Диссертация (1174347), страница 13

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 13)

На основании чегоопределялся общий уровень развития.Критерии оценки: >130Развитие на много выше среднего. 116 - 130 Выше среднего. 85 - 115Средний уровень развития. 70 - 84Ниже среднего. <70Задержка развития.У пациентов со 2 стадией заболевания до лечения чаще всего выявлялась«задержка» (нарушение развития) в сфере общения - средний балл 67 ± 21, чтосвязано с высокой частотой приобретенных речевых нарушений у пациентов ссиндромами с продолженной спайк-волновой активностью во сне. При этом вдвигательной, когнитивной, адаптивной и социально-эмоциональной сфере,85уровень развития соответствовал оценке «ниже среднего» (74±22, 72±25, 75±24,76±27 соответственно). Оценка по шкале DP3 до лечения и после него приведенав таблице 19.Таблица 19 - Динамика развития по шкале DP3 у пациентов со 2 стадиейзаболевания до и после пульс-терапии метилпреднизолоном (n = 20)Раздел шкалыСредний балл по шкалеУровеньдо лечения после лечениядостоверностиДвигательные способности74±2273±22p=0,21Адаптивные способности75±2474±28p=0,72Социально-эмоциональнаясфера76±2779±27p=0,4Когнитивная сфера72±2573±20p=0,4Общение67±2177±23p=0,006Суммарный балл67±2469±32p=0,34Общий уровень развития пациентов до лечения соответствовал «задержкеразвития» (средний балл 67±24).

После 6 инфузионных курсов метилпредниолонаповторное тестирование по шкале DP3 не показало значимой динамики в общемуровне развития, средний балл оставался на уровне 69±32. Однако при анализекаждой сферы в отдельности была отмечена статистически достовернаяположительная динамика в общении (сфера преимущественного дефицита),средний балл возрос с 67±21 до 77±23 (р=0,006), что соответствует уровнюразвития «ниже среднего». В других сферах статистической достоверной разницыполучено не было, однако тенденция к улучшению отмечалась в и социальноэмоциональной сфере - рисунок 15.86120100806040747375747679727367776769200До леченияЧерез 6 мес.Рисунок 15. Динамика уровня развития на фоне пульс-терапии у пациентовсо 2 стадией заболевания.У пациентов с 3 стадией заболевания так же имела место «задержкаразвития», но исходный средний общий балл до лечения был значительно ниже,чем у пациентов со 2 стадией 46±16 против 67±24 соответственно - таблица 20.Таблица 20 - Динамика развития по шкале DP3 до и после терапииметилпреднизолоном у пациентов с 3 стадией заболевания (n=23)Раздел шкалыДвигательные способностиАдаптивные способностиСоциально-эмоциональнаясфераКогнитивная сфераОбщениеСуммарный баллСредняя оценкадо леченияпосле леченияУровеньдостоверности55±1454±1057±1352±5p=0,33p=0,1460±2158±17p=0,2358±1555±1346±1656±1357±1445±14p=0,92p=0,14p=0,0787На фоне терапии за 6 месяцев статистически достоверного улучшения порезультатам тестирования по шкале DP3 не было получено.

Однако тенденция кулучшению отмечалась и в двигательной, и в речевой сфере - рисунок 16.908070605040302055 5754 5260 5858 56До леченияЧерез 6 мес.55 5746 45100Рисунок 16. Динамика уровня развития у пациентов с 3 стадией заболеванияна фоне гормональной терапииМожно полагать, что пациенты с тяжелым регрессом требуют болеедлительного наблюдения для получения статистически достоверного улучшенияпо результатам данной шкалы. Следует так же отметить, что из 23 пациентов с 3стадией заболевания 13 имели структурные поражения головного мозга, что самопо себе ограничивает возможности улучшения развития.Несмотря на отсутствие статистически значимых сдвигов, оцениваемых пошкале DP3 у многих пациентов отмечались значительные качественные сдвиги вуказанных сферах (см.

ниже).883.7 Восстановление моторных и психоречевых функций при примененииметилпреднизолонаТестирование по шкале DP3 не выявило положительной динамики на фонетерапии метилпреднизолоном. В данном случае, по-видимому, шкала DP3отличается малой чувствительностью в отношении состояния больных, с ужеимеющимися задержками развития, и не отражает полностью те позитивныесдвиги в психоречевом развитии и поведении, произошедшие в течение 6месяцев, которые мы наблюдали у пациентов на фоне лечения.

Значительнаячастьпациентовимелаобъективнуюположительнуюдинамикувневрологическом статусе, которая так же подтверждалась и при опросеродителей. Родители отмечали значительное улучшение поведения,становилисьболееспокойнымиипослушными,менеедетигиперактивными,улучшалось внимание, восприятие и эмоциональный контакт с родителями.Помимо избавления от приступов, по результатам неврологического осмотра иопроса родителей было отмечено улучшение моторных и психоречевых функций,приведенных в таблице 21. Расчет процентов пациентов с восстановлениемфункций проводился из числа пациентов, ранее имевших регресс в той или инойсфере.89Таблица 21 - Восстановление моторных и психоречевых функций на фонетерапии метилпреднизолоном у пациентов с CSWSВосстановление ранее утраченныхспособностей в различных сферахУлучшение поведенияЧисло пациентов (%)Инфузионный курсИнфузионные+ пероральныйкурсы (n=20)прием (n=23)2/5 (40%)7/12 (58%)6/14 (43%)9/16 (56%)3/5(60%)5/9 (56%)2/2 (100%)3/7 (43%)1/2 (50%)5/17 (29%)Улучшение речи (расширение словарногозапаса, появление способности говоритьфразами)2/4 (50%)6/15 (40%)Регресс дизартрии2/5 (40%)5/12 (42%)Регресс апраксии1/1 (100%)3/5 (60%)0/03/5 (60%)0/02/5 (40%)0/03/5 (60%)3/3 (100%)8/8 (100%)Улучшениепамятиулучшение обученияивнимания,Регресс атаксииНормализацияконтролятазовыхфункцийПоявление навыков самообслуживания(самостоятельное питание, одевание)Улучшение походки и моторикиВосстановлениеспособностисамостоятельно ходитьПрекращение слюнотеченияНормализация снаПациенты со второй стадией заболевания изначально имели закономерноменьше нарушений, нежели пациенты с 3 стадией.

Несмотря на это, внезависимости от режима лечения, мы видели стойкое восстановление моторных ипсихоречевых функций с частотой от 40 до 100% от общего числа пациентов.Наиболее существенные достижения на гормональной терапии – появлениеспособности самостоятельно ходить (у пациентов, ранее утративших этот навык),расширение словарного запаса и появление фразовой речи, прекращение90слюнотечения, нормализация контроля тазовых функций, появление способностисебя обслуживать, регресс апраксии.Клиническим примером наиболее успешного применения пульс-терапии упациента со 2-ой стадией заболевания является случай девочки Л.А.

7 лет.Жалобы: на повторные эпилептические приступы в виде головной боли,рвоты с потерей сознания, с мочеиспусканием 1 раз в месяц, появлениятрудностей в обучении из-за резкого ухудшения памяти.Anamnesis: Перинатальный анамнез не отягощен. Раннее развитие повозрасту. Наследственный анамнез по эпилепсии не отягощен. В 5 лет впервыеразвился приступ в виде падения с потерей мышечного тонуса, нарушениемсознания и остановкой взора длительностью до 3-х мин.Далее приступыповторялись с частотой 1 раз в месяц, как правило, после пробуждения,начинались с головной боли и рвоты, с потерей сознания до 2-3 мин.

и иногдамочеиспусканием. При проведении рутинной ЭЭГ были выявлены частыеразряды генерализованной эпилептиформной активности с бифронтальнымпреобладанием. Несмотря на назначение вальпроевой кислоты 27 мг/кг/сут.,приступы продолжались. На записи ЭЭГ сна через 4 месяца приема препаратавыявлена региональная эпилептиформная активность билатерально-синхронная ввиде одиночных и сгруппированных разрядов острая-медленная волна вцентральных и теменно-височных отделах с акцентом слева с распространениемна соседние отделы, частота разрядов от низких до средних значений (спайкволновый индекс не подсчитывался).

Вальпроат был заменен на окскарбазепин,после чего стал отмечаться регресс развития - ухудшилась память, поведение,приступы с потерей сознания стали сопровождаться тонико-клоническимиподергиваниями,эпилептиформнаяухудшилась картинаактивность,билатерально-синхронныхЭЭГзанимавшаяразрядовсна–80-100%комплексовразвилась диффузнаясна,восновномострая-медленнаяволна,формируя паттерн электрического эпилептического статуса сна – рисунок 17.91Рисунок 17. Пациентка Л.А.

Эпилептиформная активность, занимающая 80-100% сна, билатерально-синхронныеразряды комплексов острая-медленная волна.92По данным МРТ головного мозга: патологические изменения головного мозга невыявлены.Неврологический статус: Больная в сознании, контакт не нарушен, наосмотр реагирует адекватно, обращенную речь понимает, команды выполняет.Интеллект не снижен. Речь – развернутая фраза, дизартрия. На момент осмотраобщемозговых и менингеальных симптомов нет.

Череп округлой формы,перкуторный звук – без особенностей.Черепная иннервация: I п. Обоняние:ориентировочно не нарушено. II п. Зрение: снижено. III IV VI пп. - Движенияглазных яблок – в полном объеме. Косоглазия нет. Конвергенция сохранена.Зрачки округлые D=S, реакции их на свет, аккомодацию удовлетворительные. Vп. - Точки выхода тройничных нервов – безболезненны. Корнеальный иконъюнктивальный рефлексы вызываются, D=S, выражены умеренно.

Характеристики

Список файлов диссертации