Диссертация (1140950), страница 13
Текст из файла (страница 13)
10 четверо больных аГУС – по 2эпизода, пятеро – по 3, и у одного пациента документировано 5 эпизодов остройТМА.ПриКАФСтолькоудвухпациентов(6,7%)полиорганнаянедостаточность развивалась дважды. При оценке среднего числа острыхэпизодов достоверных различий между группами не получено. Среднееколичество эпизодов острой ТМА в группе КАФС составило 1,1 против 1,37 вгруппе аГУС, р=0,097.3.1.4. Характеристика поражения почекДвумя ведущими синдромами, характеризующими поражение почек убольных с КАФС и аГУС, оказались ОПП и синдром сосудистой нефропатии(рис.10).Синдром сосудистой нефропатии достоверно преобладал у больных с КАФС(n=20, 66,7%), а среди больных аГУС выявлен в 18,4 % случаев (n=9), p=0,000.Нарушение функции почек было представлено повышением уровня креатининаразной степени выраженности как стойкое, так и транзиторное и снижениемСКФ, не соответствующим критериям ОПП.
Артериальная гипертония у этихпациентов, как правило, являлась ведущим симптомом и носила тяжелый, а70иногда и злокачественный характер. Мочевой синдром был представленизолированной гематурией разной степени выраженности, протеинурией илисочетанием гематурии и протеинурии. Медиана суточной протеинурии убольных с синдромом сосудистой нефропатии в группе КАФС составила 1,1г/сут [0,3; 3,0], а в группе аГУС 1,6 г/сут [0,26; 1,64].Острое почечноеповреждение (ОПП) было зарегистрировано у 36-и больных аГУС (81,6%), асреди больных КАФС встречалось достоверно реже (n=7; 26,7%), p=0,000.ОПП26,7%НС6,7%КАФСаГУСССН18,4%ССН66,7%ОПП81,6%Рисунок 10. Клинические проявления нефропатии при КАФС и аГУС.ССН-синдром сосудистой нефропатии (нарушение функции почек,артериальная гипертония ± мочевой синдром); ОПП – острое повреждениепочек.Следует отметить, что у 2-х больных КАФС (6,7%) в момент острогоэпизода имелся изолированный нефротический синдром, который развивалсяодновременно с поражением других органов и во всех случаях имел тяжелоетечение с протеинурией от 6 до 25 г/сут.
У 4-х (8,1%) больных аГУС такжезарегистрирован НС, однако в сочетании с ОПП. Мы полагаем, что последнийне был напрямую связан с острой ТМА, хотя нельзя исключить, чтоишемическоеповреждениепочек,обусловленноеею,могловнестиопределенный вклад в нарастание протеинурии. По-видимому, у двух больных сКАФС нефротический синдром развился в рамках активности системнойкраснойволчанки(СКВ)иволчаночногонефрита,вчастности,диагностированного за несколько лет до развития катастрофической ситуации,так как обострение СКВ является известным триггером КАФС.71Гистопатология почекМорфологическое исследование ткани почки проведено 12 (40%) больным сКАФС : в 6 случаях при ПАФС (50%) и в 6 – вторичным АФС при СКВ (50 %),и 26 (53,1%) больным с аГУС.
В 10-и случаях КАФС и 24 – аГУС исследовалисьпочечные биоптаты, а в 2-х случаях КАФС и 2-х – аГУC – аутопсийныйматериал.У 5-и больных с СКВ биопсия была выполнена по поводу активноговолчаночного нефрита до развития катастрофического эпизода. Во всех случаяхбыли выявлены признаки волчаночного нефрита в сочетании с ТМА. Причем, уодной из пациенток морфологические признаки хронической ТМА быливыявлены за 8 лет до развития КАФС, в отсутствие клинических проявленийкак ТМА, так и АФС.В 17 случаях при аГУС и в 5-ти при КАФС были выявлены признакиострой тромботической микроангиопатии. У меньшей части пациентов как приКАФС (16,0%), так и при аГУС (19,2%) в ткани почки преобладали признакихронической ТМА (рис. 11).Рисунок 11.
Морфологические варианты поражения почек(препараты Столяревич Е.С )72а)острая ТМАб)хроническая ТМАПоказатели функции почекХарактеристика функции почек у больных КАФС и аГУС представлена втаблице 5. Мы оценивали медиану максимального значения креатинина ирасчетную СКФ по формуле CKD-EPI в момент острого эпизода и в его исходе(как правило, перед выпиской из стационара). Показатель конечной СКФ иуровня креатинина определяли только у больных, не достигших почечногоисхода на момент окончания острого эпизода (у 13 пациентов с КАФС и у 16 –аГУС). У больных аГУС степень нарушения функции почек была достоверноболее выраженной. Также в группе аГУС больше больных достигли почечногоисхода (44,9% vs 30%), (таб.6). Однако среди больных аГУС, не достигшихпочечного исхода, наблюдалось значительное увеличение СКФ при выписке изстационара, а в некоторых случаях (n=7, 14,3%) даже полное восстановлениепоследней.
Так, медиана СКФ у больных аГУС в исходе острого эпизодаувеличилась более чем в три раза по сравнению с показателями острогопериода (с 14 до 51 мл/мин, p=0,007), тогда как у больных КАФС почечнаяфункция, хотя и была нарушена в меньшей степени, но в дальнейшемпрактически не изменилась (с 45 до 49 мл/мин, р=0,918), (рис.12).В группе КАФС отмечена прямая достоверная связь СКФ в исходе сколичеством тромбоцитов в острый период (rs=0,449; p=0,036) и с уровнемгемоглобина (rs=0,565; p=0,006). Таким образом, больные КАФС с меньшейвыраженностью анемии и тромбоцитопении имели лучший почечный прогноз.В группе аГУС взаимосвязи между гематологическими показателями и СКФ73не выявлено.
Однако обнаружена сильная обратная связь СКФ с уровнемсистолического АД (rs=-0,605, p=0,002). Таким образом у больных с высокимицифрами АД в группе аГУС СКФ в исходе острого эпизода была меньшей, чему больных с умеренной артериальной гипертензией, что по-видимому,позволяет предполагать вклад АГ в нарушение функции почек при ТМА.Таблица 5.Показатели функции почек у больных КАФС и аГУСПоказательКАФС (n=30)pаГУС (n=49)Креатинин (max), острый эпизод, мкмоль/л200 [130;432]0,000759 [462;1060]Креатинин в исходе, мкмоль/л150 [77,5;312,5]0,858160 [87,5;205]СКФ острый эпизод, мл/мин45[30;59]0,00014[8;38]СКФ в исходе острого эпизода, мл/мин49[21;78]0,21451[31;78]Таблица 6.Почечный исход у больных КАФС и аГУСИсходы, n(%)КАФС, n=30(%)pаГУС, n=49(%)Летальный8(26,7)0,73311(22,5)ТПН9(30,0)0,18822(44,9)ХБП 1-4 стадий3(10,0)0,6978(16,3)Восстановление функции почек10(33,3)0,7828(16,3)Рисунок 12.
Динамика изменения скорости клубочковой фильтрации убольных КАФС и аГУС76У пациентов с аГУС функция почек может восстановиться при условиисвоевременно начатой плазмотерапии. Эту возможность иллюстрируетклиническое наблюдение.Клиническое наблюдение 2Больной, 32 лет. С 27 лет страдает рецидивирующими приступами острогопанкреатита, возникающими, как правило, после диетических погрешностей:жареная, жирная, острая пища.В ноябре 2011г.
во время очередного приступа острого панкреатита, приобследовании отмечены анемия (Hb 112 г/л), небольшая тромбоцитопения (145тыс. в мкл.), уровень креатинина 1,4 мг/дл без изменений в анализах мочи. ПриМРТ брюшной полости выявлена картина хронического панкреатита спанкреатической гипертензией и признаками дуоденальной дистрофии.Выполненасубтотальнаяформированиемрезекциядвенадцатиперстнойкишкисхоледохопанкреатоеюноанастомоза,дуоденоэнтероанастомоза. В течении года после операции состояние исамочувствие пациента были удовлетворительными.
В сентябре 2012 г. посленарушения диеты появились боли в эпигастральной области, иррадиирущие вправую и левую поясничную области, тошнота, рвота, неустойчивый стул.Впервые отмечено повышение АД до 150/90 мм. рт. ст. и снижение остротызрения на левый глаз. Госпитализирован в хирургическую клинику УКБ №1Первого МГМУ им. И.М.Сеченова. Диагноз острого панкреатита подтвержденлабораторными данными (повышением уровня амилазы крови и диастазымочи).
Впервые отмечено нарастание уровня креатинина до 3,7 мг/дл,снижение числа тромбоцитов до 140 тыс. в 1 мкл., анемия со снижением Hb до105 г/л, умеренный мочевой синдром, (ПУ до 0,3 г/л, эритроциты до 5-7 п/зр).В результате проводимой консервативной инфузионной, дезинтоксикационнойтерапии, лечения ферментными препаратами признаки острого панкреатитабыли купированы, однако анемия и тромбоцитопения прогрессировали(гемоглобин 66 г/л, число тромбоцитов 25 тыс. в 1 мкл.) уровень креатинина77крови повысился до 10 мг/дл. Течение болезни осложнилось профузнымносовым кровотечением (потерял 1л крови), в связи с чем проводилисьмассивные трансфузии свежезамороженной плазмы (СЗП) в объеме до 2 л всутки, эритроцитной массы 1л в сутки.
Носовое кровотечение былоостановлено. В связи с неясностью диагноза для дальнейшего обследования илечения пациент переведен в Клинику нефрологии им. Е.М. Тареева. Припоступлении тяжесть состояния определялась ОПП и выраженной анемией,беспокоили резкая слабость и снижение остроты зрения на левый глаз.Отмечалась умеренная АГ (АД 150/90 мм.рт.ст.) Несмотря на высокий уровенькреатинина, диурез не уменьшался.Нормальные значения АЧТВ и фибриногена дали основание отвергнутьпредположение об остром ДВС-синдроме.
При дополнительном обследованиивыявлено снижение уровня гаптоглобина до 0,100 г/л (норма от 0,610 г/л),увеличение ЛДГ до 920 ЕД/л (норма до 480 ЕД/л), нормальный уровеньADAMTS-13 (98%) и отсутствие антифосфолипидных антител, что позволилоустановить диагноз аГУС. В отделении было начато лечение ежедневнымитрансфузиями СЗП в количестве 600 мл в сутки в сочетании с небольшимидозами нефракционированного гепарина (2500 ЕД в каждую дозу СЗП).Антигипертензивная терапия (нормодипин 10 мг/сут, метопролол 50 мг/сут)позволила контролировать АД на цифрах 140-150/90 мм.рт.ст. Учитываяотсутствие олигурии, гипергидратации, и нормальный уровень калия,гемодиализ не проводился.
Уже на 3-е сутки проводимой плазмотерапииотмечено снижение уровня креатинина (5,2 мг/дл), нормализация числатромбоцитов (150 тыс. в мкл.), нарастание гемоглобина (88 г/л). Через неделюпроизошло полное восстановление функции почек, исчезли признакимикроангиопатическогогемолиза(нормализацияЛДГ,гаптоглобина,восстановление уровня Hb). АД нормализовалось, что позволило отказаться отантигипертензивной терапии через 2 недели после начала лечения.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
