Диссертация (1146649)

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла

СЕВЕРО-ЗАПАДНЫЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙУНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ И. И. МЕЧНИКОВАНа правах рукописиЖУРАВЛЕВА Мария СергеевнаМОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ОРГАНОВПИЩЕВАРЕНИЯ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХС СИНДРОМОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ14.01.04 – внутренние болезниДИССЕРТАЦИЯна соискание ученой степеникандидата медицинских наукНаучный руководитель:доктор медицинских наукОрешко Людмила СаварбековнаСанкт-Петербург20142ОГЛАВЛЕНИЕВВЕДЕНИЕ .............................................................................................................. 5Глава 1 СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О НАСЛЕДСТВЕННЫХЗАБОЛЕВАНИЯХ С СИНДРОМОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ(обзор литературы) ................................................................................

141.1 Общие сведения о наследственных заболеваниях с синдромоммальабсорбции. Основные исторические этапы изученияцелиакии и муковисцидоза .................................................................... 141.2 Вопросы эпидемиологии, этиологии и патогенеза .............................. 171.2.1 Целиакия ....................................................................................... 171.2.2 Муковисцидоз ..............................................................................

201.3 Современные представления о морфологических и функциональныхособенностях органов пищеварения ..................................................... 241.3.1 Целиакия ....................................................................................... 241.3.2 Муковисцидоз .............................................................................. 261.4 Клиническая картина и диагностика.....................................................

311.4.1 Целиакия ....................................................................................... 311.4.2 Муковисцидоз .............................................................................. 341.5 Лечебные мероприятия при наследственных заболеванияхс синдромом мальабсорбции ................................................................. 391.5.1 Целиакия ....................................................................................... 391.5.2 Муковисцидоз .............................................................................. 40Глава 2.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ................................ 422.1. Критерии включения и исключения из исследования ....................... 422.2 Общая характеристика обследованных ................................................ 432.2.1 Больные целиакией ...................................................................... 432.2.2 Больные муковисцидозом ........................................................... 442.3 Методы исследования.............................................................................

452.3.1 Общеклиническое обследование ................................................ 4632.3.2 Методы лабораторных исследований ........................................ 472.3.3 Инструментальные методы исследования ................................ 472.3.4 Периферическая электрогастроэнтерография .......................... 532.4 Статистический анализ ........................................................................... 59Глава 3 РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ .......................................................

603.1 Анализ субъективного обследования .................................................. 603.1.1 Больные целиакией ..................................................................... 603.1.2 Больные муковисцидозом .......................................................... 633.2 Особенности нутриционного статуса обследованных .......................

653.2.1 Больные целиакией ..................................................................... 653.2.2 Больные муковисцидозом .......................................................... 683.3 Оценка показателей лабораторного исследования ............................. 693.3.1 Оценка показателей крови ......................................................... 693.3.2 Оценка показателей копрограммы ............................................ 713.4 Результаты инструментальных исследований ....................................

723.4.1 Результаты фиброгастродуоденоскопии. ................................. 723.4.2 Результаты гистологического и морфометрическогоисследований биоптатов слизистой оболочкидвенадцатиперстной кишки обследованых .............................. 753.4.3 Результаты ультрасонографического исследования органовбрюшной полости ....................................................................... 783.4.4 Оценка структурных и функциональных особенностейбронхолегочной системы у больных муковисцидозом ..........

793.5 Особенности моторно-эвакуаторной функции различных отделовжелудочно-кишечного тракта обследованных .................................... 813.5.1 Больные целиакией ..................................................................... 813.5.2 Больные муковисцидозом .......................................................... 893.6 Функциональные взаимосвязи показателей исследования ...............

933.6.1 Моторная функция и кислотопродукция желудка .................. 9343.6.2 Взаимосвязь двигательной активности двенадцатиперстнойкишки и гистоморфологических изменений слизистойоболочки двенадцатиперстной кишки ...................................... 943.6.3 Взаимосвязь двигательной активности двенадцатиперстнойкишки и соблюдения аглютеновой диеты................................ 953.6.4 Взаимосвязь моторики двенадцатиперстной кишки иизменений формы желчного пузыря ........................................

963.6.5 Корреляционные связи показателей нутриционного статусаи вентиляционной функции легких у больныхмуковисцидозом .......................................................................... 973.7 Совершенствование лечебных мероприятий у больныхнаследственными заболеваниями.......................................................... 983.7.1 Больные целиакией ......................................................................

983.7.2 Больные муковисцидозом ....................................................... ..101ЗАКЛЮЧЕНИЕ .................................................................................................. .102ВЫВОДЫ ............................................................................................................. 117ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ............................................................. 119СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ................................................................................. 120СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ...................................................................................

121ПРИЛОЖЕНИЯ ................................................................................................... 150Приложение 1 Опросник жалоб больных наследственными заболеваниями ссиндромом мальабсорбции ................................................................ 151Приложение 2 Гистологическая картина биоптата слизистой оболочкидвенадцатиперстной кишки больного муковисцидозом................. 1535ВВЕДЕНИЕАктуальность темы исследованияСиндром мальабсорбции встречается при различных заболеванияхорганов пищеварения и представляет собой комплекс расстройств нарушениявсасывания питательных веществ в тонкой кишке.

Среди причин данногорасстройства рассматривают генетически-детерминированные нарушенияполостного, пристеночного или мембранного пищеварения и всасыванияодного или нескольких нутриентов в тонкой кишке. К наследственнообусловленнымзаболеванияморгановпищеваренияссиндромоммальабсорбции относят часто встречающиеся в клинической практикецелиакию (глютеновая энтеропатия) и муковисцидоз (кистозный фиброз)[Каширская Н.Ю.,2001;Шептулин А.А.,2001;Фролькис А.В.,2003;Рысс Е.С., 2005; Буторова Л.И., 2011].Целиакия является одним из наиболее распространенных генетическидетерминированных заболеваний [Rawashdeh M.O. et al., 1996; Gandolfi L. etal., 2000; Sood A.

et al., 2001; Shahbazkhani B. et al., 2003; Barada K. et al.,2010]. В России точные сведения об истинной распространенностизаболевания отсутствуют, а в Европе частота целиакии в среднем составляет1 % [Парфенов А.И., 2007; Орешко Л.С., 2008, 2011; Вохмянина Н.В., 2009;Fasano A. et al., 2003; Hoffenberg E.J. et al., 2003; Mӓki M. et al., 2003; West J.et al., 2003; Tommassini A. et al., 2004; Dube C. et al., 2005; Zhernakova A.,2009]. Целиакию относят к аутоиммунным болезням с преимущественнымпоражением слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта в ответ напоступление нерасщепленных пептидов злаковых культур. Установленадостоверная связь развития заболевания с двумя аллельными вариантамиглавного комплекса гистосовместимости DQ2 и DQ8, рецепторы которыхобразуют более сильную связь с пептидами глиадина, обладающимииммуногенными свойствами [Аруин Л.И., 1998; Парфенов А.И., 2007;Dicke W.K., 1953; Tosi R.

et al., 1983].6Социальная значимость целиакии определяется тем, что основнымбезальтернативным методом лечения заболевания является пожизненноеаглютеновое питание, от соблюдения которого зависит нутриционный статуспациентов, и существенно меняется образ и сфера жизни, что ограничиваетсоциальнуюадаптациюлюдейвобщественнойдеятельности[Василькова И.В., 2004; Парфенов А.И., 2007; Орешко Л.С., 2008, 2011].Другим заболеванием, сопровождающимся синдромом мальабсорбции,является муковисцидоз (кистозный фиброз), патогенетические механизмыкоторого многофакторны. Типичное моногенное аутосомно-рецессивноезаболевание обусловлено мутациями гена трансмембранного регуляторногобелка, которые приводят к поражению экзокринных желез жизненно важныхорганов и развитию тяжелого течения и прогноза.

Эти системные измененияорганов пищеварения при муковисцидозе способствуют развитию синдромамальабсорбции со снижением нутриционного статуса [Каширская Н.Ю.,2001; Орлов А.В., Пашкевич А.А., 2012; Schöni M.H., Casaulta-Aebischer C.,2000; Farrell P.M. et al., 2001; Sharma R. et al., 2001; Schechter M.S., 2004; Pedreira C.C. et al., 2005]. Социальная значимость заболевания обусловлена егофатальностью, однако благодаря успехам терапии неуклонно растет числобольных муковисцидозом подросткового, юношеского возраста и взрослых,чтосвидетельствуетзаболеванияодетскогопостепеннойвозрастатрансформациив хроническуюизфатальногопатологиювзрослых[Гембицкая Т.Е., 1987; Каширская Н.Ю., 2001; Knowles M.R.

Характеристики

Тип файла PDF

PDF-формат наиболее широко используется для просмотра любого типа файлов на любом устройстве. В него можно сохранить документ, таблицы, презентацию, текст, чертежи, вычисления, графики и всё остальное, что можно показать на экране любого устройства. Именно его лучше всего использовать для печати.

Например, если Вам нужно распечатать чертёж из автокада, Вы сохраните чертёж на флешку, но будет ли автокад в пункте печати? А если будет, то нужная версия с нужными библиотеками? Именно для этого и нужен формат PDF - в нём точно будет показано верно вне зависимости от того, в какой программе создали PDF-файл и есть ли нужная программа для его просмотра.

Список файлов диссертации