Диссертация (1174280), страница 17
Текст из файла (страница 17)
Данное различие достиглоуровня статистической значимости (р=0,016). Похожие данные по частотевстречаемости координаторных нарушений при МСЛИ были представленыдругими исследователями [142, 168]. В группе пациентов с миастенией приклиническомосмотрезначимыхкоординаторныхнарушенийнеопределялось. Таким образом, мозжечковая атаксия является относительноредким симптомом, который отмечается почти исключительно у пациентовпаранеопластической формой МСЛИ.Мышечная слабость и утомляемость, как основные клиническиепроявления патологии нервно-мышечного синапса, отмечались у всехпациентов, включенных в настоящее исследование, что не противоречитданным литературы [17, 52, 81, 148, 171].
Это свидетельствует о том, чтослабость мышц и утомляемость, являются основными жалобами при МСЛИи миастении, но сложным симптомом для клинической оценки.Нами были обнаружены клинические особенности распределениямышечной слабости у пациентов с МСЛИ. У больных с МСЛИдоминировалисимметричнаяслабостьмышцтазовогопоясаипроксимальных отделов нижних конечностей (95%), тогда как слабость вруках отмечалась (45%), бульбарные и глазодвигательные нарушения (20 и11617%, соответственно). Распределение мышечной слабости в большинствеслучаев МСЛИ имело каудо-краниальное направление. Преобладаниепроксимальной слабости и поражения нижних конечностей отмечено вотечественных и зарубежных исследованиях [17, 52, 163, 171, 190]. Хотя влитературе имеются единичные клинические описания случаев МСЛИ сизолированной слабостью глазодвигательных мышц [79, 143, 166, 196], внашем исследовании изолированная слабость экстраокулярной мускулатурыу пациентов с МСЛИ не отмечалась.
При оценке мышечной силы по шкалеMRC в конечностях у больных с МСЛИ выявлено несоответствие междутяжестью предъявляемых жалоб и степенью снижения мышечной силы,данное расхождение было описано в работах других авторов [17, 171, 190].Все пациенты с миастенией имели мышечную симметричную слабостьс преимущественным вовлечением верхних конечностей, окулярных мышц иголовы, в то время как больные с МСЛИ имели иное распределениедвигательных нарушений. Аналогичный паттерн двигательных нарушенийпри миастении описан в литературе [66, 76, 104]. Нами не обнаруженокорреляции между выраженностью двигательного дефицита и возрастомпациентов.Частота случаев выпадение или снижения сухожильных рефлексов убольных с МСЛИ составила 72% (29 пациентов).
В группе пациентов смиастенией не выявлялось случаев выпадения или снижения сухожильныхрефлексов. Полученные результаты соотносятся с данными литературы [171,190]. Анализ частоты случаев выпадения или снижения сухожильныхрефлексов у пациентов с паранеопластической и идиопатической формамиМСЛИ показало, что данная частота составила (75% и 71% соответственно)и достоверно не различалась в указанных подгруппах исследования(р=0,440).117При оценке клинических проявлений установлено, что помимодвигательных нарушений больше чем у половины (52,5%) пациентов сМСЛИ наблюдались вегетативные нарушения: жалобы на сухость во ртупредъявляли 21 (52,5%) пациент, на сухость глаз 17 (42%), на сухостькожных покровов 19 (47%) пациентов с МСЛИ.
В группе больных смиастенией жалоб и анамнестических указаний на вегетативные нарушенияне отмечалось. Наличие вегетативной дисфункции не характерно дляпациентов с миастенией, при которой нарушение данных систем не являетсяоблигатным, что соотносится с литературными данными [18, 66, 104, 168,171].Применение стандартных тестов для диагностики вегетативнойдисфункции оказалось малоупотребимым в рутинной клинической практикеи прежде всего из-за требований к наличию дорогостоящего оборудования,обученного персонала [97, 158, 178]. В связи с этим, применение шкалсуммарной количественной оценки вегетативных нарушений, включающих всебя оценку вегетативной дисфункции отдельных органов и систем,позволяет проводить оценку вегетативных нарушений.
В проделанной работевпервые был использована русифицированная шкала COMPASS-31 дляколичественной оценки выраженности вегетативной дисфункции у больныхМСЛИ. Показатели выраженности вегетативных нарушений по шкалеCOMPASS-31 у пациентов МСЛИ колебались от 4,7 до 46,1 (28,3±10,3)баллов. Так, значение выраженности вегетативных нарушений по шкалеCOMPASS-31 имело тенденцию к увеличению в группе пациентов спаранеопластической формой МСЛИ (33,04±10,5), хотя не достигластатистически значимой разницы (р=0,06) по сравнению с группой пациентовс идиопатической формой (25,7±14,04).Такимобразом,изучениечастотывстречаемостиразличныхклинических проявлений у больных с МСЛИ определило специфическийклинический паттерн, способствующей проведению дифференциальной118диагностики с миастенией. У пациентов с МСЛИ редко выявляетсяпоражение экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, расхождение втяжести предъявляемых жалоб и объективным снижением мышечной силы,нарастание мышечной силы при повторных движениях в противоположностьтому, что наблюдается при миастении.
Типичными симптомами МСЛИтакже являются снижение или выпадение сухожильных рефлексов ивегетативные нарушения.Всем пациентам, включенным в исследование, было проведеноисследование нервно-мышечной передачи методом низкочастотной РС,которое является традиционным методом исследования при подозрении напатологию нервно-мышечного синапса. Авторы известных публикаций,посвященных изучению механизмов нервно-мышечной передачи, выявлялинизкие амплитуду и площадь М-ответа на одиночный супрамаксимальныйстимул у большинства пациентов с МСЛИ [9, 17, 29, 103, 130, 147]. Внастоящей работе нами у 32 пациентов (80%) обнаружено снижениеамплитуды и площади М-ответа m.adductor digiti minimi ниже минимальныхзначений в мышцах здоровых лиц. Анализ вышеуказанных параметров Мответа в период ПТО или максимального произвольного мышечного усилиявыявил, что независимо от исходных значений данных параметров, в периодПТО показатели М-ответа достигали нормальных величин.
Так, значениеисходной амплитуды М-ответа составило 3,36±2,26 мВ, в период ПТОотмечено увеличение амплитуды М-ответа, средние значение которойсоставили 8,63±4,07 мВ, что на 317±270% больше исходного значения.Таким образом, в период ПТО в мышцах большинства пациентов сМСЛИ выявлялись нормальные значения амплитуды и площади М-ответа наодиночный стимул. Значительный прирост данных показателей в периодПТО и после произвольного сокращения мышцы по сравнению с фоновымисследованием отображает включение в активность большого числа ранее нефункционировавших мышечных волокон.
Полученные нами результаты не119противоречат данным отечественной и зарубежной литературы [15, 17, 29,130, 147]. В этой связи, снижение исходных амплитуды и площади М-ответав мышцах пациентов с МСЛИ можно объяснить функциональнымнарушением секреции ацетилхолина, а увеличение данных показателей впериод ПТО или после произвольного мышечного сокращения – созданиемусловий для нормального освобождения медиатора.Другим оцениваемым параметром была степень декремента амплитудыМ-ответа, вычисляемая с помощью следующей формулы:,вгруппебольныхМСЛИдекремент амплитуды 4-ого М-ответа к 1-ому («ранний» декремент) составил30,3±8,93, в группе пациентов с миастенией данный параметр составил31,7±9,51.
Декремент амплитуды 9-ого М-ответа к 1-ому («поздний»декремент) в группе пациентов с МСЛИ определялся как 34,1±10,3, упациентов с миастенией указанный параметр составил 30,1±9,5. Повышеуказанным параметрам нами не было обнаружено достоверныхразличий. Следует отметить, что изменения амплитуды и площади М-ответовв серии из 9 стимулов у больных МСЛИ носили прогрессирующий характер,т.е.
отношение значения «позднего» декремента к «раннему», определяемоепо формуле:, у пациентов с МСЛИ былодостоверно выше. Так, в группе пациентов с МСЛИ соотношение «позднего»декремента к «раннему» составило 122,6±10,6. В свою очередь, у пациентов смиастенией характер изменений амплитуды и площади М-ответов в серии из9 стимулов был регрессирующий. Так, значение соотношения «позднего»декремента амплитуды М-ответа к «раннему» у больных с миастениейсоставило 90,9±5,8.
Таким образом, результаты ЭМГ исследования показали,что при равных показателях снижения надежности нервно-мышечнойпередачи паттерн изменений амплитуды и площади М-ответа принизкочастотной РС существенно отличался в группах больных МСЛИ и120миастенией. Прогрессивный характер декремента амплитуды и площади Мответа, выявленный у наших пациентов с МСЛИ, отражает нарушенныймеханизм мобилизации медиатора, вследствие нарушения функциональногосостоянияПЗКК. Частичное восстановление амплитудыпоследующихМ-ответоввсериинизкочастотныхи площадистимулов,послемаксимального снижения к 4-ому стимулу, у пациентов с миастениейуказываетнасохранностьпроцессамобилизацииацетилхолина.Исследование состояния нервно-мышечной передачи различных по полу ивозрасту, наличию или отсутствию онкологического заболевания, пациентовс МСЛИ определило основные ЭМГ характеристики: сниженная амплитудаМ-ответа;выраженныйинкрементамплитудыМ-ответапривысокочастотной РС и после произвольного мышечного сокращения;прогрессирующийхарактердекрементаамплитудыМ-ответапринизкочастотной РС.Данное наблюдение имеет неподтверждающееразличиятолько теоретическое значение,механизмовнарушениянервно-мышечнойпередачи при миастении и МСЛИ, но и практическое, которое позволяет взаключение низкочастотной РС обосновано говорить о нарушении нервномышечной передачи «миастенического» типа.Следующийэтаписследованиябылпосвященанализуиммунологических показателей больных, включенных в исследование.Так, по данным литературы в сыворотке крови примерно у 90%пациентов с МСЛИ обнаруживаются антитела к ПЗКК типа P/Q [95, 115, 171,192].
Однако ряд исследователей выявляли антитела к L и N типам ПЗКК[53,116]. У пациентов с паранеопластической и идиопатической формамиМСЛИ, помимо антител против ПЗКК выявляются антитела, направленныепротив различных антигенных мишеней, например, постсинаптическихструктур нервно-мышечного синапса, клеток щитовидной железы, крупных121нервных клеток коры мозжечка и других нейрональных структур [25, 49, 67,122, 161]. По данным литературы доля серонегативных форм составляет 1015%, таким образом, отрицательный результат на антитела к ПЗКК непозволяет исключить диагноз МСЛИ.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
