Диссертация (1154761), страница 8
Текст из файла (страница 8)
При обследовании обращали на себя внимание эозинофилия 58%(6,2 109/л), увеличение СОЭ до 60 мм/ч, гепатоспленомегалия. При колоноскопиивыявлен тотальный эрозивно-язвенный колит. При биопсии слизистой оболочкитолстой кишки признаки хронического неспецифического воспаления. Приэлектронейромиографии диагностировано грубое поражение периферическихмоторных и сенсорных нервов рук и ног (срединный нерв, локтевой,малоберцовый), денервационный процесс, преимущественно выраженный вдистальных мышцах, реиннервация незначительная. При мультиспиральнойкомпьютерной томографии придаточных пазух носа – картина пансинусита. Наоснованииналичияриносинусопатии,бронхиальнойастмы,эозинофилиикрови>10%,полинейропатии, а также поражения желудочно-кишечноготракта диагностирован ЭГПА.
Проводилось лечение метилпреднизолоном в дозе24мг/сутвнутрьи250мгвнутривенноежедневно,начататерапияциклофосфамидом в дозе 600 мг внутривенно каждые 2 недели. Обратноеразвитиесимптоматикиполинейропатиипроисходилокрайнемедленно,постепенно восстановились движения в плечевых, локтевых и лучезапястныхсуставах,пациентфункционировалиначалплохо,самостоятельнофункциипередвигаться,захватапрактическиоднаконекистибыло,46самообслуживаниебылозатруднено.Проявленияэнтероколитаисчезли.Рекомендовано продолжить приём метилпреднизолона 28 мг/сут, сульфасалазина2 г/сут, внутривенные инфузии циклофосфамида 800 мг и метилпреднизолона 250мг каждые 2 недели. В результате лечения постепенно уменьшилась слабость,увеличилась двигательная активность, улучшилась поверхностная болеваячувствительность на подошвенно-боковой поверхности стоп, однако сохранялсяглубокийвялыйтетрапарез,преимущественнодистальный.Всвязиснормализацией стула сульфасалазин был отменен.
До мая 2014 г. продолжалрегулярные инфузии циклофосфамида 600-800 мг каждые 3 недели. Дозаметилпреднизолона постепенно снижена до 16 мг/сут.В сентябре 2014 г. госпитализирован в клинику им. Е.М. Тареева. ДиагнозЭГПА сомнений не вызывал. При обследовании подтверждена ремиссиязаболевания (количество эозинофилов, СОЭ и содержание СРБ в норме, АНЦА невыявлены),всвязисчемрекомендованомедленноеснижениедозыглюкокортикостероидов внутрь до полной отмены и наблюдение у невролога.При динамическом обследовании в клинике признаков обострения васкулита неотмечалось, дозу метилпреднизолона удалось уменьшить до 5 мг.
Сохраняетсяневрологический дефицит.Данное клиническое наблюдение демонстрирует случай тяжелого инеобратимого поражения периферической нервной системы при ЭГПА.Симптомы поражения ЦНС отмечались у 5 (5,4%) пациентов. У 3 из нихразвился инсульт, у 1 – судорожный синдром, у 1 – очаговое пораженияголовного мозга, вероятно, в результате цереброваскулита.Поражение сердечно-сосудистой системы. Поражение сердца выявлено у 21,5 %больных (n=20).В 65 % случаев (n=13) по данным эхокардиографии,электрокардиографииопределялсяперикардит.У30%пациентов(n=6)наблюдалось развитие кардиомиопатии (FFS- признак), характеризующейсянарушением сократительной функции миокарда, расширением камер сердца и,как следствие, явлениями сердечной недостаточности.
Основным методом47диагностики кардиомиопатии являлась эхокардиография. У 6 пациентов (30%) наосновании клинических и инструментальных данных (перебои в работе сердца,одышка, нарушение ритма и проводимости по ЭКГ, обратимая систолическая идиастолическая дисфункция по Эхо-КГ) был диагностирован миокардит.Панкардит был диагностирован в четырёх случаях (20%). У одного пациента (5%)наблюдалось развитие инфаркта миокарда в результате коронариита.
Сосудистыепоражения, а именно тромбозы глубоких вен, выявлены у 8 пациентов с ЭГПА(8,6%), у троих из них (37,5%) тромбозы глубоких вен нижних конечностейпривели к развитию ТЭЛА.9 пациентам (2 мужчины и 7 женщин; средний возраст – 45,4 года; от 33 до59 лет) с признаками поражения сердца для уточнения диагноза была проведенамагнитно-резонансная томография сердца с контрастированием гадолинием. ВсепациентыдопроведенияМРТсердцаполучалитерапиюглюкокортикостероидами, в том числе 8 – в сочетании с иммуносупрессивнымисредствами.Впатологического4(44,4%)случаяхконтрастированияопределялисьмиокардамножественныенекоронарогеннойочагиприроды(коронарогенная природа изменений была исключена методом КТ-ангиографии).Данных за активный миокардит не было получено ни в одном случае.
Кроме того,в 2 (22,2%) случаях наблюдалась дилатация левого желудочка со снижением егосократительной функции.Примером может служить следующее клиническое наблюдение. ПациенткаМ., 37 лет, с 2005 г. страдает бронхиальной астмой средней тяжести. В мае 2006 готметила ухудшение течения бронхиальной астмы, одышку при незначительнойфизической нагрузке, выраженную слабость, возникли боли в крупных суставахверхних и нижних конечностей, ощущение покалывания и жжения в конечностях.При обследовании выявлены двухсторонний плевральный выпот, перикардит,сенсомоторная полинейропатия, незначительные изменения мочевого осадка,лейкоцитоз 21 109/л, повышение уровня СРБ до 18 мг/л, СОЭ, эозинофилы кровибыли в пределах нормальных значений.
Проводилась трепанобиопсия, при48анализе пунктата костного мозга гранулоцитопоэз характеризовался выраженнойэозинофилией (до 50%). Диагностирован ЭГПА. Назначен преднизолон внутрь вдозе 35 мг/сут. На фоне лечения отмечала уменьшение покалывания и жжения вконечностях, прекращение болей в суставах, однако сохранялась одышка ивыраженная слабость несмотря на отсутствие плеврального выпота. В связи ссохраняющейся активностью заболевания к терапии добавлен циклофосфамид вдозе 200 мг в неделю, доза преднизолона постепенно снижена до 25 мг/сут.Проявления полинейропатии постепенно исчезли, хотя сохранялась одышка прифизической нагрузке, которую расценивали как проявление бронхиальной астмы.Дозу преднизолона удалось снизить до 5 мг/сут, циклофосфамид отменён(кумулятивная доза 4,8 г).
Весной 2014 г. после перенесённого ОРВИ отметиланарастание одышки, слабость, быструю утомляемость, появились боли в областисердца. При эхокардиографии выявлены дилатация левых отделов сердца (левоепредсердие 3,8×5,2 см, конечно-диастолический размер левого желудочка 5,8 см,конечно-систолический размер левого желудочка 4,7 см, конечно-диастолическийобъём левого желудочка 152 мл, конечно-систолический объём левого желудочка97 мл), снижение фракции выброса левого желудочка до 36%, выраженнаягипокинезия верхушечных и средних передних и перегородочных сегментов. Дозапреднизолона внутрь была увеличена до 20 мг/сут, выполнены инфузиициклофосфамида суммарно в дозе 2 г, к терапии добавлен плаквенил 400 мг/сут.
Вдекабре 2014 г. госпитализирована в клинику им. Е.М. Тареева. Подтверждёндиагноз ЭГПА. Ведущим в клинической картине было поражение сердца. ПриМРТсердцасвнутривеннымконтрастированиемгадолиниемвыявленымножественные участки патологического контрастирования, дилатация полостилевого желудочка со снижением его сократительной функции (фракция выброса(ФВ) 33%) (рис. 2, 3).49Рис. 2. Множественныемиокарда при МРТ.участкипатологическогоконтрастированияРис. 3. Дилатация полости левого желудочка при МРТ (конечнодиастолический размер левого желудочка 6 см, конечно-систолический размерлевого желудочка 5,2 см, конечно-диастолический объём левого желудочка 199см3, конечно-систолический объём левого желудочка 133 см3, фракция выброса33%).Коронарогенная природа выявленных изменений была исключена методом КТкоронарографии.
При сцинтиграфии сердца и ПЭТ определены очаги фиброзногохарактера, свидетельствующие о перенесённом миокардите, данных за острыймиокардит не получено. Рекомендовано снижение дозы преднизолона внутрь до 5мг/сут, назначены эналаприл в дозе 20 мг/сут, бисопролол 5 мг/сут и фуросемид,на фоне чего отметила улучшение общего самочувствия, уменьшение одышки.50Динамически наблюдается в клинике, обострений основного заболевания неотмечалось, принимает ПЗ 5 мг/сут, плаквенил 200 мг/сут.
Терапия бетаблокаторами,диуретикамиидигоксиномобеспечиваеткомпенсациюхронической сердечной недостаточности.Таким образом, у пациентки наблюдались необратимые последствияэозинофильного миокардита в виде развития дилатационной кардиомиопатии сявлениями застойной сердечной недостаточности.Поражениежелудочно-кишечноготракта.Признакипораженияжелудочно-кишечного тракта имелись у 11 (11,8%) больных ЭГПА. Чаще всегопациенты жаловались на боли в животе (n=8).
У 3 (27,3%) больных при биопсиислизистой оболочки диагностирован эозинофильный гастроэнтерит. У 2 (18,2%)пациентов отмечалась кровавая диарея. Ещё у 2 (18,2%) больных наблюдалосьразвитие перитонита в результате тромбоза мезентериальных сосудов иперфорации тонкой кишки.Поражение почек. Поражение почек было выявлено у 21,5% больных ЭГПА(n=20).В 100 % случаев отмечался мочевой синдром, представленныйгематурией и/или умеренно выраженной протеинурией (не достигающейнефротического уровня).
Самым частым компонентом мочевого синдрома былагематурия, развитие которой наблюдалось у 75% пациентов (n=15). Протеинуриябыла выявлена у 11 пациентов (55%). Случаев развития нефротического синдромане отмечалось. У троих пациентов (15%) отмечалось развитие БПГН.Гиперкреатининемия (больше 133 мкмоль/л у мужчин и 124 мкмоль/л у женщин)к концу динамического наблюдения сформировалась у 35% (n=7) пациентов, приэтом, по данным оценки расчётной скорости клубочковой фильтрации,хроническая почечная недостаточность - у 9 (45%).Индексы BVAS и VDI. У пациентов оценивались индексы BVAS(Birmingham vasculitis activity score), VDI (vasculitis damage index) и FFS (FiveFactors Score). Индексы VDI и FFS оценивали в конце наблюдения, индекс BVAS– в дебюте заболевания и в момент определения сывороточного эотаксина-3 и51ИЛ-6.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
