Диссертация (1141037), страница 16
Текст из файла (страница 16)
Также убольных с ПБ нами обнаружена связь некоторых мутаций с копрологическимисиндромами. Так, у больных с компаунд-гетерозиготными мутациями достовернореже встречался энтеральный копрологический синдром в сравнении с гомо- игетерозиготами (р=0,024 и р= 0,047).При гомозиготной мутации M694Vдостоверно чаще выявлялся панкреатический синром, который не выявлялся придругих гомозиготных мутациях (р=0,017), и достоверно реже выявлялся101колидистальный синдром при гомозиготной мутации M694V, чем при другихгомозиготных мутациях (р=0,011).3.6 Оценка состояния поджелудочной железы у детей с периодическойболезньюДля оценки функции поджелудочной железы нами были изучены уровниамилазы крови, амилазы мочи, концентрация панкреатической эластазы-1 в кале,оценены результаты УЗИ поджелудочной железы с прандиальной нагрузкой,также учитывались изменения копрограммы, описанные выше.Мы оценили биохимические показатели амилазы крови и амилазы мочибольных из ОГ, как в приступном периоде, так и вне приступа, и больных ГСметодомпарныхсравнений(U-критерийМанна-Уитни).Результатыпредставлены в таблице 3.23.Таблица 3.23Показатели амилазы мочи и крови в ед/л у детей в исследуемыхгруппахЛабораторныепоказателиАмилазакрови (ед/л)M±mMe(н.кв.; в.кв)Амилазамочи (ед/л)M±mMe(н.кв.;в.кв)ОГ (n=66)Приступ(n=39)64,5±7,358,0118,6; 43,6Внеприступа(n=27)70,0±10,562,3119,9;36,6ГС(n=61)P (критерий Манна-Уитни)ОГприст/ ОГприст/ ОГвнепОГвнепр ГС/ ГС65,25±7,966,4106,8; 36,80,489374,4±63,8 371,4±83,5 295,2±73,1 1,0399,0335,5221,6110,9; 617,0 103,0; 657,1 104,4; 582,70,460,7310,070,121Наибольшие показатели амилазы крови были обнаружены у детей внеприступа ПБ и составили 70,0±10,5 ед/л, у детей в приступном периоде ПБ цифры102амилазы имели несколько меньшие значения 64,54±7,28 ед/л, у детей из ГСсредние показатели амилазы крови составили 65,25±7,96 ед/л.
Достоверныхразличий по среднему уровню амилазы крови в исследуемых группах методомпарных сравнений обнаружено не было.При изучении показателей амилазы мочи (ед/л) были отмечены практическиравные средние значения в подгруппах ОГ: 374,35±63,83 ед/л в подгруппе детей вприступном периоде ПБ и 371,42±83,54 ед/л у детей вне приступа ПБ. У детей ГСобнаружены более низкие цифры амилазы мочи - 295,19±73,12 ед/л. Достоверныхразличий между подгруппами детей с ПБ и в сравнении детей ОГ с детьми из ГСобнаружено не было.Также для оценки состояния поджелудочной железы у исследуемых детейнами изучена концентрация панкреатической эластазы-1 в кале, которая болеедостоверно отражает состояние экзокринной функции поджелудочной железы.Результаты отображены в таблице 3.24 и рисунке 3.20.Таблица 3.24Показатели панкреатической эластазы-1 в кале в исследуемых группахЛабораторныепоказателиОГ (n=51)Приступ(n=32)Панкреатическая эластаза-1 вкале (мкг/гкала)M±mMeн.кв.; в.кв.ГС(n=51)Внеприступа(n=19)P (критерий МаннаУитни)ОГпр/ОГпр ОГвнепОГвнеп / ГС/ ГС0,345451,7±62,6484,5178,6;703,6398,8±109,2302,0166,4;756,10,0300,015554,5±66,6585,0285,5;808,7У детей с ПБ вне приступа отмечен более низкий уровень эластазы-1 в кале(398,84±109,26) по сравнению с детьми с ПБ во время приступа (451,78±62,64) ипо сравнению с ГС (554,5±66,6).
Обнаружены достоверные различия в уровняхпанкреатической эластазы-1 у детей как во время приступа ПБ (р=0,030), так и103вне приступа (р=0,015), по сравнению с уровнями данного фермента у детей изГС.Средние показатели панкреатической эластазы-1 в кале600500ОГ приступ400ОГ вне приступа300ГС2001000Панкреатическая эластаза-1Рисунок 3.20 – Средние показатели панкреатической эластазы-1 в калеу больных с ПБ в приступный период, внеприступный период и у больных изГС.Для выяснения возможной связи концентрации панкреатической эластазы-1в кале с длительностью заболевания и уровнем воспаления проведен анализкорреляционной взаимосвязи по Спирмену (таблица 3.25).
В качестве показателяуровня воспаления во время приступа ПБ были использованы показатели СОЭ.Таблица 3.25Корреляционный анализ показателей эластазы-1 в кале и длительностизаболевания, приступного и внеприступного периодов у обследованных детей(по Спирмену).Анализируемые факторыКатегория пациентовrp-0,030,835-0,3520,048-0,1320,589Длительность заболевания & панкреатическая эластаза-1Все дети с ПБ (n=51)Панкреатическая эластаза-1 в кале & СОЭДети в приступеПанкреатическая эластаза-1 в кале & СОЭДети вне приступа104Анализ выявил наличие умеренной обратной связи уровня панкреатическойэластазы-1 в кале и уровнем СОЭ (r= -0,352, p=0,048).
Связь междудлительностью заболевания и уровнем эластазы-1 в кале (r=-0,03, p=0,835) и связьмежду уровнями СОЭ и эластазы-1 в кале у детей вне приступа (r=-0,132, p=0,589)оказалась обратной слабой.Мы провели сравнительный анализ средних показателей амилазы крови,мочи и панкреатической эластазы-1 у детей в зависимости от мутаций генаMEFV. Уровни панкреатической эластазы-1 в кале в подгруппах детей с ПБ пригомозиготных, компаунд-гетерозиготных и гетерозиготных мутациях отражены втаблице 3.26.Таблица 3.26Уровень панкреатической эластазы-1 у детей с ПБ в зависимости отмутаций гена MEFVЛабораторныйпоказательПакреатическаяэластаза-1 кала,мкг/г калаM±mОГ (n=51)P (Критерий МаннаУитни)Гомозиготы КомпаундГетерозиготы ГЗ/КГТЗ/ ГЗ/(n=17)гетерозиготы (n=10)КГТЗ ГТЗГТЗ(n=23)437,6±45,7456,8±41,8384,4±64,50,692 0,4220,505По данным таблицы 3.26 видно, что уровень панкреатической эластазы-1был ниже в подгруппе гетерозигот и составил 384,4±64,5мкг/г кала, среднийуровень данного фермента у гомозигот составил 437,6±45,7 мкг/г кала, укомпаунд-гетерозигот - 456,8±41,8 мкг/г кала.
Достоверных различий методомпарных сравнений обнаружено не было.Подгруппудетейсгомозиготнымимутациями,обследованныхнапанкреатическую эластазу-1 в кале, составили 17 человек. Данные, полученные вданной подгруппе больных отражены в таблице 3.27.105Таблица 3.27Средние показатели панкреатической эластазы-1 в кале у гомозиготЛабораторныйпоказательГомозиготы (n=17)M694V/M694V V726A/V726A(n=14)(n=4)Панкреатическаяэластаза-1,мг/г кала448,5±47,4M±mР (Манн-Уитни)M694V/V726A0,703401,3±32,5Средние показатели панкреатической эластазы-1 в кале у больных сгомозиготной мутацией M694V составили 448,5±47,4 мг/г кала, при мутацииV726A – 401,3±32,5 мг/г кала. Достоверных различий по уровню панкреатическойэластазы-1 в кале у гомозигот обнаружено не было.В подгруппе детей с компаунд-гетерозиготными мутациями 23 ребенкаобследованы на панкреатическую эластазу-1. Данные этого показателя прикомпаунд-гетерозиготных мутациях отображены в таблице 3.28.Таблица 3.28Показатели панкреатической эластазы-1 в кале у больных с компаундгетерозиготными мутациямиЛабораторныйпоказательКомпаунд-гетерозиготы (n=23)M694V/V726A Др.
компаунд(n=11)гетерозиготы (n=12)Панкреатическаяэластаза-1,мг/г калаM±mР (критерийМанна-Уитни)M694V/V726A/др. компаундгетерозиготы0,148524,0±59,5395,3±55,0Было выявлено, что больные с мутацией M694V/V726Aимелиболеевысокие средние значения панкреатической эластазы-1 - 524,0±59,5 мг/г кала, удругих компаунд-гетерозигот этот показатель составил 395,3±55,0 мг/г кала.Достоверных различий по уровню панкреатической эластазы-1 не обнаружено.106Детей с гетерозиготными мутациями, обследованных на панкреатическуюэластазу-1, было 10 больных. Средние показатели отображены в таблице 3.29. Убольных с гетерозиготной мутацией M694V средний уровень панкреатическойэластазы -1 составил 483,9±81,8 мг/г кала, у других гомозигот - 230,3±40,5 мг/гкала.
Обнаружены достоверные различия более низкого уровня панкреатическойэластазы-1 в кале у других гетерозигот (р=0,038), чем при мутации M694V.Таблица 3.29Показатели панкреатической эластазы-1 в кале у гетерозиготЛабораторныйпоказательГетерозиготы (n=10)M694V/N(n=6)Панкреатическаяэластаза-1,мг/г калаM±mДр. гетерозиготы(n=4)Р (критерийМанна-Уитни)M694V/ др.гетерозиготы0,038483,9±81,8230,3±40,5Также мы оценили средние показатели амилазы крови и мочи у детей сразличными мутациями гена MEFV. Лабораторные данные этих показателей,выявленные у больных с ПБ, отражены в таблице 3.30. У больных сгомозиготными мутациями средний уровень амилазы крови составил 71,5±5,5ед/л, амилазы мочи - 340,3±34 ед/л.
У детей с компаунд-гетерозиготнымимутациями средний уровень амилазы крови был 64,5±4,2 ед/л, средний уровеньамилазы мочи был самым высоким среди детей с ПБ 420,6±42,3 ед/л. Угетерозигот отмечался самые низкие цифры среднего показателя амилазы крови 63,3±6,2 ед/л, средний уровень амилазы мочи почти не отличался от гомозигот исоставил 345,3±54,5 ед/л.
Достоверных отличий выявлено не было.107Таблица 3.30Средние показатели амилазы крови и мочи у больных сгомозиготными, компаунд-гетерозиготными и гетерозиготными мутациямигена MEFVЛабораторные ОГ (n=66)показателиГомозиготы Компаунд(n=24)гетерозиготы(n=26)Амилазакрови (ед/л)M±m71,5±5,564,5±4,2Амилазамочи (ед/л)340,3±34,5 420,6±42,3M±mP (критерий МаннаУитни)Гетерозиготы ГЗ/КГТЗ/ ГЗ/(n=16)КГТЗ ГТЗГТЗ63,3±6,20,461 0,8150,534345,3±54,50,173 0,2280,772Средние показатели амилазы крови и мочи, полученные у детей сгомозиготными мутациями, отображены в таблице 3.31.Таблица 3.31Показатели амилазы крови и мочи (ед/л) у гомозиготЛабораторныепоказателиАмилаза крови(ед/л)M±mАмилаза мочи(ед/л)M±mГомозиготы (n=24)M694V/M694V Др. гомозиготы(n=18)(n=6)P (критерий МаннаУитни)M694V/др.гомозиготы0,97371,0±6,473,0±11,80,770338,7±39,7345,1±76,6У больных с мутацией M694V/M694V средние показатели амилазы кровисоставили 71,0±6,4 ед/л, амилазы мочи - 338,7±39,7 ед/л; у детей с другимигомозиготными мутациями амилаза крови составила 73,0±11,8 ед/л, амилаза мочи- 345,1±76,6 ед/л.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
