Автореферат (1141036)
Текст из файла
На правах рукописиКрутихина Светлана БорисовнаСОСТОЯНИЕ ЖЕЛУДОЧНО – КИШЕЧНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХПЕРИОДИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ14.01.08 – ПедиатрияАвторефератдиссертации на соискание ученой степеникандидата медицинских наукМосква – 2018Работа выполнена в ФГАОУ ВО «Первый Московский Государственный Медицинскийуниверситет имени И.М. Сеченова (Сеченовский университет)» Минздрава РоссииНаучный руководитель:Член-корреспондент РАНдоктор медицинских наук, профессорГорелов Александр ВасильевичОфициальные оппоненты:Бельмер Сергей Викторович – доктор медицинских наук, профессор ФГБОУ ВО «Российскийнациональный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МинздраваРоссии, кафедра госпитальной педиатрии №2, профессор кафедры.Холодова Ирина Николаевна - доктор медицинских наук, профессор ФГБОУ ДПО «Российскаямедицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России,кафедра педиатрии им. Г.Н.
Сперанского с курсом поликлинической педиатрии, профессоркафедры.Ведущая организация:ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им.М.Ф. Владимирского»Защита состоится «____»_________2018г в ___ часов на заседании диссертационного советаД 208.040.10 в ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университетимени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) по адресу: 119991, г.Москва,ул. Трубецкая, д.8,стр.2.С диссертацией можно ознакомиться в ЦНМБ ФГАОУ ВО Первый МосковскийгосударственныймедицинскийуниверситетимениИ.М.СеченоваМинздраваРоссии(Сеченовский Университет) по адресу: 119034,г.
Москва, Зубовский бульвар,37/1 и на сайтеhttp://sechenov.ruАвтореферат разослан «__»________2018 годаУченый секретарькандидат медицинских наук, доцентЧебышева Светлана Николаевна2ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫАктуальность темы исследованияПериодическая болезнь (ПБ) (синонимы: семейная средиземноморская лихорадка, армянскаяболезнь, пароксизмальный синдром Джэйнуэя–Мозенталя, периодический перитонит, синдромРеймана, болезнь Сигала–Маму) - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванноемутацией в гене, расположенном на коротком плече 16 хромосомы (Pras E., 1992), проявляющеесяпериодически рецидивирующим серозитом и частым развитием амилоидоза.
До недавнеговремени ПБ считалась редкой патологией, которая в основном наблюдается у народовсредиземноморского бассейна (армяне, евреи и арабы). За последние годы наметилась тенденцияроста заболеваемости и расширения географии распространенности периодической болезни,вероятно, за счет увеличения числа смешанных браков и миграции населения. Описаны случаипериодической болезни в России, Франции, Италии, США, Болгарии, Финляндии, Португалии,Канаде, Турции, Японии и др. (Арутюнян В. М., 2004; Юрченко Н.В, Горелов А.В., 2013;Portincasa P., 2016).Среди клинических форм периодической болезни у детей доминируют абдоминальнаяформа, которая встречается в 41,3 % и смешанная – 50,3% (Торосян Е.Х, Аствацатрян В.А., 1989;Малкоч А.В., Бондарев А.А., Бельмер С.В., 2005; Амарян Г.Г., Саркисян Т.Ф., Айрапетян А.С.,2012).
При этом до 90% этих больных предъявляют различные жалобы со стороны ЖКТ, могутнаблюдаться симптомы диспепсии, расстройства дефекации (учащение или реже – запор)(Арутюнян В.М., 2004).У больных с ПБ отмечаются воспалительные, атрофические и эрозивные пораженияжелудочно-кишечного тракта (ЖКТ), степень тяжести которых зависит от частоты приступов идавности заболевания. В частности, отмечены изменения пародонта у детей (Юрченко Н.В.,Горелов А.В., 2014), эрозивные изменения слизистой оболочки желудка и 12-перстной кишки,толстого кишечника при эндоскопическом обследовании у взрослых (Арутюнян В.М., АкопянГ.С., 2000; Арутюнян В.М., 2004), поражение печени с увеличением ее размеров и повышениемуровня трансаминаз и общего билирубина (Назаретян Э.Е., 1985), при внутривеннойхолецистографии выявляли спазм или расширение желчного пузыря, замедленную эвакуациюконтрастного вещества (Айвазян А.А., 1982), фиксировали диффузные изменения поджелудочнойжелезы по данным ультразвуковых методов обследования, а также изменение активности в кровиамилазы (Арутюнян В.М., 2004).Актуальность более углубленного исследования состояния ЖКТ у детей обусловленатрудностями при дифференциальной диагностике абдоминальной формы ПБ и заболеванийоргановпищеварительнойнеоправданнымсистемы,данныйконтингентбольныхчастоподвергаетсяхирургическим вмешательствам, что в свою очередь приводит к учащениюприступов и спайкообразованию.
Также наличие сопутствующих заболеваний со стороныжелудочно-кишечного тракта утяжеляет течение болезни, ухудшает прогноз и исход.3Степень разработанности темы исследованияОснованием для проведения диссертационного исследования послужила актуальностьразработки для педиатрической практики новых алгоритмов ведения больных с периодическойболезнью в связи с тенденцией роста частоты этой патологии. Ранее свой вклад в изучениетечения ПБ внесли ученые Армении В.А. Аствацатрян, Е.Х.
Торосян, Г.Г. Амарян, Т.Ф. Саркисян,А.С. Айрапетян, В.М. Арутюнян, а также отечественные исследователи - Е.М. Тареев, В.А.Насонова, О.М. Виноградова, А.В. Малкоч. Первым исследованием ЖКТ у детей с ПБ в РФ можносчитать диссертационную работу «Стоматологический статус детей, страдающих периодическойболезнью» Н. В. Юрченко. Большой вклад в изучение ПБ внесли ученые Израиля, США, Франции:H.
Heller, M. Eliakim, M. Pras, H. Mamou, E. Ben-Chetrit, A. Livneh, D. Kastner, I. Aksentijevich, I.Touitou, S. Amselem, и др. В этих работах оценены генетические факторы в развитии ПБ,особенности течения в различных этнических популяциях, раскрыты некоторые особенностипатогенеза приступов ПБ, особенности амилоидоза у больных с ПБ, оценена эффективностьтерапии колхицином и другими препаратами. Состояние желудочно-кишечного тракта у детей сПБ изучалось фрагментарно: в исследовании Торосян Е.Х (1985) сделаны выводы о том, что ПБявляется благоприятным фоном для развития функциональных и воспалительных заболеванийЖКТ, для чего необходим контроль за состоянием органов пищеварения; в работе Малкоч А.В.(2005) выявлена связь гепатомегалии с амилоидозом почек.
Юрченко Н.В. (2014) показалаизменения состояния ротовой полости у детей, больных ПБ. При этом в РФ отсутствуют какиелибо исследования, наиболее полно отражающие состояние ЖКТ у детей с ПБ, не прослеженасвязь мутаций гена MEFV и течения патологии со стороны ЖКТ у детей, не смотря на то, чтоабдоминальный болевой синдром наравне с лихорадкой является ведущим, также не разработаныалгоритмы ведения данной категории больных, не определены специалисты, которые должны ихнаблюдать.Цель и задачи исследованияЦель настоящего исследования – на основании изучения функционального состоянияжелудочно-кишечного тракта у детей, больных периодической болезнью, разработать алгоритмтерапии коморбидной патологии у данной категории пациентов.Для достижения поставленной цели были поставлены следующие задачи:1. Изучить морфо-функционального состояния слизистой оболочки желудочно-кишечноготракта, оценить обсемененность Helicobacter pylori слизистой оболочки верхних отделовЖКТ у детей с периодической болезнью.2.
Определить функциональное состояние поджелудочной железы у детей, больныхпериодической болезнью.3. Определить функциональное состояние печени и желчного пузыря у детей, больныхпериодической болезнью.44. Выявить особенности клиники и течения, а также прогноз функциональных нарушенийжелудочно-кишечного тракта у больных периодической болезнью в зависимости отгенотипа.5. Оптимизировать терапию функциональных нарушений желудочно-кишечного тракта убольных периодической болезнью.Научная новизна исследованияВпервые у детей с периодической болезнью изучено морфо - функциональное состояниеслизистой оболочки ЖКТ, определена частота хеликобактерной инфекции.Впервые оценено функциональное состояние желчевыводящих путей и поджелудочнойжелезы, оценена экскреторная функция поджелудочной железы.
Определены ранниеиндикаторы диагностики нарушения функции поджелудочной железы.Впервые выявлены особенности клинической картины, течения и прогноза периодическойболезни в сочетании с функциональными нарушениями ЖКТ в зависимости от генотипа.На основе полученных данных разработаны рекомендации по оптимизации терапиифункциональных нарушений ЖКТ у детей, больных периодической болезнью.Теоретическая и практическая значимость работыРезультатыпроведенныхисследованийпоказалипищеварения в аутовоспалительный процесс пристепеньпериодическойвовлеченностиоргановболезни. Выявленныеособенности состояния желудочно-кишечного тракта у детей, больных периодической болезнью,вносят свой вклад в расширение представлений о патогенезе заболевания и служат ориентиромдля дальнейших исследований.Результаты работы могут быть использованы: в практической работе врачей - педиатров игастроэнтерологов для комплексной диагностики и терапии детей с ПБ; для проведения учебныхзанятий при подготовке врачей-педиатров, гастроэнтерологов.Методология и методы исследованияМетодологическая основа диссертационной работы спланирована согласно поставленнойцели исследования и включает последовательное применение методов научного познания с цельюрешения поставленных задач.
Исследование клинических особенностей ПБ у детей выполнено попринципу сплошного скрининга, дизайн клинических исследований представляет собойсравнительныйоткрытыйрандомизированныйхарактерсиспользованиемклинических,лабораторных, инструментальных, аналитических и статистических методов исследования.Положения, выносимые на защиту1.
Характеристики
Тип файла PDF
PDF-формат наиболее широко используется для просмотра любого типа файлов на любом устройстве. В него можно сохранить документ, таблицы, презентацию, текст, чертежи, вычисления, графики и всё остальное, что можно показать на экране любого устройства. Именно его лучше всего использовать для печати.
Например, если Вам нужно распечатать чертёж из автокада, Вы сохраните чертёж на флешку, но будет ли автокад в пункте печати? А если будет, то нужная версия с нужными библиотеками? Именно для этого и нужен формат PDF - в нём точно будет показано верно вне зависимости от того, в какой программе создали PDF-файл и есть ли нужная программа для его просмотра.