Шмидт, Тевс (ред.) - Физиология человека - т.3 (947490), страница 66
Текст из файла (страница 66)
Несахарный днябеэ. При снижении ияи прекращении секреции ЛДГ пшотяявмусом (например, послс перелома основания черепа, при наследственной патологии нди опухолях и метастазах в гнпаэяламо-гипафиэарной области) непрерывна выделяется большое количество гипотоничсской мочи. Лишь в редких случаях такая иалиурия бывает обусловлена порвжснием самого дистяяьного каиэдыж. приводящим к потере его чувствительности к АДГ. Поскольку в канне псэээи Генис остается сше 25% нсрсабсорбироввннщр кдубочкового фнльтрата, который в вида гипотаиичсского раствора поступает в концевой, реагирующий на АДГ отдел нсфрона (рис. 30.10), в отсутствие этого гормона может выделяться более 20 л мочи в сутки. Результат- гипсрасмозярность внсклсгочной жидкости и гипернятрсмия.
Больной постоянно испытывает жажду и много пьет. Эта пол«дикси» -компульсивная (неудержимая), т.с. при отсутствии питьевой воды больной будет пить все что угодно: жщу иэ иясточных ваз и даже собсгвенную мочу. Гииерядьдостераинэм . это состояние, при котором кора надпочечников секрстируст больше альдасгсрони, чем ГЛАВА 30. ФУНКЦИЯ ПОЧЕК требуется е норме для поддержания натриеяо-халиеяого равновесия.
Такое нарушение бывает первичным и еторичным. В первом случае гинерсекрелия обусзоялена самой корой надпочечников (хах лри синдроме Копна с нролуцируюсцей альдостерон аденомой), а ао втором . нарушениями е других тканях (например. почечной гилерсекрелией ренина, гилонатриемией, гинеркалиемией.
гилерсекрецией АКТГ н т. и.). Избыток альдостерона. лейстауя на дистальные отлелы нефрона, 'усиливает улерзтание натрия и выведение ионов калия, магния и напорола. В результате развивается типернатриемия, гилохалиемня, дефицит магния и аакалоэ. С этими нарушениями связан целый ряд клинических симптомов, обычно более аырюкенных при первичном гинеральдостерониэме. Гнлернатрнемия аыэыаает, е частности, гипертонию, гилераолемию и отеки. Гинокалиемия аедет к мышечной слабости, запорам, изменениям ЭКГ и утрате почками способности концентрировать мочу, а гнпомагниемня и алаалоз к тетании.
Гииоальдоетереииэм также бывает первичным и еторичным. Дефинит альлостерона, саюанный с гипофункцней коры надпочечников. наблюдается при адеисоноеой болезни, синдроме Уотерхауза Фрилериксена и арожденной недостаточности ферментов, участнуюших е бносинтеэе стероилое. Вторичный гилоальлостерониэм мо1кет быть следсптисм угнетения системы ренин ангиотенэин, дефицита АКТГ, злоупотребления мннералокортикоиднтами препаратами или лакриней При недостатке альлостерона организм ненрерыано теряет натрий, е связи с чем уменьшается объем енеклеточной зтидкости, а это приводит к утомляемости.
головным болям, гипотонии и тахикарлин. Олноеременная эалержка К' и Н вызывает гипераалиемию и ацидоз, нроааляюшиеся е виде соответственно сердечной аритмии и мышечных спазмов, гинереентиляпни и помутнения сознания. 30.5. Особые механизмы канальцееого транспорта Трввспорт пороговых веществ В праксимальнам кацальце реабсарбируется около 2/3 каждого из основных компонентов фильтрата-яады и содержащихся в пей я наибольших количествах электролитов — )ч(а", К', Са" и С1 . Зте доля остается постоянной ттрн любых изменениях СКФ (клубочкаяа-каналытенае раяиааеспе; с. 795). При повышения концентрации аспаяных злектралитая я физиологически допустимых пределах пропорциональна увеличивается и скорость нх транспорта.
В та же время реабсарбцня других вешеста усиливается лишь да определенного предела, соответствующего их концентрации, назыяаемай почечным порогом. Эта относится, например, к глюкозе, фасфату, сульфату, аминокислотам н бикарбапату. Глюкоза снабацно фильтруется в клубочках и наиболее зффектннна реабсорбируется н нерпой трети прокгимильноге извитого канально (рнс. 5 е 3 3 о а я В о М 0 0 25 50 75 (00 Относительнан денна участка прекеимаиьното извитОго канальна. я Рис. 30.17. Снижение концентрации глюкозы я канельцеаой жидкости на протяжении проксимальиого иаяитого канальна. Показаны средние значения и диапазоны концентрации е плазме и моче 30.17).
В конце его концентрация глюкозы падает да 1/1О цлазматпческай и па таком уровне сохраняется до конца нефрана. Одновременно реабсарбируется в вода, поэтому объем жидкости, в катарам растворена глижаза, уменьшается на б5'/а я праксимальпам извитом капальце н на 99% к концу нефрана. Следовательно, из канальцеяай жидкости поглощается в конечном счете 99„9'/а всей глюкозы (9б,5% праксцмальна), н я выделяемой моче ее практически «ет. Прн повышении концентрации тлтоказы а плазме ее почти полная реабсарбция продолжается да достижения почечною порога, равного примерно 11 ммаль(л (2 г/л). Когда ан преяышается, пропорциональна растет и экскреция глюкозы с мочой- возникает глкжазурня (рис. 30.18).
Огранпчеппуьэ способность пачек к реабсарбцин глюкозы называют травспортяьан максимумом (Т м), чта приводит к значительной путанице. Действительно, яа многих учебниках папнсапа. чта сушестяует определенная максимальная скорость транспорта глюкозы почками, на зта не так.
Пря падении и повышении СКФ пропорционально изменяется и Т „(рис. 30.18), а пастоянн)етм асеастая пе4е шый карат эксх((еции, т.е. максимальная концентрация глюкозы, с превышением которой устанаялияается клубачкааа-канальцеяае равновесие последней н начинается глюказурня (101. Чтобы лучше нанять эту ситуацию, следует рассмотреть механизм реабсарбцин глюкозы. Опа происходят почти целиком н прокспмальнам извитом канальце, где сопряжена с поступлением е клетки натрия (рнс. 30.13) и. естественно, подчиняется тем же закономерностям. На мембране шетачцай каемки внутри молекулы ответственного за катранспарт белка глюкоза образует комплекс с )ь(а '.
Ее концентрация, ЧАСТЬ Ч1П. ПИТАНИЕ, ПИЩЕВАРЕНИЕ И ВЫДЕЛЕНИЕ 2,0 » с о хз 1.5 о 10 а с $ 05 с 0 О 1О 20 30 40 Конце«трав»» гпюкозы в спазме, мморьгп Рнс. 30.18. Э«с«рация глюкозы при росте ее концентрации в плазме выше пороговой величины.
Разность между ве отфильтрованным (черная линия) и выводимым с мочой в единицу времени («росная линия) количествами отражает скорость реебсорбцпи. Прп нвдпорогоеой концентрации глюкозы зтв скорость достигает максимума (Т „). который пропорционален СКФ в данный момент времени при которой все рецепторные участки на мембране оказываются занятыми, и является пороговой: дальнейшее повышение концентрации на реабсорбцин не отразится. В то же время котранспорт можно ускорить, увеличив натриевую нагрузку канальцевой жидкости (см. клубочково-канальцевое равновесие).
В этом случае, несмотря на достижение пороговой концентрации, Т „возрастает пропорционально г«ороопи транспорта Жа~. Все это дает большое физиологическое преимущество. Поскольку почечный порог глюкозы вдвое выше ее нормальной концентрации в плазме, потеря ее организмом прн потреблении богатой углеводами пищи не опасна. Более того, сопряженная реабсорбция глюкозы и натрия сводит к минимуму ее потери при повышении СКФ. Другие углеводы.
Сахароза и лактоэа подобно полифруктознду инулину (с. 790) не реабсорбируются в почках. Они свободно фильтруются и полностью выводятся с фильтратом. В то же время дисахарнды малылоэа и трегалоэа расщепляются локализованными в шегочной каемке ферментами мальтазой и трегалазой с образованием глюкозы, которая может реабсорбироваться. Фосфат. Фосфат реабсорбируется почти исключительно в прокгимальном канальцп путем вторичного активного котранспорта с )Ча+ в отношении 1:2. Это еше одна транспортная система с типичными пороговыми признаками. В случае глюкозы почечный порог намного превышает ее нормальную плазматическую концентрацию, н почки обычно не играют никакой роли в регуляции последней.
С другой стороны, гормоны. влияющие на уровень глюкозы в плазме (инсулин, глюкагон, адреналин), не оказывают непосредственного воздействия иа ее транспорт в почках. С фосфатом дело обстоит иначе. Его пороговая почечная концентрация находится в пределах нормальной плазматической, поэтому почки играют ключевую роль в регуляции последней. Эта нх функция контролируется гормонально, в первую очередь лз((йзгпгарлеонолг (ПГ). Он не только стимулирует мобилизацию фосфата минерального вещества костей, но и усиливает его выведение почками, угнепюя его реабсорбцию в лроксиыальных каналацах с участием цАМФ. Конечньзй результат действия Пà — снижение почечного порога для фосфата [27, 331.
Сульфат также реабсорбируется в проксимальном канальце за счет котранспорта. Однако его сродство к транспортному белку невелико, поэтому почечный порог ниэок (0,8 — 1,2 ммоль/л). Это обусловливает низкое содержание фосфвта во внеклеточной жидкости, что важно для поддержания кислотно-щелочного равновесия. Сульфат — ион серной кислоты (продукта расщепления белков), которая сразу после образования нейтрализуется.
Почки вьшеляют его в виде нейтральной соли, одновременно удаляя избыток Н+ и возвращая организму бикарбонат, использованный в буферных системах (с. 801). Амннонислотм. Пути аминокислот и глюкозы в почках очень сходны. Реабсорбция аминокислот почти целиком осуществляется в лрокгилгальном канальце путем вторичного активного котраяспарта с Ха+. Транспортные белки шеточной каемки стереоспецифичны по отношению к различным аминокислотам. Аминокислоты с одинаковой илн очень сходной пространственной конфигурацией молекулы обладают сродством к одним и тем же рецепторным участкам, поэтому транспортируются одним н тем же переносчиком.
Пока обнаружено семь различных систем переноса." для «кислых» аминокислот (глутаминовой, аспарагиновой); для «основных» аминокислот (аргниииа, лизина, орнитнна); для «нейтральных» аминокислот: — плотина и цнстеина; — пролнна, окснпролина н глицнна; — глицина; — фенилаланина, лейцина, изолейцина, триптофана и метнонина; — таурина, ГАМК и ()-аланина. Врожденная нли приобретенная недостаточность одной из этих транспортных систем усиливает экскрепдю с мочой аминокислот соответствующей группы (гипераминоацидурия). При росте плазма- ГЛАВА 30. ФУНКЦИЯ ПОЧЕК тнческой концентрации какой-либо аминокислоты насыщеняе специфнчнои для нее транспортной системы повышает экскрещпо не толью ее самой, но и всех других аминокислот, принадлежащих к той же группе 1401. Транспорт бииарбонитв н протонов Бикарбоаат.