Диссертация (1174365), страница 14
Текст из файла (страница 14)
Принимая во внимание выявляемые различия популяционных частотпороков развития, желательно, чтобы для каждой популяции были полученысобственные оценки частоты порока. Это даст возможность определять ожидаемыечастоты для регионов, а также определять эмпирические оценки риска атрезиипищевода с учетом региональных особенностей.Проведение мониторинга ВПР в РФ позволило оценить частоту атрезиипищевода в различных регионах РФ, что невозможно было сделать ранее.80Результаты работы указывают на существование межрегиональных различийчастот АП в регионах РФ. Диапазон колебаний составляет от 1,37 (95% CI 0,742,56) до 2,84 (95% CI 2,36-3,41).
Средняя частота атрезии пищевода составляет 1,96(95% CI 1,87-2,06) на 10000 рождений или 1 случай на 5102 рождений среди 30региональных регистров РФ. Из 30 регионов в 16 регионах популяционная частотаАП ниже средней, соответственно в 14 регионах – выше средней частоты (рисунок10).3,002,502,001,501,000,00Сахалинская областьБрянская областьНижегородская областьРСО-АланияСанкт-ПетербургЯрославская областьОренбургская областьСаха (Якутия)Чувашская республикаМосковская областьКурская областьСаратовская областьЛипецкая областьТюменская областьСамарская областьКировская областьСредняяНовосибирская областьКалужская областьТамбовская областьБашкортостанКрасноярский крайРязанская областьСвердловская областьОмская областьВолгоградская областьУдмуртская республикаСтавропольский крайИркутская областьАрхангельская областьПермская область0,50Рисунок 10 Распределение регионов по частоте АП по отношению ксредней частотеМы имеем возможность сравнить полученные в настоящем исследованииданные с данными других стран, входящих в системы международных регистровEUROCAT и ISBDSR (International Clearinghouse birth defects surveillance research).Так, по данным EUROCAT общая частота атрезии пищевода (Q39.0 и Q39.1) за2001-2012 годы составила 2,36 на 10000 (1 на 4237 рождений) с учетом случаевпорока у элиминированных плодов и 2,19 на 10000 или 1 на 4566 рождений без их81учета.
Размах колебаний составил от 0,58 в одной из областей Ирландии до 3,99 вСтрасбурге (Франции) [64].В 2012 году были опубликованы данные по атрезии пищевода из 18 регистровISBDSR за 10-летний период с 1998 по 2007 годы (N. Nassar et al., 2012) [134].
Вэто исследование были включены регистры Европы, США, Канады, ЛатинскойАмерики и Австралии. Всего за этот период было зарегистрировано 2943 случаяатрезии пищевода.В среднем частота составила 2,44 на 10000 с учетом плодов с диапазономчастот от 1,77 в Венгрии и Атланте до 3,68 в Южной Америке.
При исключенииплодов общая частота снижается незначительно и составляет 2,37/10000. Этосвязано с тем, что элиминированные плоды с АП составляют всего 3-5% от всехслучаев порока.Pedersen и соавт. (2012) проанализировали данные 23 регистров, входящих вEUROCAT, за 20-летний период (1987-2006) [67]. Средняя частота атрезиипищевода составила 2,43/10000 (95%CI 2,30-2,57). Межрегиональные различияварьировали от 1,27 до 4,55 на 10000.
По данным Национальной сети профилактикиврожденных пороков частота АП среди 14 программ за период 2004-2006 годысоставила 2,12 на 10000 [159]. В исследовании, охватывающем период с 1965 по1989 гг., по данным 9 программ ISBDSR, оценка частоты АП составила 2,56 на10000 [16]. Однако в этом исследовании учитывались и случаи стеноза пищевода.Сходные оценки частот атрезии пищевода наблюдались и в других исследованиях[54].Полученная в настоящем исследовании частота АП (1,96 на 10000 или 1 на5102) ниже оценок частоты порока по данным EUROCAT и ISBDSR (таблица 20).Наиболее близкая оценка частоты АП (1.8 на 10000) получена французскимиисследователями на базе данных Национального Центра атрезии пищевода,собирающего сведения о новых случаях АП среди живорожденных по всей стране[58].
Скорее всего низкие частоты пороков обусловлены их недоучетом врегистрах. Хотя при анализе частоты порока очень важно знать этнический составпопуляции. В исследовании N. Nassar и соавт. (2012) низкие частоты получены в82двух штатах: Атланте и Техасе (1,77 и 1,81 на 10000), что авторы объясняютсхожим этническим составом популяции в этих штатах, где более 2/3 детей имеютафроамериканское и испанское происхождение [134].
Ранее было показано, чтоженщины афроамериканского или испанского происхождения имеют меньшийотносительный риск рождения детей с АП [51; 75].По данным Pedersen и соавт. (2012) в регистрах с частотой порока ниже 2 на10000 ниже и уровень неизолированных форм АП [67]. Возможно, что имеет местонедоучет случаев АП в случае множественных поражений.Таблица 20 Частота атрезии пищевода по данным различных регистровВПРРегистрыСсылкаЧастота95% CIПримечаниеНаст. данныеЧислорегистров30РФ(2000-2012)EUROCAT(2001-2012)EUROCAT(2001-2012)ISBDSR (19982007)EUROCAT(1987-2006)ISBDSR (19982007)ISBDSR (19651975)NBDPN (20042006)1,96Без учета плодовwww.eurocat/402,36www.eurocat/402,19Nassar N.
Et al.(2012)Pedersen R. etal.(2012)Nassar N. et al.(2012)Robert et al.(1993)Parker SE (2010)182,44232,43182,3792,561,872,062,162,561,972,412,352,532,302,572,282,45-142,12--С учетом плодовБез учета плодовС учетом плодовС учетом плодовБез учета плодовМы также сравнили полученные данные с результатами отдельных регистровевропейских стран, входящих в систему EUROCAT за тот же временной период с2000 по 2012 годы (таблица 21).83Таблица 21 Частоты атрезии пищевода (на 10000 рождений) за 200020122,231,352,172,602,022,412,962,193,112,133,112,56Данное исследованиеВсегоИталияУэльсВеликобританияУкраинаШвейцарияИспанияПольшаГерманияФранцияХорватияАвстриягоды в регистрах стран Европы [64]1,96Из таблицы видно, что в пределах всех объединенных программнаблюдаются межпопуляционные колебания частот.
Колебания частот пороканаблюдаются и в региональных регистрах РФ. Однако, несмотря на различиягеографической локализации исследуемых выборок и изучаемых периодов,сравнение общей частоты АП в разных программах мониторинга ВПР выявилосходные результаты по частоте атрезии пищевода в пределах от 1 на 4099 до 1 на4608 новорожденных [134]. Следовательно, все проведенные ранее исследованияуказывают на относительное постоянство частоты АП.
Как подчеркивается вработе N. Nassar и соавт. (2012) [134], во всех международных исследованиях невыявлено какой-либо закономерности в распределении частот АП междусоседними штатами или странами. Небольшие вариации в частоте АП могутвозникать случайно, возможно, они являются следствием различий в описании,методах регистрации случаев АП. Например, более высокие частоты АП вСеверной Америке и Израиле (3,68 и 3,54 на 10000 рождений соответственно)скорее всего обусловлены тем, что программы контроля пороков развитияорганизованы на больничной основе, в которых используется активное выявлениеслучаев специалистами в каждом госпитале.
Однако более высокие частоты могутотражать действительно более высокий уровень АП в изучаемой популяции. И втаком случае необходимо проведение дальнейших исследований для выясненияситуации. Напротив, при более низких частотах АП, в первую очередь, необходиморассмотреть вопросы неполноты выявления и учета порока. Различные факторы84могут влиять на учет и регистрацию АП, включая принципы организациипренатального скрининга, опыт врачей, возможность элиминации плодов свыявленнымианомалиямиразвития,возможностипроведенияпатологоанатомических исследований и т.д. Мы полагаем, что низкие частоты АПв регионах РФ могут быть связаны с локальными проблемами, влияющими на учетили регистрацию случаев атрезии пищевода, и нуждающимися в изучении.В настоящем исследовании мы показали отсутствие изменений частоты АПв динамике за 13 лет наблюдений.
Анализ зарубежных данных за разные годытакже показал, что в последние 3-4 десятилетия средняя частота АП остаетсястабильной. Так, в одной из наиболее ранних работ Fraser и соавт. (1987)определили частоту атрезии пищевода в Британской Колумбии, которая составила2,79 на 10000 рождений [77]. Depaepe и соавт. (1993) за период 1980-1988 годывыявили 442 случая атрезии пищевода, что составило 2,86 на 10000 рождений [54].В работе Pedersen и соавт. (2012) при сравнении данных 23 регистров европейскихстран показано, что частота атрезии пищевода за два десятилетних периода (19871996 и 1997-2006) составила соответственно 2,37 и 2,46 на 10000 рождений [67].Различия между двумя декадами не достигали статистической значимости.Аналогичные выводы сделаны в работе Sfeir и соавт. (2013) [58]. Авторы показали,что частота АП составила 2,12 на 10000 за период 1980-1995 (данные 27 регистров)и 2,08 на 10000 в период 1995-2009 (данные 47 регистров).
Таким образом,результаты нашего исследования согласуются с многочисленными зарубежнымиработами и указывают на отсутствие временных трендов, т.е. стабильность частотыпорока во времени.Как подчеркивалось выше, на основании объединения данных региональныхрегистров стало возможным изучение клинических и эпидемиологическиххарактеристик врожденных пороков развития на большом массиве данных. Врезультате проведенного исследования, помимо популяционной частоты АП, мыполучили ряд других эпидемиологических характеристик порока и сравнили их сданными зарубежных исследований.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
