Диссертация (1174280), страница 13
Текст из файла (страница 13)
Сила в проксимальных мышцах верхних и нижнихконечностей: дельтовидные мышцы 3 балла, трехглавая мышца плеча 4балла, пояснично-повздошные мышцы 2 балла, четырехглавая мышца бедра4,5 балла, сила дистальных мышц 5 баллов. Сухожильные рефлексы с руквызываются, без асимметрии, с ног – не вызываются. Самостоятельновстать с корточек не может. Хорошо стоит на носках и на пятках. Ходитс тростью. В пробе Ромберга неустойчив.
Положительный синдромврабатывания. Сухой синдром.При РС в мышце отводящей мизинец кисти слева амплитуда Мответа в снижена до 2,3 мВ (при нижней границе нормы 6,5 мВ),определяются нарушения нервно-мышечной передачи пресинаптическогохарактера - исходно амплитуда М-ответа снижена, выявляется декрементамплитуды М-ответа -37%, феномен ПАО (рост амплитуды М-ответа на105%), в ПАИ амплитуда М-ответа снижается до исходной. Проба стетанизацией мышцы - регистрируется феномен «паруса», отмечаетсяинкремент амплитуды М-ответа 209%, в ПТИ –снижение амплитуды Мответа до исходного значения (рисунок 15).Ритмическая стимуляциялев., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T1795 мс4 мс500 мкВ750 мкВ1123Исследование нервно-мышечной передачи (декремент-тест)ПробаЧас- Декретота, ментГцАмпл. Декр.Площ.базы, ампл., % базы,мВ(1-5)мВ×мсДекр.площ., %(1-5)лев., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T123,02,3737,76,140,23,04,8629,29,528,83,02,029,64,934,4лев., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T1340,01,9335,75,041,0Рисунок 15 – Исследование нервно-мышечной передачи у больного С.Через 40 минут после введения прозерина 2.0 мл 0,05% раствораподкожно у пациента отмечается увеличение силы в пораженныхмышечных группах на 1 балл.
Таким, образом, прозериновая проба расцененакак слабоположительная.80При исследовании крови концентрация антител к АХР в пределахреференсных значений 0,4 нмоль/л (норма не более 0,5 нмоль/л).При исследовании крови концентрация антител к ПЗКК составила90,4 пмоль/л (норма не более 20 пмоль/л).На основании клинической картины и результатов дополнительныхисследований был установлен диагноз МСЛИ. В связи с частой ассоциацией сонкологическимизаболеваниями,былорекомендованопроведениеонкологического скрининга в течение первых 2-х лет от начала заболевания.Назначен пиридостигмина бромид 60 мг 3 раза в день, калия хлорид 1г3 раза в день, а также метилпреднизолон в дозе 64 мг через день.При очередном приеме через 2 месяца отмечалось улучшениесостояния в виде частичного регресса мышечной слабости.При повторном исследовании нервно – мышечной передачи в мышцеотводящей мизинец кисти слева амплитуда М-ответа в снижена до 3,5 мВ(при нижней границе нормы 6,5 мВ), определяются нарушения нервномышечной передачи пресинаптического характера - исходно амплитуда Мответа снижена, выявляется декремент амплитуды М-ответа -27%,феномен ПАО (рост амплитуды М-ответа на 80%), в ПАИ амплитуда Мответа снижается до исходной (рис.
16).Ритмическая стимуляциялев., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T1814 мс1 мВ123Исследование нервно-мышечной передачи (декремент-тест)ПробаЧас- Декретота, ментГцАмпл. Декр.Площ.базы, ампл., % базы,мВ(1-5)мВ×мсДекр.площ., %(1-5)лев., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T113,03,5727,49,127,43,05,0420,013,018,33,03,4237,89,433,2Рисунок 16 – Исследование нервно-мышечной передачи у больного С.
на фоне приемаглюкокортикоидных препаратов.При очередном приеме апреле 2017 года (через 9 месяцев послеустановления диагноза) при проведении КТ (рисунок 17) органов груднойклетки отмечается одиночный «зведчатообразный» очаг левого легкого,изменения регионарных лимфатических узлов, многоочаговое поражениепечени.
Пациент был направлен на консультацию онколога, был установлендиагноз Мелкоклеточная карцинома левого легкого T2,N2,M3.82Рисунок 17 – Результаты КТ органов грудной клетки (маркером отмечена мелкоклеточнаякарцинома левого легкого).Таким образом, у данного больного имеет место классическая картинаМСЛИ с сочетанием МКК легкого.Оценка фармакологической пробы на введение АХЭП у пациентов спаранеопластической и идиопатической формой МСЛИ представлена нарисунке 18:836050401 подгруппа302 подгруппа20100123Рисунок 18 – Фармакологическая проба с п/к введением АХЭП у пациентов с МСЛИ.По оси абсцисс – 1 - отрицательная, 2 - сомнительная, 3 - положительная.По оси ординат – частота выявления симптома (в %).Согласно представленным на рисунке 18 данным в исследуемыхподгруппах не было получено достоверных различий клинического эффектапри проведении фармакологической пробы с п/к введением АХЭП.84ГЛАВА 4.
РЕЗУЛЬТАТЫ ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКОГОИССЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С МСЛИ И МИАСТЕНИЕЙ4.1.ПоказателиМ-ответадистальнойипроксимальноймышц,вызванные супрамаксимальной силы и продолжительности одиночнымстимуломИсследование амплитуды, площади и длительности негативной фазыМ-ответа в дистальной мышце (m.adductor digiti minimi) в ответ наодиночный супрамаксимальный стимул у больных с МСЛИ показало, чтоамплитуда М-ответа колебалась от 0,4 до 8,5 мВ (рисунок 19), площадь от 1,5до 31,45 мВмс (рисунок 20), а длительность негативной фазы М-ответа от 2,8до 9,5 мс.9Амплитуда М-ответа, мВ876543210Median25%-75%Non-Outlier RangeРисунок 19 – Величина амплитуды М-ответа в ответ на одиночный супрамаксимальныйстимул у пациентов с МСЛИ.8535Площадь М-ответа, мВмс30252015105Median25%-75%Non-Outlier Range0Рисунок 20 – Величина площади М-ответа в ответ на одиночный супрамаксимальныйстимул у пациентов с МСЛИ.Средние значения амплитуды и площади М-ответа в дистальноймышце (m.adductоr digiti minimi) в ответ на одиночный супрамаксимальныйстимул у больных МСЛИ представлены в таблице 6.Таблица 6.
Средние величины параметров М-ответа в дистальной мышце(m.adductоr digiti minimi) в ответ на одиночный супрамаксимальный стимул убольных МСЛИ и миастенией.показатели М-ответа,МСЛИмиастенияn=40n=40амплитуда М-ответа, мВ3,36±2,267,73±1,8<0.001площадь М-ответа, мВмс11,11±8,6527,62±5,87<0.001MD±SDр86длительность, мс5,45±1,445,3±1,21>0.05Примечание: р – достоверность различий, n- число обследованных лиц,MD±SD–средниезначениякаждогопараметрасостандартнымотклонением.Как видно из представленных в таблице 6 данных, средние значенияамплитуды и площади М-ответастатистически значимо отличались отвеличин этих же показателей у больных миастенией.В проксимальной мышце (m.deltoideus) амплитуда М-ответа колебаласьот 0,8 до 5,7 мВ, площадь – от 5,9 до 43,5 мВмс, длительность негативнойфазы М-ответа от 5,7 до 9,3 мВ (таблица 7).Таблица 7. Средние величины параметров М-ответа проксимальной мышцы(m.deltoideus) в ответ на одиночный супрамаксимальный стимул у больныхМСЛИ и миастенией.показатели М-ответа,MD±SDамплитуда М-ответа,МСЛИмиастениярn=40n=402,3±1,894,78±2,8<0,00115,45±11,932,22±13,75<0,0017,11±1,57,64±1,48>0,05мВплощадь М-ответа,мВмсдлительность, мсПримечание: р – достоверность различий, n- число обследованных лиц,MD±SD –средние значения каждого параметра со стандартным отклонением.АнализсреднихвеличинамплитудыиплощадиМ-ответапроксимальной мышцы у больных МСЛИ, представленных в таблице 787данных, показал, что величина амплитуды и площади М-ответа у больныхМСЛИ были достоверно ниже, чем у пациентов с миастенией.У больных МСЛИ изучаемые параметры М-ответа не зависели от силымышц, измеряемой по шкале MRC.4.2.Изменение параметров М-ответа при РС мышцы серией стимуловнизкой частотыНепрямая РС мышцы серией импульсов низкой частоты приводит упациентов МСЛИ к прогрессирующему снижению амплитуды и площади Мответа (рисунок 21).Величина декремента могла колебаться в широкихпределах и не зависела от степени клинического поражения мышцы.2, 5 мс2 мВ2Рисунок 21 – Декремент амплитуды и площади последующих М-ответов в сериинепрямой супрамаксимальной РС m.adductor digiti minimi частотой 3 имп/сек у больногоИ.
68 лет, страдающего МСЛИ.Значение амплитуды и площади М-ответа в серии 9 стимулов низкойчастоты в мышцах у 40 пациентов с МСЛИ и 40 с миастенией приведены втаблице 8.88Таблица 8. Амплитуда и площадь М-ответов в серии 9 стимулов низкойчастоты мышцах пациентов с МСЛИ и миастенией.показатели М-ответа,МСЛИмиастениярMD±SDn=40n=40амплитуда А1, мВ3,36±2,267,73±1,8<0.001амплитуда А2, мВ3,01±2,046,45±1,42<0.001амплитуда А3, мВ2,67±1,825,7±1,34<0.001амплитуда А4, мВ2,39±1,675,26±1,36<0.001амплитуда А5, мВ2,25±1,575,21±1,38<0.001амплитуда А9, мВ2,16±1,545,46±1,36<0.001площадь S1, мВмс11,1±8,627,6±5,8<0.001площадь S2, мВмс9,8±7,722,1±4,6<0.001площадь S3, мВмс8,6±6,720,1±4,5<0.001площадь S4, мВмс7,5±6,118,2±4,5<0.001площадь S5, мВмс6,9±5,518,8±4,7<0.001площадь S9, мВмс6,6±5,420,2±4,4<0.001Примечание: р – достоверность различий, n- число обследованных лиц,MD±SD –средние значения каждого параметра со стандартным отклонением,А1 – амплитуда, S1 – площадь, 1 – порядковый номер М-ответа.Как следует из представленных в таблице 8 данных, амплитуда иплощадь М-ответа на одиночный супрамаксимальный стимул, равно как ивсе абсолютные значения М-ответов в серии достоверно ниже у пациентов сМСЛИ, по сравнению с группой больных с миастенией.89Отсутствие зависимости между величиной декремента и клиническиопределяемой силой мышце могло указывать на иной, отличный отмиастенического характер нарушения нервно-мышечной передачи.Величина декремента амплитуды четвертого М-ответа к первому(«ранний» декремент) у больных МСЛИ колебалась от 7,6 до 47,7%, девятогоМ-ответа к первому от 9,1 до 51,7%.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
