М.Г. Абрамов - Гематологический атлас (1135302), страница 21
Текст из файла (страница 21)
183 приведена цитограмма пунктата селезенки при лимфогранулематозе. Число лимфондных элементов в селезенке уменьшено, Клеточный состав, кроме лимфоцитов, включает нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки, а также клетки, которые могут быть предстадиями гигантских клеток Штернберга. На рис. 183 видна двуядерная гигантская клетка Березовского— Штернберга. Рис. 184 — гистологический препарат селезенки с обилием гигантских клеток.
ГЕМАТОСАРКОМЫ (АИМфОСАРКОМЫ) Селезенка поражается при метастатической генерализации опухоли. В отдельных наблюдениях вовлечение в процесс селезенки становится основным симптомом заболевания. Когда селезенка достигает больших размеров, могут возникнуть диагностические трудности. Опи разрешаются при изучении морфологии костного мозга, лимфатических узлов и селезенки. Морфологическая симптоматика при гематосаркомах изложена в разделе о морфологии лимфатических узлов.
Рис. 185 изображает лимфосаркому, выявленную при изучении пунктата селезенки. Увеличенная селезенка занимала почти всю левую половину живота. На шее лимфатические узлы были увеличены с обеих сторон. В крови и костном мозге патологических изменений не обнаружено. Больной была произведена пункция селезенки и увеличенного лимфатического узла на шее. В обоих пунктатах выявлена однотипная картина: крутые опухолевые клетки по морфологическим признакам соответствуют молодым бластным кроветворным элементам, цитохимнчески определяемым как лимфобласты. На рис.
186 видно почти полное замещение лнмфоидных клеток селезенки опухолевыми элементами. По морфологическим чертам они меньше, чем в предыдущем наблюдении, напоминают молодые кровяные элементы. Отмечается полиморфизм клеток, в ядрах определяются ядрышки, Определяется множество многоядерпых клеток, интенсивная базофилия и тенденция к вакуолизации цито- плазмы служили их отличительными чертами. Цитохимические исследования н в данном наблюдении позволили отнести их к клеткам лимфоидного происхождения. Они напоминают клетки „анти- генного раздражения". Это привело к диагностике гематосар- комы — иммунобластной лимфосаркомы. В препарате видны немного лимфоцитов и справа внизу группа оксифильных нормоцитов.
БОЛЕЗНЬ ГОШЕ Об этом наследственно обусловленном заболевании сказано в разделе о костном мозге. Селезенка достигает иногда значительных размеров. Хоти керазин одновременно накапливается на большом плацдарме кроветворной системы — в костном мозге, лимфатических узлах, печени (поражение которой не сопровождается асцитом), наиболее заметна при осмотре больных спленомегалия. Рис. 187 показывает группу клеток Гоше. Они определяются по слоисто-сетчатой цитоплазме. Это придает клеточным элементам специфические признаки. Часто в цитоплазме видна сетчатость, иногда ячеистость.
В препарате довольно много лимфоидных элементов. Рис. 188 представляет микрофотографию пунктата селезенки с клетками Гоше. Иногда при болезни Гоше отмечается небольшое число эритрокариоцитов и миелоцитов (в демонстрируемом препарате их нет). Для пунктата селезенки характерно обилие клеток Гоше (в костном мозге их обычно мало). БОЛЕЗНЬ НИМАННА-ПИКА Диагноз этого наследственно-рецессивного заболевания, как правило, устанавливается по изучению пунктата увеличенной селезенки (см. с. б0).
На рис. 189, 190 изображены ксаптомные клетки (клетки Пика) из пунктата селезенки больной девочки 5 лет. В более молодых клетках ядра сохраняют целостность и имеют округлые очертания, нежную структуру хроматина. Ячеистость цитоплазмы местами менее выражена и поэтому часть цитоплазмы имеет светло-фиолетовую окраску. В других клетках ядра дегенеративно изменены, сморщены, вакуолизированы (старые ксантомные клетки, дегенеративные формы), цитоплазма широкая; ячеистость цитоплазмы в виде округлых пустот различной величины обусловлена растворением липоидной субстанции после обработки спиртовым фиксатором при окраске препаратов гематологическими методами.
тувевкулез селезенки При дифференциальной диагностике заболеваний, основным симптомом которых является увеличение селезенки, следует помнить о туберкулезной спленомегалии. Так называемые изолирован- ные формы туберкулеза селезенки не очень редки. Туберкулезную спленомегалию принимают за болезнь Банги, различные болезни системы крови, малярийную спленомегалию, лимфогранулематоз, опухоли селезенки, опухоль левой почки и т. д.
Следует иметь в виду, что при туберкулезе существуют различные поражения селезенки. В одних случаях в ней развиваются специфические изменения — туберкулезные бугорки, творожистый распад; в других бывают гиперплазия пульпы селезенки, амилоидоз (при туберкулезе легких). При крупноузловатом туберкулезе селез е н к и макроскопически обнаруживается много крупных полей творожистого некроза и узлы различной величины. При диффузной туберкулезной с пленом е галии, или изолированном туберкулезе селезенки, орган подвергается сплошному туберкулезному поражению со значительным увеличением (масса 2 — 3кг и более); в других органах не обнаруживается активного туберкулезного процесса.
При этой форме туберкулеза также имеются специфические туберкулезные поражения. При этих двух формах цитологическое исследование селезенки вполне убедительно подтверждает диагноз по казеозу и элементам туберкулезной грану- лемы в пунктате. Рис. 191 иллюстрирует картину селезеночного пунктата у молодой женщины (19 лет), лечившейся в гематологнческой клинике. Спленомегалия привела сначала к диагностике синдрома Банги, затем „подострого ретикулеза".
Цитограмма пунктата выявила элементы туберкулезной гранулемы в виде скоплений эпителиоидных клеток, местами создающих представление о гигантских клетках Лангханса. После спленэктомии больная выздоровела. Масса удаленной селезенки 3,5 кг. Гистологически подтвержден туберкулез селезенки. ОПУХОЛИ СЕЛЕЗЕНКИ При дифференциальной диагностике спленомегалий следует помнить о первичных и метастатических опухолях селезенки.
И те, и другие встречаются относительно редко. К первичным опухолям селезенки относятся ангиомы (каверномы), образующие в селезенке одиночные или множественные узлы. При пункции в шприц легко аспирируется кровь, что может служить косвенным диагностическим признаком; цитоморфологическое исследование, как правило, оказывается безрезультатным. К редким опухолям селезенки относятся саркомы, исходящие нз соединнтельнотканных элементов селезенки; они могут относиться к различным морфологическим вариантам сарком. Метастатические опухоли селезенки представлены раком, ме- ланомой, саркомой.
По морфологическим признакам (см. раздел о лимфатических узлах) их распознать нетрудно, в частности, легко диагностировать меланому. При локализации в левом подреберье за спленомегалию иногда принимают опухоли, не имеющие отношения к селезенке. В частности, селезенкой не столь редко считают увеличенную левую почку. Гиперпефроидный рак левой почки пальпаторно трудно отличить от увеличенной селезенки. Современные урологические и радиологические исследования позволяют исключить подобные ошибки, однако они продолжают повторяться. Пункция вносит окончательную ясность.
Если в пунктате селезенки нет лимфоидных клеточных элементов, то следует усомниться в связи прощупываемого образования с селезенкой. Цитоморфологические признаки рака почки решают вопрос. Гиперпефроидный (светлоклеточный) рак определяется по выраженной вакуолизации цито- плазмы опухолевых клеток, но это не строго постоянный признак (см. рис. 223). Присутствие бластных элементов в пунктате печени характерно для острого лейкоза, так же как при лимфосаркоме обнаружение бластных клеток в печени указывает на ее вовлечение в опухолевый процесс. Известно метастазирование в печень плазмоцитомных клеток в некоторых случаях миеломной болезни. Немаловажную роль играет изучение пунктата печени при гемосидерозе и при гемолитических анемиях, когда в печеночных и в купферовских клетках отмечается накопление гемосидерина.
Этот признак приобретает важное диагностическое значение. Перечень подобных примеров, а также нозологических форм, требующих в определенных клинических условиях дифференциальной диагностики с заболеваниями кроветворной системы, можно продолжить. Диагностические задачи, решение которых связано с пункцией печени, требуют знания цитоморфологии печени в норме и при патологии. Клиническая симптома|ика у одной нашей больной (показатели крови и увеличение селезенки) привела к мысли об эритремии. Пупкина опухолевого образования в левом подреберье, имитировавшего сплеиомегали~о.
выявила клеточные элементы рака. Это позвьчило диагностировать рак левон почки; в периферической крови отмечен эритронитоз. Больная успешно оперирована. ЦИТОМОРФОЛОГИЧ ЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПЕЧЕНИ В эмбриональном периоде развития печень играет важную роль в кроветворении.
Печень взрослого часто вовлекается в патологический процесс при многих заболеваниях кроветворной системы. Известно, что при всех формах лейкозов инфильтрации лейкозными элементами может подвергаться и этот орган. В частности, инфильтрация лимфоидными клетками при хроническом лимфолейкозе имеет важное прогностическое значение. В этих условиях изучение пунктата печени поможет определить существование и выраженность лимфоидной инфильтрации.
Другим примером может служить сублейкемический доброкачественный миелоз (особенно его морфологический вариант — остеомиелосклероз), при котором иногда ведущим симптомом в клинике оказывается гепатомегалия. Диагностические трудности разрешаются при изучении цитоморфологии пунктата печени, выявляющей наряду с элементами печеночной паренхимы картину миелоидного кроветворения. ЦИТОГРАММА НОРМАЛЬНОЙ ПЕЧЕНИ Рис.