Диссертация (Качество жизни больных рассеянным склерозом, получающих патогенетическую терапию), страница 5

и Переседова А.В., 2007; ШмидтТ.Е. и Яхно Н.Н., 2010; Гусев Е.И., и соавт. 2011; Vidal-Jordana A. & Montalban X., 2017).Течение РС у большинства больных начинается как ремитирующее (РРС), когда обострениясменяютсяремиссиями,котороевдальнейшемтрансформируетсявовторично-прогрессирующее (ВПРС). У 10% пациентов заболевание исходно имеет прогрессирующийхарактер (первично-прогрессирующий РС – ППРС), когда с самого начала тяжесть состоянияпациентов неуклонно нарастает без ремиссий.РРС часто дебютирует с нарушений чувствительности и поражения зрительного нерва, вслучае ППРС – начало РС преимущественно в виде нижнего спастического парапареза стазовыми нарушениями. В развернутой стадии РС в клинической картине в различныхкомбинациях выявляются разной степени выраженности двигательные, мозжечковые,чувствительные, зрительные нарушения, а также симптомы поражения других черепных нервови ствола головного мозга, расстройства функции тазовых органов (Хондкариан О.А.

и соавт.1987; Гусев Е.И. и соавт. 2004, 2011; Vidal-Jordana A. & Montalban X., 2017). Общепринятой вмире считается шкалы клинической оценки функционального состояния проводящих системпри этом заболевании, предложенной J. Kurtzke. Эта шкала содержит семь разделов: 1)симптомы поражения пирамидного тракта; 2) симптомы поражения мозжечка и его связей; 3)симптомы поражения черепных нервов, обусловленные поражением белого вещества стволамозга; 4) симптомы поражения проводников чувствительности; 5) нарушение функции тазовыхорганов; 6) зрительные нарушения, связанные с поражение оптических нервов; 7) снижениекогнитивных функций и нарушения поведения (психопатологические симптомы).ПрогнозРСобусловленрядомфакторов,определяющих,преждевсего,продолжительность жизни больных, а также сроки инвалидизации и, соответственно, качество20жизни.

В настоящее время прогноз для жизни этих больных стал значительно благоприятнее(Малкова Н.А. и Иерусалимский А.П., 2006; Vidal-Jordana A. и Montalban X., 2017). Достиженияпатогенетической терапии, успехи симптоматического лечения, внедрение в медицинскуюпрактику более эффективных методов лечения бактериальных осложнений (урологическихинфекций и тяжелых пневмоний), являющихся основными причинами смерти этих больных,изменение тактики их ведения в целом привели к тому, что в настоящее времяпродолжительность жизни пациентов в развитых странах существенно не отличается отпродолжительности жизни популяции в целом (Vidal-Jordana A.

& Montalban X. 2017; Blozik E.et al., 2017). Важное значение имеют и механизмы адаптации к заболеванию, стратегиясовладания с болезнью (Емелин Е.В. и соавт., 2006).Многочисленные ретроспективные исследования показали, что благоприятный илинеблагоприятный прогноз при РС может быть ориентировочно определен по ряду клиническиххарактеристиктечениязаболеванияуженараннихэтапахегоформирования.Кнеблагоприятным прогностическим факторам развития РС относятся: мужской пол; началозаболевания в более позднем возрасте; полисимптомный дебют с двигательных илимозжечковых нарушений; короткий промежуток времени между первым и вторым обострением(длительность первая ремиссии); высокая частота обострений в ранних стадиях заболевания (25 лет); прогрессирующее течение (Poser S.

et al., 1985; Гусев Е.И. и соавт. 1997, 2004).Благоприятными прогностическими факторами развития РС с поздним формированиеминвалидности в этих случаях считаются: женский пол; начало заболевания в молодом возрасте;моносимптомный дебют с чувствительных или зрительных нарушений; длительная перваяремиссия (Poser S. et al., 1985; Гусев Е.И. и соавт., 1997, 2004). Каждый из указанных критериевв отдельности не имеет прогностического значения, кроме ППРС, главным признаком которогоявляется неуклонное прогрессирование патологического процесса с начала заболевания.

Припоследующем течении РС среди факторов риска обострений болезни на первом местенаходятся инфекции и хронический эмоциональный стресс (Brown R.F. et al., 2005; Saul A. et al.,2017). Беременность существенно не влияет на характер течения РС, нередко самочувствиебольных на этом фоне улучшается, реже бывают обострения. Однако в первый триместр послеродов риск обострения РС возрастает (действие стресса и возможных инфекций).

Сходнаяситуация имеет место и в случае медицинского аборта (Попова Е.В. и соавт., 2013, 2015).Для подтверждения диагноза на ранних стадиях развития патологического процесса илив сомнительных случаях в разное время разрабатывались «критерии постановки диагноза РС».Основная задача этих критериев – в той или иной степени предположить и обосноватьдиссеминацию в пространстве и во времени. Многие из этих критериев использовали градациюРС на «достоверный» РС для типичных случаев, а также иногда ―вероятный‖ и ―возможный‖21диагноз РС, когда полного выполнения основного клинического критерия нет. Последниекритерии, которые широко применяются в настоящее время, включают только определение«достоверного» РС, что представляется очень важным для проведения и эпидемиологическихисследований, и клинических испытаний новых методов лечения РС (Завалишин И.А.

и соавт2011, 2011а).Первыекритериидиагноза«достоверныйРС»,основанныенаклиническомподтверждении диссеминации в пространстве и во времени, были сформулированы в 1965 годугруппой авторов (первый автор G.A.Schumacher), и известны как критерии Шумахера. Согласноэтим критериям, «достоверный» диагноз РС может быть выставлен при наличии клиническихсимптомов не менее двух разделенных очагов, появление которых разделено во временипериодом не менее одного месяца. Критерии впервые подчеркивали, что РС может бытьдиагностирован только в тех случаях, когда квалифицированным неврологом были исключенывсе другие причины многоочагового поражения головного и спинного мозга (Schumacher G.A.et al., 1965).

Отсутствие патогномоничных клинических симптомов РС или диагностическихтестов, специфичных для постановки диагноза «достоверный РС», явились причинойиспользования комбинации клинических и параклинических методов в диагностике РС. В 1983году были разработаны критерии Позера (первый автор C.Poser), включавшие методыпараклинического обследования с целью подтвердить воспалительный характер очаговогопоражения ЦНС и доказать диссеминацию в пространстве. Критерии Позера включали двекатегории – «достоверный» и «вероятный» РС.

При отсутствии клинической диссеминации впространстве, можно было использовать параклинические методы, позволяющие выявитьсубклинические изменения и сформулировать диагноз как «достоверный» или «вероятный РС»при невыполнении клинических критериев. В качестве лабораторного подтверждения диагнозаРС авторы предложили повышение уровня иммуноглобулинов класса G (IgG) или выявлениеолигоклональных групп IgG в спинномозговой жидкости (СМЖ), но не выявляемых в крови.Кроме того, в качестве параклинического метода подтверждения диссеминации в пространствеиспользовали результаты исследования вызванных потенциалов (ВП) мозга, выявляющихсубклиническое поражение в виде увеличение интервала и/или изменения амплитуды пиковкривых зрительных (ЗВП), соматосенсорных (ССВП) и слуховых (СВП) вызванныхпотенциалов.

Метод МРТ только появился в то время, поэтому анализировались только Т2изображения, демонстрирующие многоочаговое поражение головного мозга. Таким образом,клинические доказательства наличия второго очага в мозге заменяли результатамипараклинических исследований (ВП или МРТ), позволяющих объективно показать наличиеочагапоражения,непроявившегосяклинически.Очаги,выявляемыеспомощьюпараклинических или дополнительных методов обследования, могут не иметь клинического22проявления в виде неврологических симптомов в настоящем или прошлом. Включение данныхпараклинических методов в критерии Позера значительно расширяли рамки диагноза РС засчет «вероятных» случаев, когда пока не подтверждались клинически диссеминация впространстве и во времени.

В связи с этим для постановки диагноза не надо было ожидатьнаступления второго обострения, а точно диагностировать РС уже на ранних стадиях развитияпатологического процесса. Это было очень важно при проведении эпидемиологических иклинических исследований, в первую очередь - методов лечения РС. В то же время, этикритерии Позера не позволяли рано уточнить наличие диссеминации во времени (Poser C.M. etal., 1983).Развитие возможностей нейровизуализации, в частности МРТ, накопление доказательствее высокой чувствительности, внедрение метода в повседневную клиническую практикупослужили поводом для пересмотра критериев Позера и разработки новых диагностическихкритериев РС. В 2001 году специальной Международной Комиссией были разработаны новыедиагностические критерии РС МакДональда (первый автор I.Mac Donald), благодаря которымпоявилась возможность достоверно диагностировать РС, не дожидаясь развития второйклинической атаки. Разработанные критерии учитывают современные диагностическиевозможности дополнительных методов обследования, особенно МРТ головного и спинногомозга в подтверждении «диссеминации в пространстве и времени», хотя метод вызванныхпотенциалов мозга (ВП) и исследование СМЖ также информативны.

Диагноз РС, по-прежнему,основывается на данных анамнеза и клинической картины заболевания и ставится в последнююочередь, после исключения всех возможных причин выявленных неврологических расстройств(McDonald W.I. et al., 2001).Следует подчеркнуть, что нейро-рентгенологическая картина демиелинизирующихзаболеваний в целом неспецифична, для установления диагноза при малом количествеизменений, нередко необходимо проведение комплексного МР-исследования с использованиемразнообразных последовательностей (Захарова М.Н. и соавт.

2004). Стандартное МРисследование не может достоверно свидетельствовать о демиелинизирующей природеочагового поражения, только предполагая его по ряду косвенных признаков. В настоящее времяясно, что описанные изменения на МРТ характерны для РС, но не специфичны. Близкиеочаговые изменения могут выявляться при церебральном васкулите, гранулематозе Вегенера,болезни Бехчета, саркоидозе и, наиболее часто - при системной красной волчанке (СКВ).

Поданнымрядаисследований,наТ2-взвешенныхизображенияхтипичныедляРСперивентрикулярные очаговые изменения были выявлены у более трети больных с СКВ безневрологических нарушений и у всех больных с СКВ и клиническими симптомами вовлеченияЦНС (нейроСКВ), а также у более половины больных с гранулематозом Вегенера или23антифосфолипидным синдромом, у 20% больных с болезнью Бехчета. С другой стороны,изменения в головном мозге при РС, особенно при прогрессирующей спастической параплегиив случае первично-прогрессирующего РС могут быть скудными или вообще отсутствовать(Гусев Е.И.

и соавт. 2011; Yamout B. et al., 2017).Ранеенеоднократнопредпринималисьпопыткисистематизироватьособенноститопической локализации очагов и разработать так называемые «МРТ-критерии диагностикиРС». В настоящее время используются различные критерии оценки изменений на МРТ,наиболее часто используют критерии Баркхофа, Пати и Тинторе. Особый вариант критериевизменений на МРТ разработан для РС с началом в детском возрасте (критерии KIDMUS) сучетомнеобходимостиисключенияразличныхвариантовострогорассеянногоэнцефаломиелита (ОРЭМ) (Kurne A.