Диссертация (1141037), страница 22
Текст из файла (страница 22)
желчногопузыряСнижениеуровня общегобилирубина ввенозной кровиСнижениеуровня ЩФ ввенозной кровиНаОГ (n=22)Приступ Вне(n=11)приступа(n=11)56 (54,5%)(45,5%)ГС(n=13)P (критерий Мак Немара)ОГОГ внеГСприступ приступа9 (69,2%) 0,0440,0250,084(36,4%)3 (27,3%)9 (69,2%) 0,080,1490,087(63,6%)6 (54,5%)11(84,6%)0,0140,0250,0444(36,4%)6 (54,5%)6(46,2%)0,080,0250,149основанииданныхтаблицы3.57видно,чтоубольныхсфиксированными перегибами желчного пузыря из ОГ в приступном периодедостоверно наблюдалось уменьшение абдоминального болевого синдрома в45,5% (р=0,044) и снижение уровня общего билирубина крови в 63,6% случаев(р=0,014), уменьшение болезненности при пальпации в т.желчного пузыряотмечено лишь в 36,4% случаев и не было достоверным (р=0,08), снижениеуровня ЩФ в крови также не было достоверным и отмечалось в 36,4% случаев(р=0,08). У детей вне приступа ПБ после лечения препаратом гиосцинабутилбромида отмечалось достоверное уменьшение болей в 54,5% случаев(р=0,025), снижение уровня общего билирубина и ЩФ в крови (р=0,025) иотмечалось в 54,5% случаев, уменьшение болезненности при пальпации в точкежелчного пузыря отмечалось только в 27,3% случаев и достоверным не было.
У141детей из ГС достоверным было снижение цифр общего билирубина в крови в83,3% случаев (р=0,044), уменьшение абдоминального болевого синдромаотмечалось в 66,7% случаев, уменьшение болезненности при пальпации такжеотмечалось в 66,7% случаев, снижение уровня ЩФ отмечалось в 50,0% случаев,достоверных различий после лечения обнаружено не было.Приводим клиническое наблюдение.Больной Ч., 16 лет, наблюдается в УДКБ с 4 лет с диагнозом:Периодическая болезнь, с частыми приступами, смешанная форма (лихорадка,торакалгии, абдоминалгии, артралгии), средне-тяжелое течение.Жалобыприпоступлении:наповышениетемпературыдо39ºС,сопровождающиеся болями в животе, грудной клетке, плечевых суставах.Анамнезжизни:Мальчикот1-йбеременности(родителивблизкородственном браке), от 1 физиологических родов.
Вес при рождении 2700,рост 46 см. Психомоторное развитие по возрасту. На первом году перенеслевосторонний гнойный отит. Из детских инфекционных болезней перенескраснуху,ветрянуюоспу.Привитповозрасту,безреакций.Тубинфицированность с 6 лет. Последняя реакция Манту – гиперемия 6 мм.Наследственностьотягощена по заболеваниям желудочно–кишечного тракта,сердечно-сосудистой системы, онкозаболеваниям. У дяди со стороны материпериодическая болезнь.
Аллергоанамнез: реакция в виде аллергической сыпи напарацетамол и микстуру «Доктор МОМ» в сиропе.Анамнез заболевания: На 2-м году каждые 1-2 месяца отмечались эпизодыповышения температуры до 38-39ºС, сопровождающееся болями в животе.Обследован в Ереване, поставлендиагноз: периодическая болезнь. Назначенколхицин 0,25 мг/сут с положительным эффектом.
Через 3 месяца мамасамостоятельноотменилапрепарат,приступывозобновились,появилисьартралгии правого плечевого сустава. В 3 года оперирован по поводу острогоаппендицита. В 4 года впервые госпитализирован в УДКБ с диагнозом6периодическая болезнь, непрерывно - рецидивирующие течение, смешаннаяформа. В биоптатах слизистой прямой кишки: картина диффузного колита,142выявлен амилоид. Доза колхицина увеличена до 0,5 мг/сут, отмеченаположительная динамика с урежением приступов. В 5 лет больной сталпринимать препарат нерегулярно и приступы вновь участились. В 8 лет приобследовании на фоне приступа отмечалось снижение миелопероксидазынейтрофилов,микрогематурия,припроведениидинамическойнефросцинтиграфии: умеренное замедление выведения препарата, нарушениеуродинамики.
Продолжал терапию колхицином в дозе 0,5 мг/сут, приступыбеспокоили с частотой раз в месяц. В 12 лет при повторной госпитализации дозаколхицина увеличена до 1 мг, приступы беспокоили 1 раз в 3 месяца, больнойсамостоятельно снизил дозу препарата до 0,75 мг/сут. Последние полгодаприступы участились до 1-2 р/мес. Поступает в УДКБ для контрольногообследования и коррекции терапии.Статус при поступлении: состояние средней тяжести. Вес 55 кг, рост 179 см.Ребенок астенического телосложения, пониженного питания. Кожные покровысухие, бледные, неравномерно пигментированы. Язык обложен белым налетом. Влегких дыхание везикулярное, хрипов нет.
Тоны сердца звучные, ритмичные,систолический шум в 5 точке и на верхушке. Живот мягкий, при пальпацииотмечается болезненность в эпигастрии, в точке желчного пузыря. Печень +0,5см. Селезенка не пальпируется. Стул регулярный, оформленный. Дизурии нет.При обследовании:В ОАК: лейк -7,0 тыс, СОЭ 4 мм/ч. В биохимическом анализе крови отмечалосьповышение ЩФ до 750 ед/л (норма до 727), общий билирубин 10,7 мкмоль/л(норма до 21). СРБ ++. Общий анализ мочи – без патологии.Проведено генетическое исследования с целью выявления мутации: обнаруженамутация M694V/V726A в компаунд-гетерозиготном состоянии.В копрограмме признаки нарушения переваривания: жирные кислоты +++,йодофильная флора ++. Анализ кала на панкреатическую эластазу: 793 мкг/г(норма 250 и более).ЭГДС: Терминальный эзофагит, на задней стенке пищевода след от линейнойэрозии розового цвета.
Распространенный гастрит. Дуоденит. Косвенные143признакипатологиижелчевыводящихпутей.Хелпил-тест+++.Ректороманоскопия: Проктит. Результаты биопсии на амилоид: амилоид необнаружен.УЗИ органов брюшной полости: желчный пузырь: 92 х 28 мм, небольшойпристеночный осадок. Стенка не утолщена. Печень: правая доля 150 мм (+1,0 см).Паренхима средней эхогенности. Поджелудочная железа: Головка 16,6 мм, тело 8мм, хвост 20 мм (норма до 17-14-18 мм). Паренхима изоэхогенна печени,умеренно неоднородная за счет мелких гиперэхогенных сигналов. Проведенапостпрандиальная проба (через 2 часа после завтрака): головка 17мм, тело 10 мм,хвост 24,5 мм.
Прирост размеров составил – 15,5%, что соответствуетнормальным показателям.Проведена проба с препаратом, содержащим экстракт листьев артишокаполевого (5 мл). Максимальный размер желчного пузыря после приема хофитола107 х 28 мм, минимальный размер желчного пузыря после приема хофитола 99 х26 мм. Время выделения желчи составило 7 минут. В результате вычисленийминутный объем выделенной желчи (Q) составил 0,25 см3/мин, что соответствуетгипермоторнойфункциижелчногопузыря.УЗ-картинаисследованияпредставлена на рис.
3.29 (фаза наполнения) и 3.30 (фаза сокращения).Рисунок 3.25 – Желчный пузырь в фазу наполнения через 8 мин отприема хофитола144Рисунок 3.26 – Фаза сокращения желчного пузыря через 15 мин послеприема хофитола.В связи с выявленными изменениями: минимальный осадок в желчномпузыре, гипомоторная функция желчного пузыря, в б/х анализе крови отмечалосьповышение уровня ЩФ, при физикальном обследовании – болезненность в т.желчного пузыря, больному назначен препарат гиосцина бутилбромда в форметаблетированной форме по 1 таблетке х 4 раза/сут до еды на 3 недели.После окончания курса терапии мы оценили эффективность лечения: убольного уменьшился болевой абдоминальный синдром, прошла болезненностьпри пальпации в точке желчного пузыря.
В биохимическом анализе кровиотмечалось некоторое снижение уровня ЩФ до 684 ед/л, уровень общегобилирубина остался практически без изменений – 11,2 мкмоль/л.Также больной получал лечение: колхикум 1 мг/сут, креон, бифиформ,эрадикационную терапию: нексиум 40 мг/сут, флемоксин-солютаб 1,5г/сут,кларитромицин 500 мг/сут.Таким образом, данное наблюдение демонстрирует раннюю манифестациюзаболевания, и даже не смотря на быстро поставленный диагноз и начало леченияколхицином, у мальчика выявлялись признаки амилиоидоза прямой кишки,больному не удалось избежать оперативного вмешательства при развитииприступа.
Данные анамнеза демонстрируют негативный настрой пациента к145лечению (частые отмены и снижения дозы препарата), что приводило кучащению и утяжелению приступов. Генетическое исследование проведенобольному в 16 лет и выявлена мутация M694V/V726A в компаунд-гетерозиготномсостоянии.
Даже вне приступа ПБ у больного СРБ оставался повышен. При ЭГДСбыло выявлено эрозивное поражение пищевода и НР-инфекция, что в своюочередь, является дополнительным фактором риска для развития эрозивноязвенных процессов. После проведения УЗ нагрузочных проб, выявленыреактивные изменения поджелудочной железы и гипомоторная фукнкцияжелчевыводящих путей. Все эти данные подтверждают вовлеченность ЖКТ убольных с ПБ даже вне приступов.Таким образом, при наличии гипомоторной дискинезии достоверно чащепосле терапии препаратом гиосцина бутилбромидауменьшался болевойабдоминальный синдром и болезненность в т. желчного пузыря у больных с ПБ вовремя приступа и у больных из ГС; уровни общего билирубина и ЩФ в кровидостоверно снижались только у больных во время приступа ПБ. При наличиигипермоторной дискинезии после терапии у больных с ПБ вне приступадостоверно чаще уменьшался абдоминальный болевой синдром и снизилсяуровень общего билирубина в крови.
У больных с фиксированными перегибамижелчного пузыря после терапии достоверно чаще уменьшался болевойабдоминальный синдром у детей с ПБ как во время приступа, так и вне приступа;уровень общего билирубина достоверно снизился у больных с ПБ в приступном ивнеприступном периоде и у больных из ГС, уровень ЩФ достоверно снизилсятолько у больных вне приступа ПБ.146ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕНа сегодняшний день отмечается рост числа больных периодическойболезнью не только у национальностей, которые ранее считались носителямиданной болезни. Эти тенденции диктуют необходимость как можно раннейдиагностики ПБ и начала терапии колхицином для предотвращения развитиягрозных осложнений – амилоидозу почек, который и приводит больных к смерти,атакжеспаечнойболезни,чтовсвоюочередь,усугубляеттечениеабдоминального болевого синдрома.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
