Диссертация (1174280), страница 18
Текст из файла (страница 18)
У данных пациентов определяютсядругие биомаркѐры: антитела к ПЗКК N-типу или антитела к SRY-факторутранскрипции белка 1 (SOX-1) [144, 156, 179]. Данные маркеры также могутбыть выявлены при других заболеваниях – МКК легкого без клинических иэлектрофизиологических признаков МСЛИ, лимбический энцефалит сантителамипротивПЗКК,паранеопластическаяполиневропатияассоциированная с МКК легкого [179, 198].В нашем исследовании антитела к ПЗКК типа P/Q в сыворотке кровивыявлены у 30 пациентов с МСЛИ из 35. У остальных 5 пациентовотсутствие антител к ПЗКК может быть объяснено недостаточной, либонизкой концентрацией антител в сыворотке данных пациентов.
Однако, чтоболее вероятно, данные случаи относятся к так называемым серонегативнымформам МСЛИ. Стоит отметить, что у пациентов с отсутствием антител кПЗКК типа P/Q клинический паттерн значимо не отличался.В нашем исследовании антитела к ПЗКК типа P/Q не были обнаруженыни у одного пациента из группы миастении. Это свидетельствует оразличных механизмах, лежащих в основе миастении и МСЛИ. Данноенаблюдениесоотноситсясданнымилитературы,такимобразом,подтверждается роль антител к ПЗКК для проведения дифференциальногодиагноза [168, 171, 192].Нами не было получено достоверных иммунологических критериевпозволяющих дифференцировать паранеопластическую и идиопатическуюформы МСЛИ, что не противоречит более ранним исследователям [23, 58,134, 171]. Однако обращает внимание тот факт, что все больные сотсутствием антител к ПЗКК типа P/Q были представлены в группе с122идиопатическойформойМСЛИ,тогдакаксредибольныхпаранеопластической серонегативных случаев не было.БольшинствоисследователейневыявляютубольныхМСЛИспецифических для миастении антител к АХР [53, 94, 116, 152, 182].Одновременно с этим, в литературе имеется описание группыпациентов, имеющих сочетание миастении и МСЛИ – «overlap myasthenicsyndrome», у которых в различные периоды развития заболевания могутпреобладать клинические признаки либо миастении, либо МСЛИ исоответственно могут выявляться антитела к АХР и ПЗКК типа P/Q [107, 128,131].Анализ клинических и электронейромиографических показателей 4пациентов с МСЛИ и значимо (более 0,4 Нмоль/л) повышенным уровнемантител к АХР не выявил признаков миастении ни по характерураспределения двигательных нарушений, ни по реакции на введение АХЭП,ни по характеристикам РС мышц, отражающим состояние нервно-мышечнойпередачи.
Соответственно вышеописанные клинические случаи не моглибыть по своим клиническим и электрофизиологическим характеристикампричислены к «overlap myasthenic syndrome» [129].Наоснованииполученныхрезультатовклинического,электрофизиологического и иммунологического обследований пациентовнами был предложен алгоритм обследования пациентов с подозрением наМСЛИ и миастению (рисунок 31).123Рисунок 31 – Клинико-инструментальный алгоритм диагностики МСЛИ и миастении.124ВЫВОДЫ1. Изучение характера распределения двигательных расстройств убольных МСЛИ и миастенией позволяет выделить клиническиепаттерны болезней, проявляющиеся при МСЛИ преимущественнойслабостью мышц ног и тазового пояса, тогда как при миастениипреобладанием экстраокулярных и бульбарных нарушений.
Отличияпаттернов является основой дифференциальной диагностики.2. У пациентов с МСЛИ и миастенией последовательность измененийпараметров М-ответа в серии низкочастотных стимулов (регрессивныйи прогрессивный) указывает на различия механизмов нарушенияпередачи импульса с нерва на мышцу.3. Паранеопластическая и идиопатическая формы МСЛИ не имеют четкоочерченныхклинико-электрофизиологическихпаттернов,позволяющих различать данные формы заболевания.4. Изучение концентрации антител к ПЗКК типа P/Q в сыворотке кровипациентовсМСЛИпоказаловысокуюинформативностьиспецифичность метода – 85%.
Однако, наличие и отсутствиеканцероматозногопроцесса,атакжетяжестьклиническихиэлектрофизиологических проявлений у больных с МСЛИ не зависят отконцентрации антител к ПЗКК типа P/Q.5. Вегетативные нарушения являются распространенным клиническимпризнаком МСЛИ.
На стадии развернутой клинической картины онивстречаются в 70% случаев, структура вегетативных расстройств убольных различными формами МСЛИ достоверно не различается.Выраженность вегетативных нарушений по шкале COMPASS 31(p=0,06) и параметры ВКСП у пациентов с МСЛИ, как с наличием, такисотсутствиемразличалась.онкологическогозаболеваниядостоверноне125ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ1. Наосновеклинико-инструментальныхдиагностическиекритерииМСЛИ.данныхпредложеныПредставленныекритериицелесообразно использовать в клинической практике в диагностикезаболеваний нервно-мышечного синапса.2.
Предложенный метод анализа параметров М-ответов в серии стимуловнизкой частоты, основанный на изучении отношения 9-го М-ответа к 1ому и 4-го к 1-ому, подтверждает различия механизмов нарушениянервно-мышечной передачи при МСЛИ и миастении, и позволяетотражать в электронейромиографическом заключении тип нарушениянервно-мышечной передачи.3. В связи с тем, что формы МСЛИ не различаются по клиническим,электрофизиологическим и иммунологическим данным, рекомендованосохранять онкологическую настороженность в течение первых 2-х летот дебюта заболевания.4. Целесообразно использовать специализированную шкалу COMPASS31 (Composite Autonomic Symptom Score 31) для количественнойоценки выраженности и динамики вегетативных нарушений упациентов с МСЛИ.126ПЕРЕЧЕНЬ УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙАХР – ацетилхолиновый рецепторАХЭП – антихолинэстеразный препаратВКСП – вызванный кожный симпатический потенциалМСЛИ – миастенический синдром Ламберта-ИтонаПАИ – постактивационное истощениеПАО – постактивационное облегчениеПЗКК – потенциалзависимый кальциевый каналПТИ – посттетаническое истощениеПТО – посттетаническое облегчениеЭМГ – электромиографияРС – ритмическая стимуляцияУЕ – условная единицаASP – Autonomic Symptom ProfileATF – набор тестов Autonomic Function TestCASS – шкала Composite Autonomic Severity ScoreCOMPASS – шкала Composite Autonomic Symptom ScoreDELTA-P – шкала Dutch-English LEMS Tumor Association PredictionMRC – шкала Medical Research Council Muscle ScaleSOX-1 – фактор транскрипции SRY-Box Transcription Factor 1127СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ1.
Байкушев, С.Т. Стимуляционная электромиография и электронейрографияв клинике нервных болезней / С.Т. Байкушев, З.Х. Манович, В.П. Новикова.– Медицина, 1974. – 143 с.2. Белоярцев, Ф.Ф. Электромиография в анестезиологии / Ф.Ф. Белоярцев. –М.: Медицина, 1980. – 232 с.3. Гехт, Б.М. Электромиографические характеристики нервно-мышечнойпередачи у человека / Б.М. Гехт, Е.А.
Коломенская, И.А. Строков. - M.:Наука, 1974. - 174 c.4. Гехт, Б.М. Теоретическая и клиническая электромиография / Б.М. Гехт. Л.: Наука, 1990. - 230 с.5. Гехт, Б.М. Электромиография в диагностике нервно-мышечныхзаболеваний / Б.М. Гехт, Л.Ф. Касаткина, М.И.
Самойлов, А.Г. Санадзе. Таганрог: 1997. - 370 с.6. Гехт, Б.М. Миастения: диагностика и лечение /Б.М. Гехт, А.Г. Санадзе. //Неврологический журнал – 2003 - № 1 (8) - C. 8–12.7. Гидиков, А.А. Теоретические основы электромиографии/ А.А. Гидиков. Л.: Наука, 1975. - 180 с.8. Касаткина, Л.Ф. Электромиографические методы исследования вдиагностике нервно-мышечных заболеваний / Л.Ф. Касаткина, О.В.Гильванова. - М.: Медика, 2010.
– 416 с.9. Кузин, М.И. Миастения /М.И. Кузин, Б.М. Гехт. - М.: Медицина, 1996. 224 с.10. Мукерия, А.Ф. Эпидемиология и профилактика рака легкого / А.Ф.Мукерия, Д.Г. Заридзе. // Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН - 2010. - №№3 (Т. 21) - C. 3–13.11. Николаев, С.Г. Практикум по клинической электромиографии / С.Г.Николаев. - Иваново, 2003.12. Одинак, М.М.Вызванные кожные вегетативные потенциалы (временныеметодические указания)/ М.М.
Одинак, С.А. Котельников, Е.Б. Шустов. Санкт-Петербург, Иваново, 1999 - C. 49.12813. Персон, Р.С. Теоретические основы трактовки электромиограммы /Р.С.Персон. // Физиология человека. - 1985. - Т.13. - №4. - С.659-673.14. Санадзе, А.Г. Механизмы формирования и клиническая значимостьэлектромиографических феноменов, связанных с патологией мышечныхволокон и двигательных единиц / А.Г.
Санадзе; под общей ред. Б.М. Гехта. М.: 1988. - С.58-77.15. Санадзе, А. Г. Электрофизиологические особенности нарушений нервномышечной передачи у больных с различными клиническими формамипатологии синаптического аппарата мышцы: Автореф. дис.… д-ра мед.
наук,14.00.16 / Александр Георгиевич Санадзе. – М., 2001 – 45с.16. Сиднев, Д.В. Антитела к ацетилхолиновому рецептору у больных сразличными клиническими формами миастении и миастеническимсиндромом Ламберта-Итона / Д.В. Сиднев, М.Ю. Карганов, Н.И. Щербаковаи др. // Журн. невропатол. и психиатр. – 2006 - Т. 106. - № 1. - С.53-55.17.
Санадзе, А.Г. Миастенический синдром Ламберта–Итона / А.Г. Санадзе,Д.В. Сиднев, Н.И. Щербакова и др. //Журн неврол и психиатр. – 2008. – Т.108. – №. 3. – С. 4-10.18. Санадзе, А.Г. Миастения и миастенические синдром: руководство дляврачей / А.Г. Санадзе. - Москва: Литера, 2012. - 256 c.19. Санадзе, А.Г.
Клиническая электромиография для практическихневрологов / А.Г. Санадзе, Л.Ф. Касаткина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - C.24–25.20. Санадзе, А.Г. Сравнительный анализ нарушений нервно-мышечнойпередачи у больных ботулизмом и миастеническим синдромом Ламберта–Итона / А.Г. Санадзе, Е.В. Поликарпова. // Журн. невропатол. и психиатр. им.СС Корсакова – 1989 – Т.89 - №.3. - C. 102–109.21. Санадзе, А.Г. Серонегативный непаранеопластический миастеническийсиндром Ламберта—Итона / А.Г.
Санадзе, Д.В. Сиднев, Д.А. Тумуров //Журнал неврологии и психиатрии им. CC Корсакова – 2017 – Т.117 - №.5. C. 77–80.22. Чойнзонов, Е.Л. Заболеваемость злокачественными новообразованиями врегионе Сибири и Дальнего Востока. Состояние онкологической службы ипути еѐ решения / Е.Л. Чойнзонов, Л.Ф. Писарева, Н.В.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
