Диссертация (1141037), страница 21
Текст из файла (страница 21)
Достоверных различий выявлено не было.Данные моторной функции ЖП, полученные у детей с компаундгетерозиготными мутациями, отображены в таблице 3.52.Таблица 3.52Показатели моторной функции желчного пузыря у детей с компаундгетерозиготными мутациямиМоторная функцияЖП в зависимостиобъема выделеннойжелчи за минутуКомпаунд-гетерозиготы (n=18)M694V/ V726A(n=10)Др. компаундгетерозиготы (n=8)Гипомоторнаяфункция ЖП (<0,13мл/мин)Гипермоторнаяфункция ЖП(>0,24 мл/мин)Нормальная функцияЖП (0,13-0,24мл/мин)4 (40,0%)4 (50,0%)M694V/ V726A/ др. компаундгетерозиготы0,6712 (20,0%)3 (37,5%)0,4104 (40,0%)1 (12,5%)0,196Удетейскомпаунд-гетерозиготнымимутациямиР (Хи-квадрат)M694V/V726Aгипомоторная функция ЖП встречалась в 40% случаях, гипермоторная функцияЖП -20,0% случаев, нормальная функция ЖП – в 40,0% случаев.
При другихкомпаунд-гетерозиготных мутациях в 50% случаев отмечалась гипомоторнаядискинезия ЖП, гипермоторная – в 37,5% случаев, и нормальная функцияотмечалась в 12,5% случаев. Достоверных различий не обнаружено.Данные моторной функции ЖП, полученные у детей с гетерозиготнымимутациями, показаны в таблице 3.53.135Таблица 3.53Показатели моторной функции желчного пузыря у детей сгетерозиготными мутациямиМоторная функция ЖПв зависимости от объемавыделенной желчи заминутуГипомоторная функцияЖП(<0,13 мл/мин)Гипермоторная функцияЖП(>0,24 мл/мин)Нормальная функцияЖП (0,13-0,24 мл/мин)ОГ гетерозиготы (n=6)M694V/ NДр.гетерозиготы(n=4)(n=2)Р (хи-квадрат)M694V/ др.гетеозиготы2(50,0%)1 (50%)0,4031(25,0%)1 (50%)0,541 (25,0%)00,439У больных с гетерозиготной мутацией M694V в 50% случаев отмечаласьгипомотрная функция ЖП, в 25 % случаев – гипермоторная функция ЖП, в 25%случаевотмечаласьнормальнаяфункцияЖП.Убольныхсдругимигетерозиготными мутациями отмечалась гипермотоная и гипомотрная функцияЖП в 50% случаев (для каждого случая).Для оценки взаимосвязи биохимических показателей и длительностизаболевания нами проведен корреляционный анализ по Спирмену (таблица 3.54).Таблица 3.54Корреляционный анализ биохимических показателей и длительностизаболевания (по Спирмену)Анализируемые факторыКатегория больныхЩелочная фосфатаза&длительность заболеванияВсе дети с ПБАСТ&длительность заболеванияВсе дети с ПБАЛТ&длительность заболеванияВсе дети с ПБОбщий билирубин&длительность заболеванияВсе дети с ПБrp-0,200,1090,490,000030,1870,1320,0240,851136Анализ связи выявил наличие прямой умеренной связи уровня АСТ сдлительностью заболевания у всех детей с ПБ (r=0,49, p=0,00003).
Связь междууровнями ЩФ, АЛТ, общего билирубина и длительностью заболевания оказаласьслабой (r=-0,2, p=0,109; r=0,187, p=0,132; r=0,024, p=0,851).Таким образом, нами было выявлены достоверные различия более высокихпоказателей общего билирубина у детей из ГС по сравнению с детьми ПБ внеприступа, показатели АСТ были достоверно выше у детей вне приступа ПБ,показатели ЩФ были достоверно ниже у больных во время приступа ПБ. Приизучении моторики ЖП с помощью УЗ-методов нами выявлено, что у больных сПБ достоверно чаще встречаются фиксированные перегибы ЖП; гипомоторнаяфункция ЖП достоверно чаще обнаруживалась у детей во время приступа ПБ;гипермоторная функция, наоборот, достоверно чаще встречалась вне приступаПБ.
При анализе связей выявлена прямая умеренная связь между показателямиАСТ и длительностью заболевания. У больных с гетерозиготными мутациямидостоверно чаще встречаются фиксированные перегибы ЖП в сравнении сбольными с компаунд-гетерозиготными мутациями. У гетерозигот отмечалисьдостоверно более высокие уровни АЛТ по сравнению с гомозиготами. У детей сгомозиготной мутацией M694V отмечались достоверно более низкие уровни ЩФпо сравнению с детьми, имеющими другие гомозиготные мутации.3.9 Коррекция функциональных нарушений желчевыводящих путей удетей с периодической болезньюУчитывая тот факт, что больных с ПБ, беспокоили боли в животе, всемдетям, у которых были выявлены функциональные нарушения желчевыводящихпутей по данным УЗИ с желчегонным завтраком и больным с фиксированнымиперегибами,мыпроводилимедикаментознуюкоррекциюселективнымспазмолитическим препаратом гиосцина бутилбромида 10 мг, который назначалсяв дозе по 1 таблетке х 3 р/сут детям старше 6-летнего возраста в течение 3 недель.137Всего терапию препаратом гиосцина бутилбромида получили 89 больных.Из них 28 детей во время приступа ПБ, 21 ребенок вне приступа ПБ и 40 детей изГС.
Больные были разделены на подгруппы в зависимости от нарушения функциижелчного пузыря: подгруппа с гипомоторными нарушениями ЖП (n=31), котораясостояла из 15 детей во время приступа ПБ, 2 детей вне приступа ПБ и 14 детей изГС; подгруппа с гипермоторными нарушениями ЖП (n=24) состояла из 2 детей вприступе ПБ, 8 детей вне приступа ПБ и 14 детей из ГС; подгруппа детей сфиксированными перегибами ЖП (n=34) состояла из 11 детей в приступномпериоде ПБ, 11 детей вне приступа ПБ и 12 детей из ГС.Оценкуэффективноститерапиимыпроводилипоуменьшениюабдоминального болевого синдрома, уменьшению болезненности в точкежелчного пузыря, по снижению цифр общего билирубина и ЩФ.Данные, полученные в подгруппе детей с гипомоторными нарушениямиЖП, представлены в таблица 3.55.
Основываясь на данных таблицы 3.55, у детейв приступном периоде ПБ, получавших терапию препаратом гиосцинабутилбромида, достоверны уменьшение абдоминального болевого синдрома в53,3% случаев (р=0,005), уменьшение болезненности при пальпации в точкежелчного пузыря в 73,3% случаев (р=0,0009), снижение уровня общегобилирубина в крови в 33,3% случаев(р=0,025) и снижение уровня ЩФ в крови в40% случаев (р=0,014). У детей вне приступа ПБ после терапии препаратомгиосцинабутилбромидауменьшениеабдоминальногоболевогосиндромаотмечалось в 50,0% случаев, уменьшение болезненности в точке желчного пузыря- в 100% случаев, снижение уровней общего билирубина и ЩФ в крови – в 50,0%случаев соответственно.
Достоверных различий обнаружено не было. У детей изГС после терапии препаратом гиосцина бутилбромида было достоверноуменьшение болевого абдоминального синдрома в 62,5% случаев (р=0,044) иуменьшение болезненности при пальпации в точке желчного пузыря в 87,5%случаев (р=0,014). Снижение уровней общего билирубина и ЩФ в кровипроизошло в 50% и 37,5% случаев соответственно, достоверных отличий послелечения по этим показателям обнаружено не было.138Таблица 3.55Результаты, полученные после терапии препаратом гиосцинабутилбромида у детей с гипомоторными нарушениями желчевыводящихпутейОцениваемыепараметрыУменьшение/исчезновениеболевогоабдоминальногосиндромаУменьшениеболезненностипри пальпации в т.желчного пузыряСнижение уровняобщегобилирубина ввенозной кровиСнижение уровняЩФ в венознойкровиОГ (n=17)Приступ Вне(n=15)приступа(n=2)81(53,3%) (50%)ГС(n=16)P (критерий Мак Немара)ОГОГ внеГСприступ приступа10(62,5%)0,0050,6170,04411(73,3%)2(100%)14(87,5%)0,00090,2890,0145(33,3%)1(50%)8(50,0%)0,0250,6170,086(40,0%)1(50%)6(37,5%)0,0140,6170,149Результаты, полученные в подгруппе больных с гипермоторными нарушениямиЖП, отображены в таблице 3.56.
Исходя из данных таблицы 3.56, у детей из ОГ вприступный период в 100% случаев уменьшились болевой абдоминальныйсиндром и уровень общего билирубина в крови, в 50,0% случаев уменьшаласьболезненность при пальпации в точке желчного пузыря и уровень ЩФ в крови,достоверных различий после терапии препаратом гиосцина бутилбромидаобнаружено не было. У детей вне приступа ПБ абдоминальный болевой синдромдостоверно уменьшился в 75,0% случаев (р=0,025), также достоверно снижениеуровня общего билирубина в крови после терапии у 62,5% больных (р=0,044),уменьшение болезненности при пальпации в точке желчного пузыря отмечено в42,9%, как и снижение уровня ЩФ в крови, достоверных различий по этимпоказателям обнаружено не было.
У детей из ГС болевой абдоминальный139синдром уменьшился в 51,7% случаев, уменьшение болезненности в точкежелчного пузыря произошло в 42,9% случаев, снижение уровня билирубина вкрови отмечено у 42,9% больных, уровень ЩФ снизился в крови также у 42,9%больных, достоверных различий после лечения нами не обнаружено.Таблица 3.56Результаты, полученные после терапии препаратом гиосцинабутилбромида у детей с гипермоторными нарушениями желчевыводящихпутейОцениваемыепараметрыУменьшение/исчезновениеболевогоабдоминальногосиндромаУменьшениеболезненностипри пальпации в т.желчного пузыряСнижение уровняобщегобилирубина ввенозной кровиСнижение уровняЩФ в венознойкровиОГ (n=10)Приступ Вне(n=2)приступа(n=8)26(100%)(75,0%)ГС(n=16)P (критерий Мак Немара)ОГОГ внеГСприступ приступа9(56,3%)0,2890,0250,081 (50,0%) 4(50,0%)7(43,8%)0,6170,080,1492(100%)5(62,5%)7(43,8%)0,2890,0440,1491 (50,0%) 3(37,5%)7(43,8%)0,6170,1490,149Результаты контрольного обследования после терапии препаратом гиосцинабутилбромида в подгруппах больных с фиксированными перегибами желчногопузыря показаны в таблице 3.57.140Таблица 3.57Результаты, полученные после терапии препаратом гиосцинабутилбромида у детей с фиксированными перегибами желчного пузыряОцениваемыепараметрыУменьшение/исчезновениеболевогоабдоминальногосиндромаУменьшениеболезненностипри пальпации вт.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
