Диссертация (1174365), страница 11
Текст из файла (страница 11)
В системе мониторинга учитываются четыре видапорока: врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем(Q42.0); врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1),врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2) иврожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3).Однако в связи с тем, что каждая из форм встречается редко, оценкапопуляционных частот проводилась суммарно по всем перечисленным вышеформам порока. Общий период наблюдений составил 13 лет. За это время былозарегистрировано 1348 случаев АРП. Распределение случаев аноректальныхатрезий по регионам и годам представлено в таблице 6.
Согласно полученнымданным, отмечаются статистически значимые (р0,05) отличия частоты порокамежду отдельными регионами. Однако не было выявлено значимых отличийчастоты порока в регионах и его общей частоты по всем регионам.59Таблица 6 Число случаев и частота пороков аноректального отдела погодам (на 10000)РегионыАрхангельскаяобл.БашкортостанБрянская обл.Волгоградскаяобл.Иркутская обл.Калужская обл.Кировская обл.Красноярский крайКурская обл.Липецкая обл.Московская обл.Нижегородскаяобл.Новосибирскаяобл.Омская обл.Оренбургская обл.Пермская обл.Рязанская обл.Самарская обл.Санкт-ПетербургСаратовская обл.Саха (Якутия)Сахалинская обл.Свердловская обл.РСО-АланияСтавропольскийкрайТамбовская обл.Тюменская обл.УдмуртскаяреспубликаЧувашскаяреспубликаЯрославская обл.ВСЕГО2000-02NF2003-05NF2006-08NF2009-12NF30,7661,4481,93183,182141,591,21951,891,352651,811,254091,771,5951,1351,9862,70211,8610452313161,171,592,032,730,300,881,1711451431381,661,911,182,271,420,312,35164423112262,201,350,912,413,270,571,53227113648441,951,601,722,410,781,621,6110,1271,2960,67121,2750,8720,37101,28161,14991619817741651,731,301,690,411,080,723,281,912,221,353,168820325126232831,571,202,171,172,580,961,211,742,512,231,2382248151519122391,270,862,922,641,451,082,840,391,091,563,15222937723241210254152,622,592,522,051,521,082,191,520,822,383,5883,6231,0371,5881,15202,100,00051,581100,502,416201,502,0400,00122,2361,03212,3751,3381,0192,0581,2322190,601,31112672,891,6943101,031,6665521,091,83Ранжирование регионов по частоте указывает на отсутствие связи частоты сгеографическим расположением региона.
Например, одинаковые частоты (1,66)60получены в Рязанской, Самарской и Тюменской областях, частота 1,67наблюдается как Московской области, так и в Удмуртской республике. Общаячастота АРП составила 1,66 (95% CI 1,57-1,75) на 10000 рождений или 1 случай на6024 рождений (таблица 7).
Минимальная частота наблюдалась в Нижегородскойобласти – 0,80 (CI 0,54-1,18), максимальная – в РСО-Алания – 2,89 (CI 2,03-4,11)(рисунок 5), различия статистически значимые (рисунок 6).Таблица 7 Суммарное число и частота пороков аноректального отдела за2000-2012 годыРегионыАрхангельская обл.БашкортостанБрянская обл.Волгоградская обл.Иркутская обл.Калужская обл.Кировская обл.Красноярский крайКурская обл.Липецкая обл.Московская обл.Нижегородская обл.Новосибирская обл.Омская обл.Оренбургская обл.Пермская обл.Рязанская обл.Самарская обл.Санкт-ПетербургСаратовская обл.Саха (Якутия)Сахалинская обл.Свердловская обл.РСО-АланияСтавропольский крайТамбовская обл.Тюменская обл.Удмуртская республикаЧувашская республикаЯрославская обл.ВСЕГОN35962337591925961914124263347489719725954201112132269353930231348F1,951,751,381,811,751,591,432,461,360,931,670,801,011,881,772,331,661,660,992,421,431,511,962,891,571,291,661,671,331,391,6695% CI1,40-2,731,43-2,150,91-2,091,30-2,511,35-2,271,01-2,500,96-2,132,00-3,010,87-2,150,55-1,581,40-2,000,54-1,180,71-1,421,41-2,521,33-2,361,91-2,861,05-2,611,31-2,100,76-1,281,85-3,180,92-2,230,83-2,741,63-2,352,03-4,111,06-2,320,67-2,491,19-2,331,21-2,300,92-1,910,92-2,101,57-1,75Архангельская областьБашкортостанБрянская областьВолгоградская областьИркутская областьКалужская областьКировская областьКрасноярский крайКурская областьЛипецкая областьМосковская областьНижегородская областьНовосибирская областьОмская областьОренбургская областьПермская областьРязанская областьСамарская областьСанкт-ПетербургСаратовская областьСаха (Якутия)Сахалинская областьСвердловская областьРСО-АланияСтавропольский крайТамбовская областьТюменская областьУдмуртская республикаЧувашская республикаЯрославская область613,503,002,502,001,501,000,500,00Рисунок 5 Распределение частот пороков аноректального отдела врегионах (на 10000 рождений)Рисунок 6 Средние значения и 95% доверительные интервалы частотатрезий аноректального отдела в регионах62Применение картографического анализа позволило получить нам картураспределения частот пороков аноректального отдела (рисунок 7).Рисунок 7 Географическое распределение общей частоты порокованоректального отдела в РФКартина распределения частот порока не указывает на наличие градиентовчастоты или свидетельствует об отсутствии единого «центра влияния», характерраспространения которого определяет врожденный порок развития.
Регионы снизкими частотами АРП есть в западных и в восточных частях РФ, также нетзакономерности в распределении высоких частот изучаемого порока.Анализ суммарной частоты атрезий/стенозов аноректального отдела по всемрегиональным регистрам выявил статистически значимые (p=0,01) различия погодам (рисунок 8).63Рисунок 8 Средние значения частот и 95% CI АРП в период с 2000 по 2012 гг.Анализируяотносительныепоказателисуммарныхчастотатрезиианоректального отдела по всем регионам за изучаемый интервал времени,прослеживаются колебания от 0,62 в 2000 г. до 2,19 в 2012 г.
на 10000 рождений,таким образом, разница показателей составила 3,7 раза (таблица 8).Таблица 8 Суммарная частота АРП по годам во всех регионах (на 10000рождений)ГодыF20000,6220011,8220021,5020031,6020041,6820051,8220061,6220071,8020081,5620091,3020101,8120112,0020122,19В отличие от атрезии пищевода выявлена тенденция роста частоты атрезиианоректального отдела за изучаемый период наблюдений. Абсолютный приростчастоты по всем АРП составил 88,5 на 10000 рождений с темпом прироста 149 % исреднегодовым темпом прироста 7,11% (таблица 9).64Таблица 9 Динамика частоты пороков аноректального отдела по годам вовсех регионах (на 10000 рождений)ПоказателиАбсолютныйприростСреднийабсолютныйприрост10.02249.3181.18626.43988.5490.8354.1090.0982.2037.379Q42.0Q42.1Q42.2Q42.3ВсегоТемпприроста/снижения,%186.50-1662.224.2587.423149.02Среднегодовойтемпприроста,%8.0418.940.345.067.11ТенденцияВыраженнаяВыраженнаяВыраженнаяВыраженнаяВыраженнаяМы пока не можем объяснить наблюдаемый тренд.
Возможно, этообусловленоповышениемуровняраннейдиагностикипорока,совершенствованием системы регистрации пороков и другими причинами.Очевидно, что необходимо дальнейшее проведение мониторинга ВПР дляподтверждения выявленного факта. Кроме того, по мере накопления данных будетвозможна оценка динамики частоты порока не только на объединенной базе, но ив отдельных регионах.Структураиэпидемиологическиехарактеристикипорокованоректального отдела. Как было отмечено выше, всего за 2000-2012 годы былозарегистрировано 1348 случаев атрезий аноректального отдела пищеварительноготракта.
Таким образом, общая частота группы пороков аноректального отдела,включающая атрезии и стенозы прямой кишки и анального отверстия, составила1,66 на 10000 рождений или 1 на 6024 рождений. Из всех случаев аноректальныхатрезий 94,3% зарегистрировано среди живорожденных детей и 5,7% случаев средимертворожденных детей. В 62,5% случаев порок аноректального отделанаблюдался у мальчиков и в 37,5% у девочек. Таким образом, в отличие от атрезиипищевода отмечается преобладание мужского пола среди пораженных ссоотношением 1,7 М:1Ж.Распределение клинико-анатомических форм атрезий аноректального отделав общей группе представлено в таблице 10 и на рисунке 9. Как видно, наибольшуюгруппу составляют атрезии/стенозы заднего прохода (Q42.2 и Q42.3), составляя в65сумме 77,45%. Атрезии и стенозы прямой кишки составляют 22,55%соответственно.Таблица 10 Количество и доля клинико-анатомических форм АРПКлинико-анатомическая формаВрожденное отсутствие, атрезия и стенозпрямой кишки со свищем Q42.0Врожденное отсутствие, атрезия и стенозпрямой кишки без свища Q42.1Врожденное отсутствие, атрезия и стеноззаднего прохода со свищем Q42.2Врожденное отсутствие, атрезия и стеноззаднего прохода без свища Q42.3ВсегоЧисло случаев(абс.)110%8,1619414,3943232,0561245,401348100В нашем исследовании выявлено, что чаще встречаются АРП разных отделовбез свища (59,79%), в то время как пороки аноректального отдела со свищемсоставили 40,21%.8,1614,3945,40Q42.0Q42.1Q42.2Q42.332,05Рисунок 9 Структура врожденных пороков аноректального отдела (%)Большинство всех случаев пороков аноректального отдела (85,26%)представляли собой изолированный порок, и только в 14,74 % случаев отмечалось66сочетание с пороками развития других органов.
Однако если рассматривать толькоизолированные случаи АРП, то в этой группе доли атрезий прямой кишки и атрезийануса составляли 18,9% и 81,1% соответственно. В то же время в группемножественных пороков развития значительно чаще встречаются атрезииректального отдела, составляющие 32,9%, а атрезии анального отверстия составили67,1%. Вне зависимости от изолированного или сочетанного состояния в обоихслучаях самым частым является врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднегопрохода без свища (Q42.3).Наиболее часто встречались сочетания с врожденными пороками сердечнососудистой системы (30%), пищеварительной системы (26,7%), порокамимочеполовой (20,3%) и пороки костно-мышечной и нервной систем встречалисьсоответственно в 12,9% и 6,1% случаев сочетаний АА с другими врожденнымианомалиями, в остальных случаях (4%) отмечались сочетания с пороками развитияорганов других систем.
По данным настоящего исследования, среди пороковпищеварительнойсистемычастымсопутствующимпорокомулицсаноректальными атрезиями/стенозами является атрезия пищевода с или без свища.Доля таких случаев составила 7,2%, это значимо выше ожидаемого уровня, исходяиз популяционной частоты порока.Для оценки роли, регистрируемых при мониторинге ВПР демографическихпараметров нами были рассчитаны относительные риски для аноректальныхатрезий. В таблице 11 представлены данные по частотам и относительным рискаманоректальных пороков в зависимости от изучаемых факторов.Из всех отобранных показателей повышенные оценки относительного рискаАРП выявлены для мужского пола пробанда (RR=1,28) и массы тела ниже 3000 г(RR=1,69). Для остальных параметров (возраст матери и порядковый номер родов)относительные риски не повышены.Таким образом, в ходе работы проведен эпидемиологический анализ атрезийаноректального отдела, включающий оценку популяционных частот порока врегионах и суммарно, анализ изменений частот во времени, определение спектра67клинико-анатомических форм АРП.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
