Диссертация (1141037), страница 19
Текст из файла (страница 19)
Подобныеприступы длились 24-48 часов, выраженные боли в животе с пальпаторноймышечной защитой сохранялись до 3 сут.При обследовании:В общем анализе крови отмечалось повышение СОЭ до 37-22 мм/ч,лейкоциты – 5,7-5,9 *103. С-реактивный белок – 9,55 мг/дл. В биохимическоманализе крови: Амилаза крови – 118 ед/л при норме до 100 ед/л. Диастаза мочисоставила 323,2 ед/л, что соответствовало норме. Панкреатическая эластаза-1 вкале составила 203 мг/г кала, что соответствует нижней границе нормальныхзначений.В копрограмме на фоне приступа отмечалось наличие большого количествамыла(+++) икрахмала (+++), слизь немного, разрушенный и частичносохранненный эпителий- немного.
Данные копрограммы можно трактовать какналичие сочетания панкреатического и колидистального синдромов.Девочке была проведена эзофагогастродуоденоскопия, где были обнаруженыявления рефлюкс-эзофагита 1 степени,антрального гастрита, бульбита идуоденита. Хелпил-тест– отрицательный.На УЗИ органов брюшной полости: Желчный пузырь с физиологичнымперегибом в шейке, отмечалось уплотнение стенки без ее утолщения.
Осадок ввиде «плавающих хлопьев». Печень- паренхима средней эхогенности,однородная, значительно усилен сосудистый рисунок. Поджелудочная железа:контур четкий, ровный, 17х8х26 (норма 17х14х18мм), паренхима среднейэхогенности, неоднородная. Вирсунгов проток в норме. Заключение: Эхопризнакидисхолии, реактивные изменения поджелудочной железы, умеренного увеличенияразмеров печени. Косвенные признаки гастрита. Через 2 часа после завтракапроведена УЗ оценка размеров поджелудочной железы, которые составили:головка -18 мм, тело – 9,4 мм, хвост – 26 мм. Прирост размеров поджелудочной122железы через 2 часа после завтрака составил 2,4 мм (4,7%).
Полученные данныемы трактовали как явления хронического панкреатита.В связи с выявленными изменениями в биохимическом анализе крови(повышение показателей амилазы), изменениями в копрограмме, показателейпанкреатической эластазы на нижней границе нормы, данными полученными приУЗИ органов брюшной полости (увеличение размеров поджелудочной железы,изменение ее паренхимы, данные постпрандиальной нагрузки) девочке быланазначена ферментная терапия препаратом панкреатина 10000ЕД в дозе 50000ЕДв сутки, разделенные на 3 приема.
Также в связи с выявленными на ЭГДСизменениями была назначена терапия антацидами и домпередоном. В связи счастыми приступами доза колхицина повышена до 1,25 мг/сут (из расчета 0,03мг/кг массы тела).При контрольном обследовании: уменьшилась пальпаторная болезненностьво всех отделах живота, при глубокой пальпации отмечалась болезненность вэпигастральной области и зоне Шоффара. При повторном копрологическомисследовании обнаружено: минимальное количество мыла (+) икрахмала(++),йодофильная флора в небольшом количестве ( +-), слизь и эпителий необнаружены.Приповторномбиохимическомобследованииобнаруженоуменьшение цифр амилазы крови до 72,4 ед/л. При повторном УЗИподжелудочной железы сохранялись увеличенные размеры: головка – 16 мм, тело-8мм, хвост - 24 мм.Таким образом, на фоне частых приступов ПБ у девочки отмечены явлениярефлюкс-эзофагита, хронического нехеликобактерного гастрита, хроническогодуоденита в стадии обострения.
Также на основании обследований выявленыпризнаки хронического панкреатита. Из данного клинического примера видно,что у детей с периодической болезнью в приступном периоде отмечаетсяпоражение верхних отделов ЖКТ и поджелудочной железы. При проведениикурса заместительной ферментной терапии отмечена положительная динамика состороныболевогоабдоминальноголабораторных показателей.синдрома,отмеченанормализация1233.8 Оценка состояния печени и моторики желчевыводящих путей удетей с периодической болезньюНами было оценено состояние печени и желчного пузыря у детей с ПБ вприступный и внеприступный период: были проанализированы уровни общегобилирубина, щелочной фосфатазы (ЩФ), аланиламинотрансверазы (АЛТ),аспартатаминотрансферазы (АСТ) печени в венозной крови больных.При детальном анализе биохимических показателей нами полученыследующие результаты, отображенные в таблице 3.43.Таблица 3.43Биохимические показатели у больных с ПБ в приступный ивнеприступный периодБиохимические ОГ (n=66)показателиПриступ(n=39)Общийбилирубин,мкмоль/лM±mАспартатаминотрансфераза,ед/лM±mАланиламинотрансфераза,ед/лM±mЩелочнаяфосфатаза,ед/лM±mВнеприступа(n=27)ГС(n=61)Р ( критерий Манна-Уинтни)ОГприст/ ОГприст ОГвнепрОГвнепр / ГС/ ГС12,3±1,211,7±1,714,3±1,30,2820,2710,01724,7±1,232,9±2,425,4±1,30,0020,5290,01517,3±1,622,1±2,717,7±1,00,1110,2030,719524,1±19,9 0,0230,0110,678431,8±34,4 541,4±38Из представленных в таблице 3.43 данных видно, что уровень общегобилирубина был достоверно ниже у больных вне приступа ПБ, чем у больных изГС: 11,7±1,7 мкмоль/л против 14,3±1,3 мкмоль/л соответственно (р=0,017), вподгруппе детей с ПБ во время приступа уровень билирубина составил 12,3±1,2124мкмоль/л, достоверных различий при парном сравнении с подгруппой детей с ПБвне приступа (р=0,282) и детьми из ГС (р=0,271) обнаружено не было.Уровень аспартатаминотрансферазы в крови у детей вне приступа ПБоказался достоверно выше, чем у детей в приступный период ПБ: 32,9±2,4 ед/л и24,7±1,2ед/лсоответственно(р=0,002).УдетейизГСуровеньаспартатаминотрансферазы также оказался достоверно ниже, чем у детей внеприступа ПБ, и составил 25,4±1,3 ед/л (р=0,015).Уровень аланиламинотрансферазы был выше у детей вне приступа ПБ исоставил 22,1±2,7 ед/л, у детей в приступный период ПБ и у детей из ГС уровеньданного фермента был почти одинаков: 17,3±1,6 ед/л и 17,7±1,0 ед/лсоответсвенно.
Достоверных различий при парных сравнениях обнаружено небыло.При изучении уровня щелочной фосфатазы было выявлено, что у детей вовремя приступа ПБ ее уровень оказался достоверно ниже, чем у детей внеприступа ПБ и составил 431,8±34,4 ед/л и 541,4±38,0 ед/л соответственно(р=0,023). При сравнении уровней щелочной фосфатазы у детей в приступныйпериод ПБ и детей ГС также обнаружены достоверные различия (р=0,011).Уровень щелочной фосфатазы в ГС составил 524,1±19,9 ед/л.Мы проанализировали средние показатели общего билирубина, АСТ, АЛТ иЩФ у больных с ПБ в зависимости от мутаций гена MEFV. Средниебиохимические показатели в подгруппах больных с ПБ представлены в таблице3.44 и на рисунке 3.21. По данным таблицы 3.44отмечено, что средниепоказатели общего билирубина были практически равными в подгруппах детей сПБ: у гомозигот средний показатель общего билирубина составил 11,7±1,2ммоль/л, у компаунд-гетерозигот отмечались самые высокие средние значенияобщего билирубина - 12,8±2,0 ммоль/л, у гетерозигот средний уровеньбилирубина был самый низкий- 11,0±1,9 ммоль/л.
Достоверных различий припарных сравнениях по этому показателю обнаружено не было. Среднийпоказатель АСТ оказался самым низким в подгруппе гомозигот и составил 24,0±1,6 ед/л, средний показатель АСТ у компаунд-гетерозигот был 27,5±1,7 ед/л,125самый высокий средний показатель АСТ был в группе гетерозигот 35,5±2,5 ед/л.Обнаружены значимые различия по средним показателям АСТ у гетерозигот игомозигот (р=0,002) и у гетерозигот и компаунд-гетерозигот (р=0,031) в парныхсравнениях.Таблица 3.44Средние показатели общего билирубина, АСТ, АЛТ и ЩФ у больных сгомозиготными, компаунд-гетерозиготными и гетерозиготными мутациямиБиохимическиепоказателиОбщийбилирубин,ммоль/лМ±mАспартатаминотрансфераза, ед/лМ±mАланиламинотрансфераза, ед/лМ±mЩелочнаяфосфатаза, ед/лМ±mОГ (n=66)P (критерий МаннаУитни)Гомозиготы КомпаундГетерозиготы ГЗ/КГТЗ/ ГЗ/(n=24)гетерозиготы (n=16)КГТЗ ГТЗГТЗ(n=26)11,7±1,212,8±2,011,0±1,90,719 0,5260,49924,0±1,627,5±1,735,5±2,50,127 0,0310,00215,4±1,021,1±2,522,1±3,20,029 0,8460,016481,3±49,2479,6±40,0464,9±49,50,977 0,8680,978Средний уровень АЛТ были ниже в подгруппе гомозигот и составил15,4±1,0 ед/л, средние уровни АЛТ в подгруппах компаунд-гетерозигот игетерозигот были практически равными и составили 21,1±2,5 ед/л и 22,1±3,2 ед/л,соответственно.
Обнаружены достоверные различия среднего уровня АЛТ угомозигот в парных сравнениях с компаунд-гетерозиготами (р=0,029) игетерозиготами (р=0,016). Средний уровень ЩФ был практически равным во всехподгруппах у больных с ПБ и составил у гомозигот 481,3±49,2 ед/л, у компаундгетерозигот - 479,6±40,0, у гетерозигот - 464,9±49,5. Достоверных различийобнаружено не было.126Средние показатели АЛТ и АСТ при мутациях генаMEFV у больных с ПБед/л4030гомозготы20компаунд-гетерозиготы10гетерозиготы0АСТРисунок3.21АЛТ–СредниеуровниАЛТиАСТубольныхсгомозиготными, компаунд-гетерозиготами и гетерозиготамиДля выявления возможного влияния конкретных мутаций на показателиферментов печени нами проведены сравнения этих показателей внутри подгруппс гомозиготными, компаунд-гетерозиготными и гомозиготными мутациями.Данные, полученные у больных с гомозиготными мутациями, отображены втаблице 3.45.Таблица 3.45Биохимические показатели у больных с гомозиготными мутациямиБиохимические показателиГомозиготы (n=24)M694V/M694V Др.(n=18)гомозиготы(n=6)Общий билирубин, ммоль/л 11,8±1,411,6±2,4М±mАспартатаминотрансфераза,ед/л22,6±1,628,0±3,9М±mАланиламинотрансфераза,ед/л13,3±1,621,7±5,9М±mЩелочная фосфатаза, ед/лМ±m407,9±49,2701,7±83,3Р (критерий МаннаУитни)M694V/др.гомозиготы0,9740,2430,1410,009127Нами выявлено, что у больных с гомозиготной мутацией M694V средниепоказатели общего билирубина составили 11,8±1,4 ммоль/л, у других гомозиготсредний показатель общего билирубина был 11,6±2,4 ммоль/л.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
