Диссертация (1174280), страница 10
Текст из файла (страница 10)
Следующими частыми начальнымипризнаками болезни были мышечная слабость верхних конечностей (10%),повышенная мышечная утомляемость (70%) и вегетативные нарушения,включавшие сухость во рту (60%), сухость глаз (40%) и кожных покровов(40%). Такие ранние симптомы, как нарушения походки, повышеннаямышечная утомляемость, часто приводили к ошибочной диагностике«остеохондроза позвоночника», «миелопатии», «миопатии» и «миастении».Глазодвигательные, бульбарные нарушения в качестве первых признаковболезни пациентами с МСЛИ в настоящей работе не упоминались.Мозжечковая симптоматика на момент осмотра отмечалась у 3 (7,5%)больных с МСЛИ, выпадение или снижение сухожильных рефлексовотмечалось у 29 (72%). В группе пациентов с миастенией не выявлялоськоординаторныхнарушенийислучаеввыпаденияилиснижениясухожильных рефлексов.Оценка жалоб и анамнестических указаний на вегетативные нарушенияв группе больных МСЛИ показала, что жалобы на сухость во ртупредъявляли 21 (52,5%) пациент, на сухость глаз 17 (42%), насухостькожных покровов 19% (47%) пациентов с МСЛИ.
В группе пациентов смиастенией жалоб и анамнестических указаний на вегетативные нарушенияне отмечалось.ПоказателивыраженностивегетативныхнарушенийпошкалеCOMPASS-31 у пациентов МСЛИ колебались от 4,7 до 46,1 (28,3±10,3)баллов.ОценкавыраженностивегетативныхнарушенийCOMPASS-31 в группе пациентов миастений не проводилась.пошкале56Изучение частоты поражения отдельных мышечных групп у больных сМСЛИ представлено на рисунке 4:110088026040207МСЛИ306миастения45Рисунок 4 – Паттерн поражения отдельных мышечных групп у больных с МСЛИ имиастенией.Отдельная ось координат – частота выявления (%) слабости отдельных групп мышц,выявляемые у больных.
1 - слабость экстраокулярной мускулатуры, 2 - бульбарныенарушения, 3 - слабость проксимальных мышц нижних конечностей, 4 – слабостьпроксимальных мышц верхних конечностей, 5 - слабость дистальных мышц конечностей,6 – слабость мышц шеи, 7 – слабость мимической мускулатуры, 8 – слабость дыхательныхмышц.Как следует из приведенных на рисунке 4 данных, паттерн мышечнойслабости у пациентов с МСЛИ и миастенией достоверно различался.
Частотапоражения мышц проксимальных отделов нижних конечностей у больныхМСЛИ и миастенией составила 95% и45%, соответственно (p<0,001),проксимальных отделов верхних конечностей 45% и 77% соответственно(р=0,003), дистальных отделов конечностей 37% и 14% соответственно(р=0,017), поражение мимической мускулатуры 40% и 77% соответственно(р=0,006), экстраокулярной мускулатуры 17% и 77% соответственно57(p<0,001), бульбарной мускулатуры 20% и 45% соответственно (р=0,015),частота поражения мышц шеи составила 7% и 29% соответственно (р=0,006),реже отмечалось поражение дыхательной мускулатуры 2% и 18% (р=0,01).Анализ слабости отдельных мышечных групп, определяемой приклиническом осмотре у больных с МСЛИ и миастенией, представлен втаблице 3.Таблица 3.
Количественная оценка слабости отдельных групп мышц пошкале MRC у пациентов с МСЛИ и миастенией.выраженность мышечнойМСЛИмиастенияр4 [3,5;4,5]5 [4;5]0,0004 [4;5]3 [3;5]0,0035 [4;5]5 [5;5]0,017мышцы шеи5 [5;5]5 [3,5;5]0,003мимическая мускулатура5 [4;5]3 [3;4,5]0,006слабости, M [Q1;Q3]проксимальные отделынижних конечностейпроксимальные отделыверхних конечностейдистальные мышцыконечностейКак следует из представленных в таблице 3 данных, выраженностьслабости отдельных мышечных групп у пациентов с МСЛИ и миастениейдостоверно различалась.Важно подчеркнуть то обстоятельство, что у пациентов с МСЛИсуществует несоответствие между тяжестью предъявляемых жалоб наслабость и клинически определяемым снижением силы.
У большинствабольных МСЛИ мышечная сила по шкале MRC удовлетворительная.58Характерной иллюстрацией картины диссоциации между жалобами намышечную слабость и клинически определяемым снижением силы мышц убольных с МСЛИ может служить следующее клиническое наблюдение.Больная М, 49 лет. Была консультирована в МЦ в апреле 2016 г., кудаобратилась с жалобами на слабость и утомляемость в мышцах нижнихконечностей, нарушение походки.Из анамнеза известно, что слабость и утомляемость появились вначале 2016 г. За прошедший период времени обследована по местужительства в г. Пермь. На основании ЭМГ обследования был предположендиагноз миастении.
Выявлена также кавернозная ангиома головного мозга.На фоне приема АХЭП отмечает незначительное улучшение.При осмотре: офтальмопареза, диплопии и бульбарных нарушенийнет. Глотание и жевание не нарушены. Мягкое небо подвижно. Тембр голосав норме. Язык влажный, полностью высовывает из полости рта. Сила мышцдостаточная. Кашлевой толчок и экскурсия грудной клетки достаточные.Синдромповышенноймышечнойутомляемостиотрицательный.Сухожильные рефлексы с рук и коленные, ахилловы живые, без четкойразницы сторон.
Патологических пирамидных знаков нет. Нарушенийповерхностной и глубокой чувствительности не выявлено. «Сухого»синдрома нет. Синдром врабатывания не выявляется.При проведении РС в мышце отводящей мизинец кисти справавыявляются нарушения нервно-мышечной передачи пресинаптическогохарактера - исходно амплитуда М-ответа в норме, выявляется блок нервномышечной передачи 27%, положительный феномен ПАО, в ПАИ амплитудаМ-ответа снижается до исходной.
Проба с тетанизацией мышцы:регистрируется феномен «паруса», отмечается инкремент амплитуды Мответа 130%.59Таким образом, выявлены ЭМГ признаки нарушения нервно-мышечнойпередачи. С четким декрементом параметров М-ответов и феноменамиПАО и ПАИ (рисунок 5)Ритмическая стимуляцияпр., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T14 мслев., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T12,5 мВ5 мс1,5 мВ12134Исследование нервно-мышечной передачи (декремент-тест)ПробаЧас- Декретота, ментГцАмпл. Декр.Площ.базы, ампл., % базы,мВ(1-5)мВ×мсДекр.площ., %(1-5)пр., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T13,06,9327,520,226,33,014,99,646,56,03,07,1528,521,728,9лев., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T1240,06,916,220,826,2Рисунок 5 – Исследование нервно-мышечной передачи у больной М.После проведения прозериновой пробы с введением 2 мл 0,05%раствора прозерина подкожно при последующей оценке через 40 минут у60пациентки не отмечается нарастания силы пораженных мышц.
В целом,прозериновая проба оценена как отрицательная.При исследовании крови была выявлена повышенная концентрацияантител к ПЗКК – 40 пмоль/л, антител к АХР выявлено не было.Таким образом, на основании клинических и ЭМГ данных, а так жеповышения титра антител к ПЗКК, пациентке был поставлен диагнозМСЛИ.Назначен идипакрин 20 мг, в суточной дозе 80 мг, преднизолон в дозе70 мг через день.Приповторномсущественноеприемеулучшениечерезсостояния3вмесяцавидебольнаярегрессаотмечаласлабостииутомляемости мышц нижних конечностей.При осмотре: офтальмопареза, диплопии и бульбарных нарушенийнет. Глотание и жевание не нарушены. Мягкое небо подвижно.
Тембр голосав норме. Язык влажный, полностью высовывает из полости рта. Сила мышцдостаточная. Кашлевой толчок и экскурсия грудной клетки достаточные.Синдромповышенноймышечнойутомляемостиотрицательный.Сухожильные рефлексы с рук и коленные, ахилловы живые, без четкойразницы сторон. Патологических пирамидных знаков нет. Нарушенийповерхностной и глубокой чувствительности не выявлено.
«Сухого»синдрома нет. Синдром врабатывания не выявляется.Как видно из вышеуказанного описания клинической картины МСЛИ упациентки М., тяжесть предъявляемых жалоб не соответствовала степениснижения силы мышц тазового пояса и нижних конечностей по шкале MRC.Результаты фармакологической пробы с п/к введением АХЭП упациентов с МСЛИ и миастенией представлены на рисунке 6:61706050МСЛИ40миастения3020100123Рисунок 6 – Фармакологическая проба с п/к введением АХЭП у пациентов с МСЛИ имиастенией.По оси абсцисс – 1 - отрицательная, 2 - сомнительная, 3 - положительная.По оси ординат – частота выявления (в %).Из представленных на рисунке 6 данных видно, что у больных с МСЛИи миастенией реакция на проведение фармакологической пробы с АХЭП вгруппах исследования достоверно различалась (Хи-квадрат, p=0,00).3.1.Сравнениеклиническихособенностейпациентовспаранеопластической и идиопатической формами МСЛИПациенты с МСЛИ в возрасте от 18 до 66 лет были разделены на двеподгруппы, соответственно патогенетическому варианту заболевания: 28больных с идиопатической формой, 12 – с паранеопластической.1 подгруппа – 12 пациентов с паранеопластической формой МСЛИ (9мужчин и 3 женщины) в возрасте от 42 до 66 (57±7,6) лет.
У всех пациентовбыло выявлено онкологическое заболевание: 10 (83%) пациентов с МККлегкого; 1 (8%) пациент с лимфогранулематозом и 1(8%) пациент с62аденокарциномой желудка. Соотношение мужчин и женщин в изученнойподгруппе больных составило– 3:1.Время от появления первых клинических признаков МСЛИ дообнаружения онкологического заболевания представлено на рисунке 7 исоставило в среднем 12 месяцев с колебаниями от 0 до 11 месяцев (у 1пациентки на момент первичного осмотра была выявлена МКК легкого) вслучаях сочетания с МКК легкого и от 27 до 48 месяцев для больных сопухолями внелегочной локализации.6050403020100123456789101112Рисунок 7 – Период времени от дебюта заболевания до обнаружения опухоли у больных спаранеопластической формой МСЛИ.По оси абсцисс – 3,6 пациенты с МСЛИ с сочетанием опухоли внелегочной локализации;1,2,4,5,7-12 – больные с МСЛИ с мелкоклеточной карциномой легкого.По оси ординат – период времени, мес.2 подгруппа – 28 пациентов с идиопатической формой МСЛИ (10мужчин и 18 женщин) в возрасте от 18 до 64 (43,07±15,1) лет.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
