Диссертация (1141037), страница 18
Текст из файла (страница 18)
У 1 больного в приступе ПБ (100%) отмечаласьнормальная копрограмма. В ГС были следующие изменения: в 57,1% случаев –энтеральный синдром, в 14,3% случаев –илеоцекальный и колидистальныйсиндромы, в 14,3% случаев обнаруживалась копрограмма без отклонений отнормы. Достоверных отличий по частоте копрологических синдромов выявленоне было.Таким образом, нами обнаружены достоверно более низкие показателипанкреатической эластазы-1 в кале у детей с ПБ, как во время приступа, так и внеприступа, по сравнению с детьми из ГС. Выявлена умеренная обратная связьпоказателей панкреатической эластазы-1 у детей с ПБ и показателей СОЭ. Припроведении УЗИ ПЖ с прандальной нагрузкой у больных во время приступа ПБдостоверно реже отмечались нормальные (более 16%) приросты размеров ПЖ,чем у больных вне приступа ПБ и детьми из ГС.
Нами было выявлено также, что убольных с ПБ с приростами размеров ПЖ в диапазоне от 6% до 15% достоверночаще выявляется панкреатический копрологический синдром по сравнению с117больными из ГС. При анализе воздействия мутации на функцию ПЖ мыобнаружили, что больные с гетерозиготной мутацией M694V имеют достоверноболее высокие цифры панкреатической эластазы-1 в кале по сравнению с другимигетерозиготами.3.7 Коррекция нарушений функции поджелудочной железы у детей спериодической болезньюВсем детям с абдоминальными болевым синдромом,наличием вкопрограмме панкреатического синдрома, и по данным постпрандиального УЗИ,указывающих на наличие хронического или реактивного панкреатита, былиназначены диета стола ОВД и заместительная ферментная терапия препаратомпанкреатина 10000ЕД в возрастной дозировке. При наличии у больного признаковхронического панкреатита данная терапия назначалась сроком на 1 месяц спостепеннойотменойпрепарата;еслиубольногоотмечалисьявленияреактивного панкреатита медикаментозная терапия назначалась на 2 недели спостепенной отменой препарата.
Препарат назначался в дозе 1000 ЕД/кг массытела ребенка в 3 приема во время еды.Всего заместительную терапию получали 43 ребенка, из них 29 детей с ПБ(19 детей в приступном периоде, 10 детей – вне приступа) и 14 детей из группысравнения. В течение 1 месяца терапию получали 7 детей: 2 детей с ПБ во времяприступа и 1 ребенок вне приступа, 4 детей из ГС. 2 недельный курс терапииполучили 36 детей: 17 детей во время приступа ПБ, 9 детей вне приступа ПБ и 10детей из ГС.Эффективность терапии мы оценивали в конце госпитализации по такимпоказателям как: уменьшение/исчезновение болевого абдоминального синдрома,наличие или отсутствие изменений в копрограмме, контрольное УЗИ для оценкиразмеров поджелудочной железы.Данные, полученные при контрольном обследовании детей, получавшихзаместительную ферментную терапию, отображены в таблице 3.42.118Таблица 3.42Результаты обследования после курса ферментной терапии препаратомпанкреатинаОцениваемыепараметрыОГ (n=29)Приступ(n=19)Уменьшение/13 (68,4%)исчезновениеабдоминальногоболевогосиндромаНормализация10(52,6%)показателейкопрограммыНормализацияразмеровподжелудочнойжелезы поданным УЗИ2 (10,5%)ГС(n=14)Внеприступа(n=10)6 (60,0%)Р (Критерий МакНемара)ОГОГГСприст внеприст8 (57,1%)0,0003 0,0140,0056 (60,0%)8(57,1%)0,0016 0,0140,0051 (10,0%)4 (28,6%)0,1570,0800,317Из таблицы 3.42 видно, что в подгруппе детей с ПБ во время приступа до ипосле заместительной ферментной терапии препаратом панкреатина отмеченыдостоверное уменьшение частоты по таким показателям, как: у 68,4% детейпрошли или уменьшились боли в животе (р=0,0003), нормализовались показателикопрограммы у 52,6% детей (р=0,0016).
Размеры поджелудочной железы поданным УЗИ нормализовались лишь у 10,5% больных, достоверной значимостипо частоте этого показателя выявлено не было (p=0,157). У детей вне приступа ПБпосле лечения также выявлены достоверные различия: болевой абдоминальныйсиндром купирован у 60,0% больных (р=0,014), показателей копрограммынормализовались в 60,0% случаев (р=0,014). Достоверных различий по частотенормализации размеров поджелудочной железы по данным УЗИ отмечено небыло (р=0,317): лишь в 10,0% случаев (у 1 больного) размеры ПЖ после лечениябыли нормальными.119У детей из ГС болевой абдоминальный синдром уменьшился иликупировался у 57,1% детей (р=0,005), показатели копрограммы нормализовалисьтакже у 57,1% детей (р=0,005), нормализация размеров ПЖ по данным УЗИпроизошла в 28,6% случаев (у 4 больных) (р=0,08).Таким образом, у больных с ПБ, как во время приступа, так и вне приступапосле проведения курса заместительной ферментной терапии, достоверна частотаулучшениятакихпоказателей:уменьшение/исчезновениеабдоминальногоболевого синдрома и улучшения показателей в анализе кала.Приводим клинический пример.Пациентка А., 17 лет, наблюдается в УДКБ с 8 лет с диагнозом:Периодическая болезнь, подтвержденная молекулярно-генетическим методом,смешанная форма, средне-тяжелое течение.Жалобы при поступлении: на подъемы температуры до фебрильных цифр,сопровождающиеся болями в животе, болями в коленных суставах, болями вгрудной клетке, миалгиями, головными болями.Анамнез жизни: девочка от2-й беременности, протекавшей на фонетоксикоза, от 2-х срочных родов.
Вес при рождении 3100 гр, рост 50 см. Ранеефизическое и психическое развитие по возрасту. Привита по календарю, безреакций,Диаскин-тестотфевраля2016готрицательный.Перенесенныезаболевания: с 1-го года жизни наблюдалась неврологом с диагнозом - нарушениетерморегуляции по центральному типу, перинатальное поражение ЦНС,гипертензионныйсиндром.В10лет-двустороннийотит,получалаантибактериальную терапию.
С 4 лет наблюдалась кардиологом с диагнозом:Инфекционно-токсическая кардиопатия.Из детских инфекций перенеславетряную оспу. Аллергоанамнез: не отягощен. Наследственность: родителидевочки являются троюродными братом и сестрой. Отца и бабку со стороны отцабеспокоят боли в животе (диагноз не известен), у бабки по материнской линии –мочекаменная болезнь; у деда по материнской линии – хронический панкреатит;младшая сестра (5 лет): периодическая болезнь, подтвержденная молекулярногенетическим методом.120Анамнез заболевания:У ребенкас 1-го месяцажизни ежемесячноотмечались подъемы температуры до 37,8-38,5ºС, беспокойство, вздутие живота.Получалакурсыантибактериальнойгоспитализироваласьэнтероколит,Лечениепоместуреактивныйпанкреатическимитерапии.летнеоднократнодиагнозом:Хроническийинфекционно-токсическаякардиопатия.жительствагепатит,ферментнымиСс3препаратами,биопрепаратами,сорбентами было не эффективно. В возрасте 4 лет оперирована в связи спарадуоденальнойгрыжейГрейда,врожденнойчастичнойкишечнойнепроходимостью.
Однако приступы болей в животе и подъемов температурысохранялись раз в 7-10 дней. С 6 лет на фоне эпизодов лихорадки появилисьартралгииколенных суставов и боли в грудной клетке. В 8 лет впервыегоспитализировалась в УДКБ. Было проведено молекулярно-генетическоеисследование, выявлена мутация M694V в гомозиготном состоянии, поставлендиагноз Периодической болезни. Назначен колхицин в дозе 0,5 мг/сутсвыраженной положительной динамикой (уменьшилась частота и интенсивностьприступов).
В дальнейшем периодически принимала колхикум, в 10 лет в течение3 месяцев колхицин не получала, приступы лихорадки и болей в животеучастились. В 12 лет повторно находилась на обследовании в УДКБ, дозаколхицина повышена до 1 мг/сут, после чего отмечалось снижение частотыприступов до 1 р/3 недели на непродолжительное время. С осени 2015г приступылихорадки, болей в животе, болей в грудной клетке, атралгии беспокоятпрактически еженедельно.При поступлении: состояние средней тяжести, лихорадит до 38,2º С. Вес 41кг, рост 153 см. Кожные покровы смуглые, чистые, краевая субэктеричностьсклер.
Язык густо обложен белым налетом. Носовое дыхание свободное. В легкихдыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. Животпри пальпации напряжен, правая половина живота не доступна глубокойпальпации из-за резко выраженной болезненности.реберной дуги, селезенкапатологическихпримесейПечень +1 см от краяне пальпируется. Стул кашицеобразный, безпримесей.Мочеиспусканиесвободное,121безболезненное. Через неделю у девочки вновь отмечалось повышениетемпературы до 38,5ºС, сопровождающиеся болями в животе, в грудной клетке,артралгиями в коленных суставах, миалгиями, головной болью.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
