Диссертация (1174280), страница 12
Текст из файла (страница 12)
Мягкое небо подвижно.Тембр голоса в норме. Сила мимических мышц достаточная. Слабостьмышцпроксимальныхотделовверхнихинижнихконечностей:дельтовидные 4 балла, четырехглавые мышца бедра 4 балла, поясничноповздошные мышцы 4 балла. В дистальных отделах конечностей сила мышц5 баллов. Кашлевой толчок в норме.
Отмечается слабоположительныйсимптом патологической мышечной утомляемости. Мышечный тонус вконечностях несколько снижен. Сухожильные рефлексы с рук и коленные –симметричнопирамидныхснижены,знаковахилловынет.–отсутствуют.НарушенийПатологическихповерхностнойиглубокойчувствительности не выявлено.
Отмечается выраженная атаксия привыполнении координаторных проб. В позе Ромберга не устойчива.Умеренный симптом врабатывания в кистях. «Сухого» синдрома нет.При проведении РС в мышце отводящей мизинец кисти слевавыявляются нарушения нервно-мышечной передачи пресинаптического72характера - исходно амплитуда М-ответа снижена до 1,3 мВ (при нормеболее 6 мВ), выявляется блок нервно-мышечной передачи 58,5% норма неболее -10%), выраженный феномен ПАО (рост амплитуды М-ответа на700%), в ПАИ амплитуда М-ответа снижается до исходной. Проба стетанизацией мышцы: регистрируется феномен «паруса», отмечаетсяинкремент амплитуды М-ответа 922%, ПТИ – резкое снижение амплитудыМ-ответа, блок -56%. Таким образом, выявлены выраженные ЭМГ признакинарушения нервно-мышечной передачи.
С четким декрементом М-ответа ифеноменами ПАО и ПАИ (рисунок 12)Ритмическая стимуляциялев., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T14 мс750 мкВ1234Ритмическая стимуляцияПробаNВремясе- стим.,рии сЧас- Кол- Декретота, воментГцст.Ампл. Декр.Декр.базы, ампл., % ампл., %мВ(1-5)(1-посл.)Площ.
Декр.Декр.базы,площ., % площ., %мВ×мс (1-5)(1-посл.)лев., Abductor digiti minimi, Ulnaris, C8 T11100:003,0101,354,758,53,157,261,7201:033,0107,5923,539,420,823,037,973302:043,0101,1249,261,93,043,250,3403:1950,02000,78812,7+9222,013,6+748Рисунок 12 – Исследование нервно-мышечной передачи у больной М при первомобращении.После проведения прозериновой пробы с введением 2 мл 0,05%раствора прозерина подкожно при последующей оценке через 40 минутнарастание силы проксимальных мышц конечностей не отмечается. Вцелом, прозериновая проба оценена как отрицательная.При исследовании крови была выявлена повышенная концентрацияантител к ПЗКК – 180,4 пмоль/л (норма не более 20 пмоль/л).
Концентрацияантител к АХР составила 0,4 нмоль/л (норма не более 0,5 нмоль/л).На основании клинических, ЭМГ и иммунологических данных пациенткебыл поставлен диагноз МСЛИ.Назначен пиридостигмина бромид 60 мг, по 60 мг через каждые 6часов, калий нормин – 1 таблетка 3 раза в день, метилпреднизолон в дозе 72мг через день.Приповторномприемечерез2месяцабольнаяотмечаетсущественное улучшение в виде увеличения мышечной силы конечностей иуменьшения утомляемости. Однако сохраняются нарушения равновесия икоординации движений. Выполнено МРТ головного мозга – единичныесосудистые очаги. При КТ органов грудной клетки выявлено объемноеобразование правого легкого. В неврологическом статусе: диплопии иглазодвигательных нарушений нет.
Мягкое небо подвижно. Голос звонкий.74Силамимическоймускулатурыдостаточная.Мышечнаясилавдельтовидных мышцах – 4,5 балла, четырехглавые мышцы бедра – 4 балла,пояснично-повздошные мышцы- 4 балла. В остальных мышечных группахсила нормальная. Сухожильные рефлексы с рук и коленные – симметричноснижены, ахилловы – отсутствуют. Патологических пирамидных знаковнет. Нарушений поверхностной и глубокой чувствительности не выявлено.Отмечается выраженная атаксия при выполнении координаторных проб.
Впозе Ромберга не устойчива. Умеренный симптом врабатывания в кистях.«Сухого» синдрома нет.Пациенткабыланаправленанаконсультациюонколога,былустановлен диагноз МКК правого легкого T2,N1,M0.Таким образом, у пациентки с паранеопластической формой МСЛИ иповышенной концентрацией антителам к ПЗКК имелись клиническиепризнаки поражения мозжечка. Координаторные нарушения являютсяотносительно редким симптомом МСЛИ, и отмечается почти исключительноу пациентов паранеопластической формой МСЛИ. По данным литературнымданным, частота встречаемости мозжечковой симптоматики в популяциибольных с паранеопластической формой составляет 16% [142, 169].Изучение частоты случаев выпадение или снижения сухожильныхрефлексов у пациентов с паранеопластической и идиопатической формамиМСЛИ показало, что данная частота составила (75% и 71% соответственно,р=0,440) и достоверно не различалась в подгруппах исследования.Данные оценки жалоб и анамнестических указаний на вегетативныенарушения представлены в таблице 5.Таблица 5.
Частота наличия жалоб на вегетативные нарушения у пациентов сМСЛИ.наличие симптома, n (%)1 подгруппа2 подгруппар75сухость глаз5 (41%)10 (35%)0,185сухость во рту9 (75%)18 (64%)0,228сухость кожных покровов7 (58%)12 (42%)0,186Из представленных в таблице 5 данных видно, что частотавегетативных нарушений в исследуемых подгруппах достоверно неразличалась.6050COMPASS-314030201002MeanMean±2*SD1Рисунок 13 – Значение шкалы вегетативных нарушений COMPASS-31 у пациентов спаранеопластической и идиопатической формами МСЛИ.По оси абсцисс – 1 – паранеопластическая форма МСЛИ, 2 – идиопатическая формаМСЛИ.По оси ординат – итоговый показатель шкалы COMPASS-31.Согласнопредставленнымнарисунке13данным,значениевыраженности вегетативных нарушений по шкале COMPASS 31 имело76тенденцию к увеличению в группе пациентов с паранеопластической формойМСЛИ (33,04±10,5), хотя не достигла статистически значимой разницы(р=0,06) по сравнению с группой пациентов с идиопатической формой(25,7±14,04).Анализ частоты поражения отдельных мышечных групп у больных сразличными формами МСЛИ представлен на рисунке 14:1100880260402071 подгруппа3062 подгруппа45Рисунок 14 – Паттерн поражения отдельных мышечных групп у больных спаранеопластической и идиопатической формами МСЛИ.Отдельная ось координат – частота выявления (%) слабости отдельных групп мышц,выявляемые у больных.
1 - слабость экстраокулярной мускулатуры, 2 - бульбарныенарушения, 3 - слабость проксимальных мышц нижних конечностей, 4 – слабостьпроксимальных мышц верхних конечностей, 5 - слабость дистальных мышц конечностей,6 – слабость мышц шеи, 7 – слабость мимической мускулатуры, 8 – слабость дыхательныхмышц.Как видно из приведенных на рисунке 14 данных паттерн мышечнойслабости у пациентов с паранеопластической и идиопатической формамиМСЛИ характеризуется частым вовлечением мышц проксимальных отделов77нижних конечностей (91% и 96% соответственно, р=0,527), проксимальныхотделов верхних конечностей (50% и 43% соответственно, р=0,677),дистальных отделов конечностей (25% и 21% соответственно, р=0,804) имимической мускулатуры (41% и 39% соответственно, р=0,888). Режеотмечалось поражение экстраокулярной (16% и 17% соответственно,р=0,605) и бульбарной мускулатуры (25% и 17% соответственно, р=0,605),реже выявлялось поражение мышц шеи (8% и 7% соответственно, р=0,896) идыхательной мускулатуры (ни одного случая в 1 подгруппе и 3% во 2подгруппе, р=0,507).
Как видно из указанных данных паттерн пораженияотдельных мышечных групп в исследуемых подгруппах достоверно неразличался.Изучениевыраженностимышечнойслабостипоказало,чтовыраженность слабости отдельных групп мышц у пациентов исследуемыхподгрупп достоверно не различалась.ВкачествепаранеопластическойиллюстрацииформыМСЛИпаттернаможномышечнойпривестислабостиследующийклинический случай.Больной С., 68 лет.
Обратился в МЦ в июле 2016 г. с направительнымдиагнозом Миастения, генерализованная форма. Из анамнеза известно, чтов течение последних 2-х лет отмечает появление слабости в нижнихконечностях, нарушения походки, сухость во рту; вышеописанные жалобыстали заметно беспокоить с февраля 2016 года, отметил резкое ухудшениесостояния в мае 2016 года, появилась выраженная слабость мимическоймускулатуры, нарушилась речи и жевание. Был госпитализирован ГКБ г.Тверь, при проведении пробы с АХЭП (прозерин 2,0 п/к однократно)отмечено нарастание мышечной силы, проба расценена как положительная.КТ органов грудной клетки 19.07.16: КТ-картина буллезной эмфиземылегких.
Кальциноз аорты. Стаж курения 50 лет (2 пачки в день).78При осмотре: менингеальных знаков нет. Птоза, офтальмопареза,диплопии, бульбарных нарушения нет. Дисфагии и дисфонии нет. Языксухой, полностью высовывает из полости рта. Тембр голоса снижен. Силамимических мышц 4 балла.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
