Диссертация (1174280), страница 11
Текст из файла (страница 11)
Соотношение63мужчин и женщин в изученной подгруппе больных составило – 1; 1,8. У всехпациентов данной подгруппы, несмотря на тщательное обследование поорганам и системам в течение не менее 2-х лет, признаков онкологическогозаболевания выявлено не было.Сопоставлениечастотывыявленияпаранеопластическойиидиопатической форм МСЛИ с возрастом пациентов представлено нарисунке 8:45403530251 подгруппа202 подгруппа151050до 30 лет31-40 лет41-50 лет51-60 летстарше 61летРисунок 8 – Сопоставление частоты выявления паранеопластической и идиопатическойформ МСЛИ с возрастом пациентов.По оси абсцисс - возрастные группы дебюта заболевания.По оси ординат – % больных в каждой возрастной группе.Как следует из представленных на рисунке 8 данных, у 5 (41%)больных с паранеопластической формой МСЛИ дебют заболевания был ввозрасте от 51 до 60 лет, у 3 (25%) – возрасте от 41 до 50 лет, у 4 (33%) – ввозрасте старше 60 лет и не было представлено ни одного пациента ввозрастных группах до 40 лет.64Согласно представленным на рисунке 8 данным можно выделить 2возрастных пика дебюта идиопатической формы МСЛИ, так по 10 (36%)пациентов приходиться на группу до 30 лет и группу от 51 до 60 лет.
У 5(17%) больных дебют заболевания был в возрасте от 31 до 40 лет, у 3 (11%) –возрасте от 41 до 50 лет и не было представлено ни одного пациента ввозрастной группе старше 60 лет.Результатыизученияпродолжительностивремениотдебютазаболевания до установления диагноза МСЛИ представлены на рисунке 9:1412мес.10864221MedianNon-Outlier RangeРисунок 9 – Продолжительность времени от дебюта заболевания до установлениядиагноза МСЛИ.По оси абсцисс – 1 - пациенты с паранеопластической формой МСЛИ; 2 - пациенты сидиопатической формой МСЛИ.По оси ординат – продолжительность времени, мес.65Согласно представленным на рисунке 9 данным, продолжительностьвремени от дебюта заболевания до установления диагноза достоверноменьше в группе пациентов с паранеопластической формой МСЛИ, чем вгруппе с идиопатической формой и составила 5[4;5.5] и 8 [7;9,5] (р=0,001)месяцев соответственно.Характерной иллюстрацией продолжительности диагностическогопоиска у пациентки с идиопатической формой МСЛИ может служитьследующее клиническое описание.Больная Ш., 52 лет.
Наблюдается в МЦ с февраля 2016 г., когдаобратилась с жалобами на слабость в мышцах рук и ног, опущение век,больше справа.Из анамнеза известно, что больна с сентября 2013 г., когда впервыеобратилавниманиенаслабостьиутомляемостьмышцнижнихконечностей, затем присоединилась слабость мышц верхних конечностей,опущение правого века. Симптоматика носила динамичный характер иимела большую выраженность во второй половине дня. Отмечалосьнарастание симптомов после физической нагрузки.
По месту жительства вг. Тула была заподозрена миастения и назначены АХЭП, с незначительнымэффектом. Также известно, что больная около 20 лет страдаетмедикаментозно компрессированным аутоиммунным тиреоидитом.При первом обращении в МЦ на фоне приема пиридостигмина бромида120 мг в сутки во время осмотра выявляется полуптоз справа.Офтальмопареза, диплопии и бульбарных нарушений нет. Глотание ижевание не нарушены. Мягкое небо подвижно.
Тембр голоса в норме. Языквлажный, полностью высовывает из полости рта. Сила мимических мышц 4балла. Слабость мышц проксимальных отделов рук и ног: дельтовидныемышцы – 3 балла, трехглавая мышца плеча – 3 балла, пояснично-повздошныемышцы – 4 балла. Из положения, сидя на корточках самостоятельно66встать не может. В дистальных отделах верхних конечностей мышечнаясила 3 баллов. Хорошо стоит на носках и пятках. Сила остальных мышц 5баллов. Кашлевой толчок и экскурсия грудной клетки достаточные.Сухожильные рефлексы с рук и коленные, ахилловы живые, без четкойразницы сторон. Патологических пирамидных знаков нет.
Нарушенийповерхностной и глубокой чувствительности не выявлено. Незначительновыражен «сухой» синдром. Выявляется умеренный синдром врабатывания вкистях.При проведении РС в мышце отводящей мизинец кисти справавыявляются нарушения нервно-мышечной передачи пресинаптическогохарактера - исходно амплитуда М-ответа на нижней границе нормы,выявляется блок нервно-мышечной передачи 27% (норма не более 10%). Впериод ПАО амплитуда М-ответа увеличилась на 20%, в период ПАИамплитуда М-ответа снижается до исходной. Проба с тетанизациеймышцы: регистрируется феномен «паруса», отмечается инкрементамплитуды М-ответа 90%.
Таким образом, выявлены ЭМГ признакинарушения нервно-мышечной передачи. С четким декрементом М-ответа ифеноменами ПАО и ПАИ (рисунок 10)Ритмическая стимуляцияпр., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T1пр., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T1675 мс4 мс1, 5 мВ1,5 мВ1123Исследование нервно-мышечной передачи (декремент-тест)ПробаЧас- Декретота, ментГцАмпл.
Декр.Площ.базы, ампл., % базы,мВ(1-5)мВ×мсДекр.площ., %(1-5)пр., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T1123,05,8127,618,930,23,06,1418,519,519,13,05,926,018,525,740,05,4912,018,036,0Рисунок 10 – Исследование нервно-мышечной передачи у больной Ш. до лечения.После проведения прозериновой пробы с введением 2 мл 0,05%раствора прозерина подкожно при последующей оценке через 40 минут упациентки не отмечается нарастания силы клинически пораженных мышц.В целом, прозериновая проба оценена как отрицательная.68При исследовании крови была выявлена повышенная концентрацияантител к ПЗКК – 37 пмоль/л (норма не более 20,0 пмоль/л), а такжеповышение концентрации антител к АХР до 3,7 нмоль/л (норма не более 0,5нмоль/л).Таким образом, на основании клинических и ЭМГ данных, а так жеповышения титра антител к ПЗКК, пациентке был поставлен диагнозМСЛИ.Назначен идипакрин по 30 мг 4 раза в день, преднизолон в дозе 70 мгчерез день.Приповторномприеме через 2,5 месяцабольная отмечаетсущественное улучшение в виде значительного увеличения мышечной силыконечностей и уменьшения утомляемости, регресса полуптоза справа.При клиническом осмотре выявляется во время осмотра птоза,офтальмопареза и диплопии нет.
Жевание и глотание не нарушены. Языквлажный, полностью высовывает из полости рта. Мягкое небо подвижно.Тембр голоса в норме. Сила мимических мышц достаточная. Слабостьмышцпроксимальныхотделовверхнихинижнихконечностей:дельтовидные 4,5 балла, пояснично-повздошные мышцы 4 балла. Вдистальных отделах конечностей сила мышц 5 баллов.
Кашлевой толчок внорме. Симптом патологической мышечной утомляемости отрицательный.Мышечный тонус в конечностях в норме. Сухожильные рефлексы с рук иколенные, ахилловы живые равные. Патологических пирамидных знаков нет.Нарушений поверхностной и глубокой чувствительности не выявлено.Симптом врабатывания в кистях слабовыраженный. «Сухого» синдроманет.При повторном проведении РС в мышце отводящей мизинец кистисправа амплитуда М-ответа достаточная и составляет 7,6 мВ. Декремент69амплитуды М-ответа -27,6%.
В период ПАО амплитуда М-ответа 8,7 мВ.Декремента не выявлено. В период ПАИ амплитуда М-ответа 7,7 мВ.Выявляется декремент амплитуды -27%. (рисунок 11).Ритмическая стимуляцияпр., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T14 мс2, 5 мВ123Исследование нервно-мышечной передачи (декремент-тест)ПробаЧас- Декретота, ментГцАмпл. Декр.Площ.базы, ампл., % базы,мВ(1-5)мВ×мсДекр.площ., %(1-5)пр., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T113,07,6624,321,327,03,08,762,924,28,03,07,7427,323,629,0Рисунок 11 – Исследование нервно-мышечнойглюкокортикоидных препаратов у больной Ш.передачинафонеприема70Представленный выше клинический случай демонстрирует сложностьипотенциальнуюдлительностьдиагностикиидифференциальнойдиагностики идиопатической формы МСЛИ.Распространенность курения у пациентов с паранеопластической иидиопатической формами МСЛИ представлена в таблице 4.Таблица 4.
Распространенность курения более 20 пачек/лет у пациентов сМСЛИ.пациенты со стажем курения1 подгруппа2 подгруппар10 (83%)5 (18%)0,00более 20 пачек/лет, n (%)Анализ представленных в таблице 4 данных показал, что частотакурения более 20 пачек/лет в подгруппе пациентов с паранеопластическойформойМСЛИдостоверновыше,чемвподгруппебольныхсидиопатической формой.Анализ сопутствующей аутоиммунной патологии показал, что частотавстречаемости сопутствующей аутоиммунной патологии у больных спаранеопластическойформойсоставила16%иупациентовсидиопатической формой была 32%.
Частота сопутствующей аутоиммуннойпатологии в исследуемых подгруппах статистически не различалась(р=0,315). Однако следует отметить, что была отмечена тенденция к болеевысокой ассоциации аутоиммунной патологии с идиопатической формойМСЛИ.Анализ координаторных нарушений при МСЛИ показал, что упациентов с паранеопластической формой достоверно чаще встречаласьмозжечковая симптоматика, чем в подгруппе больных с идиопатическойформой МСЛИ (16% и 3% соответственно, р=0,016).71Характерной иллюстрацией картины паранеопластической формыМСЛИ с выраженными координаторными нарушениями может служитьследующее клиническое наблюдение.Больная М, 50 лет.
Обратилась в МЦ в октябре 2015 г. с жалобами наслабость в мышцах рук и ног, затруднение при подъеме по ступенькам безпосторонней помощи.Больна с марта 2015 г., когда впервые появилась слабость в правойруке, затем присоединилась утомляемость и слабость мышц проксимальныхотделовнижнихСимптоматикаконечностей,носиланарушениядинамичныйпоходкихарактерииравновесия.имелабольшуювыраженность после физической нагрузки.ПрипервомобращениивМЦвовремяосмотраптоза,офтальмопареза и диплопии нет. Жевание и глотание не нарушены. Языквлажный, полностью высовывает из полости рта.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
