Диссертация (1141037), страница 15
Текст из файла (страница 15)
У детей скомпаунд-гетерозиготной мутацией M694V/V726A явления нерозивного гастритавстречались достоверно реже, чем при других компаунд-гетерозиготных мутациях(р=0,014). Также обнаружено, что у детей с ПБ в приступном периоде достоверночаще встречаются изменения СО левых отделов толстой кишки, чем у детей с ПБвне приступа (р=0,007) и у детей из ГС (р=0,004).
У детей из ГС достовено чащеотмечались поражения нижних отеделов толстой кишки (проктит, сигмоидит),чем у детей во время приступа (р=0,039 для проктита) и у детей вне приступа ПБ(р= 0,023 для сигмоидита). Нормальные показатели СО толстой кишки у детей удетей во время приступа ПБ встречались достоверно реже, чем вне приступа ПБ(р=0,04) и у детей из ГС (р=0,002). При проведении ректоромано- иликолоноскопий у больных с компаунд-гетерозиготными мутациями не выявлялисьизменения, характерные для сфинктерита, по сравнению с больными сгетерозиготными мутациями (р=0,022), у больных с мутациями M694V/V726Aдостоверно реже отмечалось нормальное состояние СО толстой кишки всравнении с больными, имеющими другие компаунд-гетерозиготные мутации(р=0,01).953.5 Оценка копрологических синдромов у детей с периодическойболезньюВсем детям из ОГ и ГС было проведено копрологическое исследование, наосновании результатов которого мы проводили парные сравнения в ОГ и ГС.Результаты отображены в таблице 3.18 и на рисунке 3.18.Таблица 3.18Распределение больных в зависимости от выявленныхкопрологических синдромовКопрологические ОГ (n=66)синдромыПриступ Вне(n= 39)приступа(n= 27)Гастритический3 (7,7%) 0 (0%)ГСn=61P (хи-квадрат)ОГпр/ОГпр ОГвнепрОГвнепр / ГС / ГС2 (3,3%)0,1400,323 0,341Панкреатический 19(48,7%.)Энтеральный8(20,5%)Илеоцекальный5(12,8%)Колидистальный 3(7,7%)Норма1 (2,6%)14(23,0%)24(39,3%)4(6,6%)10(16,4%)6 (9,8%)0,3470,008 0,1710,6060,049 0,2240,5250,286 0,0880,3550,207 0,8520,7900,165 0,32710(37,0%)7(25,9%)5(18,5%)4(14,8%)1 (3,7%)По нашим данным копрограмму без отклонений от нормы имели лишь 2,6%детей в приступном периоде ПБ и 3,7% детей вне приступа ПБ, а также 9,8%больных из ГС.
Гастритический синдром определялся по наличию в каленеизмененныхмышечныхволокон,соединительнойткани,крахмалу,перевариемой клетчатки. Дети с гастритическим синдромом составили 7,7%случаев в группе детей с ПБ во время приступа и 3,3% случаев у детей в ГС.Данный синдром у детей с ПБ вне приступа ПБ не отмечался..96Копрологические синдромы, обнаруженные у болныхОГ и ГС50,00%45,00%40,00%35,00%30,00%25,00%20,00%15,00%10,00%5,00%0,00%приступвне приступагруппа сравненияРисунок 3.18 – Копрологические синдромы, обнаруженные в подгруппахосновной группы и группы сравнения (в %)Панкреатическийсиндромдиагностировалсяприналичиивкаленейтрального жира, мышечных волокон, потерявших исчерченность, крахмала,переваримой клетчатки, йодофильной флоры.
Доля больных с данным синдромомсоставила: 48,7% случаев при приступе ПБ, 37,0% случаев вне приступа ПБ и23,0% случаев в ГС. Наличие в кале мышечных волокон без исчерченности, мыла,крахмала мы определяли как энтеральный синдром. Дети с энтеральнымсиндромом составили 39,3% случаев в ГС, 20,5% случаев вне приступа ПБ и25,9% случаев в приступе ПБ. Илеоцекальный синдром определялся приобнаружении в кале перевариемой клетчатки, крахмала, йодофильной флоры.18,5% детей вне приступа ПБ, 12,8% детей в приступе ПБ и 6,6% детей из ГСимели изменения в кале по типу илеоцекального синдрома. Колидистальныйсиндром включал такие изменения в кале, как присутствие крахмала,перевариваемой клетчатки, слизи и лейкоцитов.
16,4% детей из ГС, 14,8% детей сПБ вне приступа и 7,7% детей во время приступа ПБ имели подобные изменениякопрограммы.Былиобнаруженыдостоверныеразличиявчастотевыявленияпанкреатического синдрома у детей в приступном периоде ПБ и детей ГС97(p=0,031) и по частоте энтерального синдрома у детей из ГС и детей во времяприступа ПБ (р=0,049). По остальным копрологическим синдромам присравнении подгрупп ОГ и ГС достоверных различий выявлено не было.Также мы провели парные сравнения у детей с гомозигными, компаундгетерозиготными и гетерозиготными мутациями полученных измнениях вкопрограмме. Данные, полученные в подгруппах детей с ПБ, отражены в таблице3.19 и на рисунке 3.19.Таблица 3.19Частота копрологических синдромов у детей с различными мутациямигена MEFVКопрологические ОГ (n=66)синдромыГомозиготы Компаунд(n=24)гетерозиготы(n=26)Гастритический1 (4.1%)2 (7,7%)Панкреатический 10 (41,7%)13 (50,0%)Гетерозиготы(n=16)P (хи-квадарат)ГЗ/КГТЗ ГЗ/КГТЗ / ГТЗ ГТЗ06 (37,5%)0,60,5550,2560,4290,4080,792ЭнтеральныйИлеоцекальный8 (33,3%)3 (12,5%)2 (7,7%)5 (19,2%)5 (31,3%)2 (12,5%)0,0240,5160,0470,5700,8901,0КолидистальныйНорма2 (8,3%)02 (7,7%)2 (7,7%)2 (12,5%)00,9330,1660,6060,2560,6671,0При анализе данных копрограммы у больных с гомозиготными мутациямигенаMEFVобнаруженыследующиекопрологическиесиндромы:панкреатический синдром – в 41,7% случаев, энтеральный – в 33,3%,илеоцекальный – в 12,5%, колидистальный – в 8,3% случаев, гастритический – в4,1 % случаев, нормальных показателей копрограммы не было выявленно.
Укомпаунд-гетерозигот в 50,0% случаев отмечался панкреатический синдром, в12,5% случаев – илеоцекальный, гастритический, энтеральный, колидистальныйсиндромы отмечались в 7,7% случаев (для каждого синдрома), нормальныепоказатели копрограммы были у 7,7% больных. У детей с гетерозиготнымимутациями в 37,5% случаев отмечался панкреатический синдром, в 31,3% энтеральный, и в 12,5% - илеоцекальный и колидистальный синдромы (для98каждого синдрома), нормальных показателей копрогаммы отмечено не было.Были обнаружеы достоверные различия по более низкой частоте энтеральногокопрологического синдрома у больных с компаунд-гетерозиготными мутациямипо сравнению с гомозиготами (р=0,024) и гетерозиготами (р=0,047).Частота копрологических синдромов у больных с ПБ50,00%45,00%40,00%35,00%30,00%25,00%20,00%15,00%10,00%5,00%0,00%гомозиготыкомпаундгетерозиготыгетерозиготыРисунок 3.19 – Частота копрологических синдромов в больных с ПБ (в%)Проведено сравнение частоты выявленных копрологических синдромов убольных с гомозиготными мутациями, данные отображены в таблице 3.20.Таблица 3.20Частота выявленных копрологических синдромов у детей сгомозиготными мутациямиКопрологическиесиндромыГастритическийПанкреатическийЭнтеральныйИлеоцекальныйКолидистальныйОГ гомозиготы (n=24)M694V/ M694VДр.
гомозиготы(n=18)(n=6)01 (16,7%)10 (55,6%)07 (38,9%)1 (16,7%)1 (5,6%)2 (33,3%)02 (33,3%)P (хи-квадрат)M694V/ др.гомозиготы0,0770,0170,070,0750,01199У больных с гомозиготной мутацией M694V были выявлены следующиекопрологические синдромы: панкреатический – в 55,6% случаев, энтеральный – в38,9% случаев, илеоцекальный – в 5,6% случаев, не выялялись гастритический иколидистальный синдромы.
У больных с другими гомозиготными мутациями в33,3% случаев отмечались илеоцекальный и колидистальный синдромы (длякаждого синдрома), в 16,7% - гастритический и энтеральный синдромы (длякаждого из синдромов). У больных с мутацией M694V были выявленыдостоверные различия по частоте панкреатического синдрома (р=0,017), и частотеколидистального синдрома (р=0,011) по сравнению с детьми с другимигомозиготными мутациями.Частота копрологических синдромов у детей с компаунд-гетерозиготнымимутациями отражена в таблице 3.21.Таблица 3.21Частота копрологических синдромов у детей с компаундгетерозиготными мутациями гена MEFVКопрологические Компаунд-гетерозиготы (n=26)синдромыM694V/ V726AДр.
компаунд(n=16)гетерозиготы(n=10)Гастритический2 (14,3%)0Панкреатический 8 (57,1%)5 (41,6%)Энтеральный1 (7,1%)0Илеоцекальный1 (7,1%)4 (33,3%)Колидистальный 1 (7,1%)0Норма1 (7,1%)1 (8,3%)Р (хи-квадрат)M694V/ V726A /др. компаундгетерозиготы0,1730,4310,4200,0910,4200,909При наличии мутации M694V/ V726A определялись такие копролигическиесиндромы, как: гастритический – в 14,3% случаев, панкреатический – в 57,1%случаев, энтеральный, илеоцекальный и колидистальный синдромы отмечались в7,1% случаев для каждого синдрома, отсутствие отклонений от нормы отмечалосьлишь в 7,1% случаев.
При других компаунд-гетерозиготных мутациях выявленыследующие копрологические синдромы: в 41,6% - панкреатический, в 33,3% -100илеоцекальный,в8,3%случаевопределяласьнормальнаякопрограмма.Достоверных различий обнаружено не было.Частотаобнаруженныхкопрологическихсиндромовубольныхсгетерозиготными мутациями гена MEFV отображена в таблице 3.22.Таблица 3.22Частота копрологических синдромов при гетерозиготных мутацияхКопрологическиесиндромыПанкреатическийЭнтеральныйИлеоцекальныйКолидистальныйОГ гетерозиготы (n=16)M694V/ N (n=10) Др. гетерозиготы(n=6)4 (40,0%)2 (33,3%)4 (40,0%)2 (33,3%)2 (20,0%)01 (10,0%)2 (33,3%)Р (хи-квадрат)M694V/ др.гетерозиготы0,7900,7900,3080,540Мы выявили, что у больных с мутацией M694V в 40,0% случаев отмечалсяпанкреатический и энтеральный синдром для каждого синдрома, в 20,0% случаев– илеоцекальный синдром, в 10,0% случаев – колидистальный.
При другихгетерозиготных мутациях отмечались панкреатический синдром в 33,3% случаев,колидистальный – в 33,3% случаев и энтеральный синдром в 33,3% случаев.Достоверных отличий по частоте выявленных копрологических синдромовобнаружено не было.Итак,мыобнаружилидостоверноболеечастоеприсутствиепанкреатического копрологического синдрома у детей во время приступа ПБ посравнению с детьми из ГС. Энтеральный синдром встречался достоверно чаще удетей из ГС по сравнению с детьми во время приступа ПБ (р=0,049).