z критерий≥-1,5 STD51,9%31,5%16,6%Z критерий < -1,5 STD р=0,02Z критерий < -2,0 STD р=0,08Рисунок 3.2.
Снижение минеральной плотности костной ткани взависимости от количества костных признаков дизэмбриогенезаКак видно из рисунка, снижение МПКТ значительнее чем –1,5 STDнаблюдается у 31,5% юношей 1 группы и лишь у 9,5% 2 группы (р=0,02).В поясничном отделе позвоночника у 16,6% обследуемых 1-й группыимеется клинически значимое снижение МПКТ от ниже –2,0 STD, против4,5% в контрольной группе (р=0,08). Следовательно, по показателям75МПКТ, у юношей с марфаноидной внешностью костная плотность впоясничных позвонках (L1-L4) ниже, чем в группе сравнения.С целью определения значимости долихостеномелии как признакадизэмбриогенеза для диагностики остеопороза нами проведен анализвзаимосвязи МПКТ и выявлением хотя бы одного мягкого признакадолихостеномелии в общей группе пациентов.Таблица 3.7 - Результаты остеоденситометрии у пациентов с одним изкоэффициентов долихостеномелииПоказателиостеоденситометрииДСМБез ДСМ(n=53)(n= 27)-0,98±0,7-0,40±0,91,03±0,091,10±0,10ДостверностьразличийСредние значенияМПКТ в STD(Z-критерий)<0,05Средняя плотностькостной ткани<0,05(BMD), г/см2Как показали наши данные, наличие даже одного из коэффициентов ДСМсопровождается достоверным снижением МПКТ (средний Z-критерий =-0,98) по сравнению с контрольной группой (средний Z-критерий = -0,40).Плоскостопие, по данным разных авторов, является достаточнораспространенной патологией, встречающейся у 15 % обследуемых.Согласно Гентской нозологии (1996) при диагностике синдрома Марфанаплоскостопие рассматривается как признак, характеризующий вовлечениекостной системы только в том случае, когда оно сопровождаетсявальгусной деформацией стопы.76В пересмотренных Гентских критериях продольное плоскостопиевключено в таблицу для расчета системного вовлечение соединительнойткани в качестве самостоятельного признака, оцененного в 1 балл, тогдакак вальгусная деформация обладает более значимым диагностическимвесом и оценено в 2 балла.
Данные о взаимосвязи между плоскостопием,вальгусной деформацией и МПКТ представлены в табл. 3.8.Таблица 3.8 - Результаты остеоденситометрии у лиц с плоскостопием ивальгусной деформацией стопы1.2.3.ПоказателиВальгуснаяПоперечноеКонтрольостеоденситометриидеформацияплоскостопие(n= 30)(n= 15)(n= 35)Средние значенияМПКТ в STD1и 2=0.03-1,5±0,80-0,56±0,84-0,56±0,50(Z-критерий)Средняя плотностькостной ткани(BMD), г/см2Р1и 3 =0,021и 2=0,030,97±0,201,02±0,091,07±0,061и 3=0,0277Из представленной таблицы видно, что у лиц с вальгусной деформациейстопы отмечается значительное снижение МПКТ (средний Z- критерийийравен -1,5) в сравнении с группой лиц с поперечным плоскостопием(средний Z- критерий - 0,56) и группой контроля (средний Z- критерий 0,56). Достоверной разницы МПКТ у лиц с поперечным плоскостопием иконтрольной группы не получено (р=0,9).Таблица 3.9 – Снижение минеральной плотности костной ткани у лиц сплоскостопием и вальгусной деформацией стопыРезультатыостеоденситометрии1.2.ВальгуснаяПоперечноедеформацияплоскостопие3КонтрольР(n= 30)(n= 15)Абс.число%%(n= 35)Абс.число%%Абс.число%%СнижениеМПКТ1и 2=0,05753,8927,314,8значительнее2 и 3=0,021и 3=0,05-1,5STDСнижениеМПКТзначительнее323,723,03001и 2=0,031и 3=0,02-2,5 STDИз представленной таблицы видно, что у 53,8% юношей из группы свальгусной деформацией стопы снижение МПКТ было значительнее –1,5STD, в группе с лиц с плоскостопием и в контроле снижение МПКТзначительнее -1,5 STD встречалось существенно реже: 27,3 % и 4,7%соответственно.78Выраженное снижение МПКТ (Z-критерий менее -2,5 STD) невстречалось в группе контроля, а в группе лиц с плоскостопиемзначительно реже, нежели у лиц с вальгусной деформацией стопы – у 3%против 23 %.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
