Диссертация (1141037), страница 20
Текст из файла (страница 20)
Средниепоказатели АСТ при мутации M694V были 22,6± 1,6 ед/л, у других гомозигот –28,0±3,9 ед/л. Средние показатели АСТ при мутации M694V составили 13,3±1,6ед/л, у других гомозигот-21,7±5,9 ед/л. Показатели ЩФ при мутации M694V были407,9±49,2 ед/л, у других гомозигот -701,7±83,3 ед/л. Обнаружены достоверныеразличия по более низкому уровню ЩФ у больных с гомозиготной мутациейM694V (р=0,009).Средние показатели общего билирубина, АСТ, АЛТ и ЩФ, полученные убольных с компаунд-гетерозиготными мутациями, отражены в таблице 3.46.Таблица 3.46Биохимические показатели у больных с компаунд-гетерозиготнымимутациямиБиохимические показателиОбщий билирубин,ммоль/лМ±mАспартатаминотрансфераза,ед/лМ±mАланиламинотрансфераза,ед/лМ±mЩелочная фосфатаза, ед/лМ±mКомпаунд-гетерозиготы(n=26)M694V/V726A Др.(n=16)компаундгетерозиготы(n=10)Р (критерий МаннаУитни)M694V/V726A/ др.компаундгетерозиготы11,4±1,214,3±4,10,45625,4±1,730,1±3,10,32820,6±2,721,8±4,70,624473,6±62,8486,7±49,20,631Средние показатели общего билирубина были 11,4±1,2 ммоль/л у больных смутацией M694V/V726A, у других компаунд-гетерозигот - 14,3±4,1 ммоль/л.Средние показатели АСТ у больных с мутацией M694V/V726A составили12825,4±1,7 ед/л, у других компаунд-гетерозигот - 30,1±3,1 ед/л.
Средние показателиАСТ были почти равными у детей с мутацией M694V/V726A и у детей с другимикомпаунд-гетерозиготными мутациями и составили 20,6±2,7 ед/л и 21,8±4,7 ед/лсоответственно. Средний уровень ЩФ также практически не отличался у детей смутацией M694V/V726A и у детей с другими компаунд-гетерозиготнымимутациями и составил 473,6±62,8 ед/л и 486,7±49,2 ед/л соответственно.Достоверных различий по уровню данных показателей выявлено не было.Средние показатели общего билирубина, АСТ, АЛТ и ЩФ, полученные удетей с гетерозиготными мутациями, отражены в таблице 3.47.Таблица 3.47Биохимические показатели у детей с гетерозиготными мутациямиБиохимические показателиОбщий билирубин, ммоль/лМ±mАспартатаминотрансфераза,ед/лМ±mАланиламинотрансфераза,ед/лМ±mЩелочная фосфатаза,ед/лМ±mГетерозиготы (n=16)M694V/N(n=10)Р (критерийМанна Уитни)Др.
гетерозиготы M694V/др.(n=6)гетерозиготы9,6±1,414,1±5,60,73336,1±5,034,2±2,40,46025,1±4,315,4±1,80,156438,0±65,9524,2±65,40,221Средний уровень общего билирубина у детей с гетерозиготной мутациейM694V составил 9,6±1,4 ммоль/л, у детей с другими гетерозиготными мутациями- 14,1±5,6 ммоль/л. Средние показатели АСТ у больных с мутацией M694V идругими гетерозиготными мутациями были практически равными, составили36,1±5,0 ед/л и 34,2±2,4 ед/л соответственно.
Средний показатель АЛТ у детей смутацией M694V был выше и составил 25,1±4,3 ед/л, у других гетерозигот 15,4±1,8 ед/л. Средний уровень ЩФ у детей с мутацией M694V был ниже и129составил 438,0±65,9 ед/л, у других гетерозигот - 524,2±65,4 ед/л. Достоверныхотличий в уровне данных биохимических показателей выявлено не было.Для оценки моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря былопроведено УЗИ желчного пузыря с желчегонным завтраком, в качестве которогомы использовали препарат, содержащий экстракт свежих листьев артишокаполевого, в дозе 3 мл или 5 мл в зависимости от возраста больного.Больным с имеющимися фиксированными перегибами желчного пузыряданное исследование не проводилось.
На рисунке 3.26 отображена частотаприсутствия фиксированных перегибов желчного пузыря при ульразвуковомисследованииу детей с ПБ и детей из ГС. У 28 детей (42,4%) с ПБ былиобнаружены фиксированные перегибы желчного пузыря, у больных из ГСподобные изменения обнаруженыу 13 больных (21,3%). Обнаруженыдостоверные различия по частоте фиксированных перегибов желчного пузыря(р=0,011).Частота фиксированных перегибов желчного пузыряР=0,01150,00%40,00%ОГ30,00%ГС20,00%10,00%0,00%ОГГСРисунок 3.26 – Частота фиксированных перегибов желчного пузыря у детей сПБ и у детей в ГСВ качестве показателя, характеризующего функцию желчного пузыря, мыиспользовали минутный объем выделенной желчи. В зависимости от величиныэтого показателя были получены следующие данные (рисунок 3.23 и таблица3.48).130Таблица 3.48Распределение больных в зависимости от минутного объемавыделенной желчиРезультатыисследованиявыделенногообъема желчиза минутуОГ (n=38)Гипомоторнаяфункция ЖП(<0,13 мл/мин)Гипермоторнаяфункция ЖП(>0,24 мл/мин)Нормальнаяфункция ЖП(0,13-0,24мл/мин)16(64,0%)Внеприступа(n=13)3(23,1%)2(8,0%)7(28,0%)Приступ(n=25)ГС(n=48)Р (хи-квадрат)ОГпр/ОГвнепрОГпр/ГСОГвнепр/ГС16(33,3%) 0,0170,0120,4798(61,5%)16 (33,%)0,00040,0170,0652(15,4%)16(33,3%)0,9290,6410,208Распределение больных в зависимости от нарушениямоторной функции желчного пузыря70%60%50%40%30%20%10%0%ОГ приступОГ вне приступаГСНормаГипомоторнаяфункцияГипермоторнаяфункцияРисунок 3.23 – Распределение больных в зависимости от выявленнойфункции желчного пузыряИз данных рисунка 3.23 и таблицы 3.48 видно, что нормальная функцияжелчного пузыря встречалась у 28,0% детей с ПБ во время приступа, у 15,4%131больных с ПБ вне приступа и у 33,3% детей из ГС.
Достоверных различий вчастоте в данной подгруппе больных не было обнаружено.Гипомоторная функция желчного пузыря встречалась у 64,0% детей вовремя приступа ПБ, у 23,1% детей вне приступа ПБ, у 33,3% детей из ГС. Намибыли обнаружены достоверные различия в частоте обнаружения гипомоторнойфункции ЖП у детей в приступном периоде ПБ по сравнению с детьми внеприступа (р=0,017), и у детей из ОГ (р=0,015).Гипермоторная функция встречалась у 61,5% больных вне приступа ПБ, у33,3% детей из ГС и лишь в 8,0% у детей во время приступа ПБ. Былиобнаружены достоверные внутригрупповые различия по частоте выявлениягипермоторной функции ЖП у детей с ПБ (р=0,002), а также у детей с ПБ вприступе и у детей из ГС (р= 0,019).Мы оценили моторную функцию желчного пузыря у детей с ПБ приразличных мутациях MEFV.Частота фиксированных перегибов желчного пузыря у детей с ПБ приразличных мутациях отображена в таблице 3.49 и на рисунке 3.24.Таблица 3.49Частота фиксированных перегибов у больных с ПБ при различныхмутацияхПоказательБольные с ПБ (n=66)Р (хи-квадрат)Гомозиготы КомпаундГетерозиготы ГЗ/КГТЗ/ ГЗ/(n=24)гетерозиготы (n=16)КГТЗ ГТЗГТЗ(n=26)Фиксированные 10 (41,7%) 8 (30,8%)10 (62,5%)0,423 0,044 0,197перегибыжелчногопузыряОбнаружено, что при компаунд-гетерозигных мутациях самая низкаячастота фиксированных перегибов (30,8% случаев), при гетерозиготных мутацияхотмечена самая высока частота фиксированных перегибов (62,5%), у гомозигот -13241,7%.
Выявлены достоверные различия по частоте фиксированных перегибов удетей с гетерозиготными мутациями по сравнению с детьми с компаундгетерозиготными мутациями (р=0,044).Частота фиксированных перегибов желчного пузыря приразличных мутациях70,00%60,00%Гомозиготы50,00%Компаунд-гетерозиготы40,00%Гетерозиготы30,00%20,00%10,00%0,00%Рисунок 3.24 – Частота фиксированных перегибов ЖП при различныхмутациях гена MEFVДалее мы оценили моторную функцию ЖП у детей с различнымимутациями гена MEFV.Моторной функция ЖП оценивалась по минутному объему выделеннойжелчиубольныхсгомозиготными,компаунд-гетерозиготнымиигетерозиготными мутациями и представлена в таблице 3.50.Гипомоторная функция ЖП встречалась у гомозигот в 57,1% случаев, угетеозигот – в 50% случаев, и компаунд-гетерозигот – в 44,4% случаев.Гипермоторная функция встречалась в 33,3% случаев у гетерозигот, в 28,6%случаев у гомозигот и в 27,8% случаев у компаунд-гетерозигот.
Нормальнаяфункция ЖП чаще всего отмечалась у компаунд-гетерозигот (в 27,8% случаев),реже всего – у гомозигот (в 14,3% случаев), у гетерозигот – в 16,7% случаев.Достоверных различий по частоте нарушений функции желчевыводящих путейобнаружено не было.133Таблица 3.50Моторная функция ЖП при различных мутациях гена MEFVМоторнаяфункция ЖП взависимости отминутногообъемавыделеннойжелчиГипомоторнаяфункция ЖП(<0,13 мл/мин)Гипермоторнаяфункция ЖП(>0,24 мл/мин)Нормальнаяфункция ЖП(0,13-0,24мл/мин)Больные с ПБ (n=38)Р ( хи-квадрат)Гомозиготы КомпаундГетерозиготы ГЗ/КГТЗ ГЗ/(n=14)гетерозиготы (n=6)КГТЗ / ГТЗ ГТЗ(n=18)8 (57,1%)8 (44,4%)3 (50%)0,476 0,8130,7684 (28,6%)5 (27,8%.)2 (33,3%)1,00,7960,8322 (14,3%)5 (27,8%)1 (16,7%)0,360 0,5860,890Были проведены сравнения данных по моторной функции ЖП внутриподгрупп детей с гомозиготными, компаунд-гетерозиготными и гетерозиготнымимутациями гена MEFV.Данные моторной функции желчного пузыря у детей с гомозиготнымимутациями отображены в таблице 3.51.Таблица 3.51Показатели моторной функции желчного пузыря у детей сгомозиготными мутациямиМоторная функция ЖП ОГ гомозиготы (n=14)в зависимости от объемаM694V/ M694VДр.
гомозиготывыделенной желчи за(n=10)(n=4)минутуP (хи-квадрат)Гипомоторная функцияЖП (<0,13 мл/мин)2 (50,0%)0,2372 (50%)0,26200,3346(60,0%)Гипермоторная функция 2(20,0%)ЖП(>0,24 мл/мин)Нормальная функция2 (20,0%)ЖП (0,13-0,24 мл/мин)M694V/ др.гомозиготы134У детей с гомозиготной мутацией M694V в 20% отмечалась нормальнаяфункция желчного пузыря, в 60% - гипомоторная и в 20% - гипермоторная. Удетей с другими гомозиготными мутациями гипомоторная дискинезия отмечаласьлишь в 50% случаев, гипермоторная – в 50%, нормальных значений по даннымУЗИ ЖП с хофитолом не отмечалось.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
