Диссертация (1174365), страница 16
Текст из файла (страница 16)
Мыпредполагаем, что выявленный нами тренд повышения частоты пороков в91динамике объясняется улучшением организации учета и регистрации пороковразвития. Однако для выяснения причин наблюдаемого явления необходимодальнейшее наблюдение за динамикой частоты порока как в отдельных регионах,так и в целом по РФ.3,50R² = 0,08873,002,502,001,50R² = 0,34411,000,500,00200020012002200320042005РФ2006200720082009201020112012EUROCATРисунок 11 Динамика частот АРП за 13 лет в регистрах РФ и EUROCATБлагодаря большому размеру выборки в данном исследовании впервыепредставлена довольно подробная описательная эпидемиология АРП, включавшаякак описание клинико-анатомической структуры этой группы пороков, так ианализ, и оценку связи между АРП и некоторыми демографическими показателями(половая принадлежность пораженных, возраст матери), а также масса тела прирождении и порядковый номер родов. Надо отметить, что аналогичныхисследований, известных из литературы, не так много, кроме того, как правило,изучаемые выборки меньшего объема.
Данные по некоторым параметрам порокапредставлены в таблице 2592Таблица 25 Эпидемиологические характеристики АРП из разныхисследованийИсточникСтранаНастоящееисследованиеCuschieri A.(2001)Wijers CHW et al(2013)Moore SW et al(2008)Forrester MB(2002)De Blaauw I et al(2013)Almaramhy H(2012)РФЕвропаЕвропаСтраныАфрикиГавайи(США)ЕвропаСауд.АравияЧислослучаевАРПСоотношениеполовЖиворожденные(%)Изолированныеслучаи (%)13481,7М:1Ж94,385,31846М>Ж91,936,314171,8М:1Ж86,745,714012М:1Ж-811241,5М:1Ж92,7232031М:1Ж-281881,9М:1Ж-61,2Как видно из таблицы, независимо от места проведения исследования, вовсех исследованиях наблюдается преобладание мужского пола среди пораженных.По разным данным соотношение М:Ж колеблется от 1,2:1 до 2:1 [119; 44].
Дляобъяснения преобладания мужского пола выдвигаются различные гипотезы, однаиз которых заключается в различном влиянии пола во внутриутробном периоде наразвитие не только мочеполовой системы, но и желудочно-кишечного тракта [102].В нашем исследовании, как и в других известных работах, абсолютноебольшинство случаев встречается среди живорожденных детей. Это косвеннотакже указывает на то, что большая часть случаев АРП встречается изолированнои не является причиной мертворождения. Обычно случаи мертворожденийотмечаются при множественных поражениях, включая АРП.Как показано в данном исследовании, из четырех форм в структуре порокованоректального отдела большую долю составляют атрезии/стенозы анальногоотверстия без свища (45,4% от всех случаев порока), в то же время атрезии/стенозыпрямой кишки со свищем представляют собой самую редкую форму (8,16%).
Вцелом чаще поражается анальный отдел (77,45%) по сравнению с ректальнымотделом кишечника. Сходные результаты получены в эпидемиологическом93исследовании аномалий аноректального отдела Cuschieri и соавт. (2001) [52].Согласно этому исследованию также большую часть пороков составляли порокинижнего отдела (анального) (87,1%). Среди всех случаев порока большую долюсоставляют случаи атрезий без свища, например, в настоящем исследовании онисоставили 59,79%, в работе A. Cuschieri (2001) – 69,7%. Но есть исследования, вкоторых АРП с фистулами встречались чаще, чем без фистулы [155].
Какпредполагает A. Cuschieri, эти различия могут быть как артефактами, так иреальными. Артефактные различия связаны с точностью диагностики, описания икодирования аномалии. Но возможно, что различия в данных отражают реальныегеографическиеотличиячастотпороков.Важнопроводитьдальнейшиеисследования для изучения популяционных характеристик отдельных типоватрезий.Противоречивые данные получены для соотношения изолированных иассоциированных случаев порока; в разных исследованиях доля изолированныхслучаев колеблется от 85% до 23% (таблица 25).
S. R. Saha и соавт. (2005) провелидетальное обследование мочеполовой системы в 220 случаях АРП (УЗИ,рентгенография, рентгенография люмбо-сакральной области) [143]. Порокиурогенитальной сферы были выявлены в 24,54% случаев. Учитывая высокуючастоту таких аномалий, авторы предлагают сделать клиническое обследованиеурогенитальной системы у детей с АРП обязательным. Высокий уровеньсочетанных случаев отмечен в исследовании Stoll и соавт. (2007), в котором из 174пациентов с пороком сочетанные случаи составили 49,4%, а изолированныесоответственно 50,6% [29]. В работе Cho и соавт. (2001) дополнительные аномалиибыли выявлены у 71% детей с АРП, а изолированные случаи составили 29% [44].G.
Casaccia и соавт. (2009) показали, что АРП часто (в 64% случаев)встречаются в сочетании с одним или более пороками развития других органов исистем [41]. Предыдущие исследования указывают на то, что сочетание пороковчаще возникает при «высоких» аномалиях, которые являются более сложнойпатологией, с трудом поддаются лечению и имеют плохой прогноз в отношениифункции, чем при «низких» аномалиях, которые вызывают меньше трудностей,94лучше поддаются лечению и имеют хороший прогноз восстановления функциипораженного органа.Таким образом, в нашем исследовании доля изолированных случаев атрезиианоректального отдела по данным мониторинга превышает данные другихисследований(85,3%),что,скореевсего,связаноснедовыявлениемассоциированных аномалий. Эти различия можно объяснить разной глубинойобследования новорожденных, длительностью наблюдения, диагностическимивозможностями обследования.
Помимо этого, различия в уровне неизолированныхформ АРП в определенной степени связаны с разными методологическимиподходами. В некоторых исследованиях учитывались только крупные порокиразвития, в других, как, например, в работе Cho и соавт. (2001) учитывались какгрубые пороки развития, так и малые аномалии [44].Анализ сочетанных случаев показал, что наиболее часто встречалисьсочетания АРП с врожденными пороками сердечно-сосудистой системы (30%),пищеварительной (26,7%) и мочеполовой (20,3%) систем.
Пороки костномышечной и нервной систем встречались соответственно в 12,9% и 6,1% случаевсочетаний с АРП, в остальных случаях (4%) отмечались сочетания с порокамиразвития органов других систем. Изучение спектра ассоциированных с АРПаномалий проведено в ряде зарубежных исследований, аналогичные отечественныеисследования нам неизвестны.
В 2001 году Cho и соавт. провели ретроспективныйанализ 103 детей с АРП [44]. В отличие от нашего исследования на первом местепо частоте сочетания с АРП находится мочеполовая система (49%), на втором –костно-мышечная система (43%), на третьем месте – черепно-лицевые аномалии(34%).
Аномалии сердечно-сосудистой системы составили 27%, пищеварительнойсистемы – 18%, дыхательной и нервной систем – 13 и 12% соответственно. Stoll исоавт. (2007) выявили, что наиболее часто сочетающимися аномалиями упациентов с АРП являются пороки развития мочеполовой системы (81,1%) искелетной системы (45,5%) [29].
В мультицентровом исследовании пациентов сАРП из европейских регистров (Европейский консорциум аноректальныханомалий – ARM-NET) выявлено, что у 72% пациентов с АРП имеются95ассоциированные аномалии развития: аномалии скелета встретились в 36%случаев, пороки сердца в 31% и аномалии почек в 29% случаев [73]. Висследовании из Саудовской Аравии на выборке из 188 случаев АРП самыйвысокий процент сочетаний (34%) наблюдался для пороков мочеполовой системы,на втором месте – пороки развития сердечно-сосудистой системы (19%) [13].Одно из самых крупных исследований проведено в 2008 году Moore и соавт.в Африке, которое включало данные о 1401 пациенте с АРП.
Согласно их даннымнаиболее частыми ассоциациями являются сочетания с пороками мочеполовойсистемы (30,7%), затем идут пороки костно-мышечной системы (20,2%), сердечнососудистой системы (19%), пищеварительной (17,2%) и нервной (8,6%) систем[111]. В работе Ratan и соавт. (2004) сопутствующие аномалии в основномпредставлены пороками мочеполовой системы (21%), позвоночника и спинногомозга (8%), других отделов пищеварительного тракта (10%) и сердца (20%) [28]. Вработах Nah и соавт. (2012) и Bãlãnescu и соавт.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
