Шмидт, Тевс (ред.) - Физиология человека - т.2 (947489), страница 44
Текст из файла (страница 44)
иие числа лейкоцитов может быль связано как с угнетением лейкопозза, так и с усиленным удалением этих клеток ю крови. Размножение стволовых клеток белого ростка и созревание их коммитированных предшественников в костном мозгу могут быть подавлены теми же физическими (ионнзируюшее излучение) и химическими (бепзол, цитостатики и т.д.) факторами, что и пролукция эритроцятов. Лейкопения наблюдаетая также при наиболее тяжелых острых инфекционных заболеваниях типа сепсиса или милиарного туберкулеза, сопровождающихся увеличением селезенки (спленомегалией).
Противоположное состояние-неконтролируемая, злокачественная пролиферация лейкоцитов — характерно для лвйкаэав. Лейкоциты, образующиеся ори этом заболевании в избыточном количестве, как правило, малодифференпированы и не способны выполнять свои физиологические функции, в частности защиту организма от патогенных бактерий.
Причины возникновения лейкоэов у человека пока невзвестны. В эависимосги от происхождения лейкозных клеток различают лямфалвйказ, при котором имеет место чрезмерная щюлукция лимфоцитов, и мивлалвйкаэ, характеризующийся избыточной пролиферацией клеток мнелоидного ряда (рис. 18.5, с. 422). 18.5.
Тромбоциты Содержание тромбоцитов, нли кровяных пластинок, в крови здорового человека (определяемое по методу Фонцо, наиболее часто используемому в клинической диагностике) составляет 150-300 тыс. в 1 мхл. Диаметр этих плоских безъядерных клеток неправильной округлой формы составляет (в направлении наибольшей длины) 1 — 4мкм, а толщина — 0,5 — 0,75 мхм. Кровяные пластинки образуются в костном мозгу (рис. 1З.з) путем отшеплення участков цитоплазмы от гигантских клеток— мегакариоцнпюв; иэ каждой тахой клетки может возникнуть до 1000 тромбоцитов.
Образование кровяных пластинок, как н эритроцнтов, регулнруетсл глнкопротсиновым гормонам, образуемым в почках,— тромбапозтнном. Трамбоцпты циркулируют в крови в течение 5-11 дней ц затем раэрушаютсд в печени, легких и селезенке. В крови тромбоциты пребывают в неахтнвнрованном состоянии. Их активация наступает в результате контакта с поверхностью и действия некоторых факторов снертывапия.
Активированиые тромбоциты выделяют ряд веществ, необходимых для еемастаза. При электронной микроскопии видна непосредственно примыкающая х оболочке тромбоцита область неструктурированной цитоплазмы-гиаломвр. После активации в этой области становятся вИдны микрофидаменты, состоящие цз актина, миозина н тропомиозина. Центральная часть тромбоцитов, цлн ерпнуламер, содержит органаллы — митохондрии, пузырьки с гляхогеном и гранулы.
В тромбоццтах имеются глнколитичесхие ферменты н ферменты пентозофосфатного цикла, цикла лимонной кислоты и дыхательной цепи. Опи содержат также АТФазу и большое количество АТФ. Гранулы тромбоцитов различаются по своей структуре н химическому составу. Выделяют аэлектроналлотлыев еранулы, ц-еранулы и лиэосомы ГЛАВА 18. ФУНКЦИЯ КРОВИ Таблица 18.6.
Вещества, содержащиеся и гранулах тромбоцнтов (32! 43! а-Гранупы Элекгрононпстные гр«вупи АииапЫ АТФ, АДФ, ГТФ, ГДФ, неорганический фссфат Белки, аналогичные ила«пенным Кислые гидралазы Фнбриногеи, факторы свертывания У и М11, фибра- !3-Гексозамишшаза нектии, альбумин, калликреин, аз-антнплазмин, В-Галактоэилаза тромбоспонлин б-Глюкуронндаэа б-Арабинозилаза б-Глвперофосфатаэа, арнлсульфатаза Слави!бичегкие белки трамбаьатаа Фактор пластинок 4 (антигепарин), б-тромбоглобулин, фактор роста («фактор роста иэ тромбоцитов») Катионы Кальций, серотонин (табл.
18.6). Вещества, содержащиеся в электроноплотных и а-гранулах, высвобождаются при агрегапии тромбоцнтов и играют важную роль в снертывании крови (см. ниже). Значение лизосомнь!х ферментов тромбоцитов до' шзица не выяснено. Особо важную роль в свертывании крови играет тромбоцнтарный фактор 3 (фактор пластинок 3), однако, строго говоря, нельзя считать, что он «содержится в тромбоцитах» (32, 351: этот фактор представляет собой фосфолипопротеиновый комплекс, входящий в состав их наружной оболочки. Тромбоциты, кроме того, способны выделять из клеточных мембран арахидоновую кислоту и превра!цать ее в трамбаксапы (рис.
18.9), которые в свою очередь повышают агрегапионную активность тромбоцитов. Некоторые данные указывают на то, что тромбоцнты могут поглощать вещества, растворенные в плазме, и люке, возможно, способны к фзгоцитоэу неживых чужеродных частиц. вирусов и антител. Однако роль тромбоцигов в неспецифической защитной системе организма (с. 446), по-видимому, невелика. Состояние, при котором число тромбопитов в крови становится меньше 60000 в ! мкп. называется треыбацвтанпеей. Оно сощювождаетсн повышенной кровоточивостью, нли гемаррагичгским динзмзам. В некоторых случаях возникают мелкие точечные кровоизлияния, нли пете«ни, иэ капилляров всех органов (трамбелитапеничегкая пурпура).
Тромбоцитопеннн может бьггь обусловлена либо недостаточной выработкой тромбопнтов (амегакарианитазам), вызванной поражением костного мозга (например, под действием ионизирующей радиации, митотических ядов, опухолевых клеток илн в результате хронических воспалительных заболеваний), либо их усиленным разрушением (например, при иммунных реакциях, вирусных инфекциях нли коагулопатии потребления). Существуют также врожденные геыоррапзч вские лиатезы, при которых число тромбоцитов не изменено. однако нх способность к накоплению а-гранул (синдром серых плагтипак) или электроноплотшах гранул (балгзпь пула иакаплгнип) снижена. 18.6.
Остановке кровотечения и свертнвение крови Гемостаз Адгезня трнмбоцвтвв. У здорового человека кровотечение из мелких сосудов при их ранении оствнанливается эа 1-3 мин (так называемое время кровотечения). Этот первичный гемостнэ почти целиком обуслонлеи сужением сосудов н их механической закупоркой агрегатами тромбоцитов.
Адгезин (прилнпание) тромбоцнтов к волокнам соединительной ткани по краям раны обусловлена олигомерным глнкопротеином, содержащимся в субэндотелин и кровяных пластинках,— фаитвром Внллебраида (401. Фактор Внллебранда содержится татке в плазме, где с ним связан фаатор свертывания ЧБ1 (поэтому фактор Виллсбранда раньше называли антнгеном, связанным с фактором УШ). Фактор Внллебранла образует моспжи между субэндотелиальными стру«турами и специфическими рецепторами (глнкопротеином 1И в мембране тромбоцитов.
У больных с наследственным дефицитом глшюпротеина 1Ь процесс алгезии тромбоцитов нарушается (синдром Бернара-Сульг). В процессе адгезии Форма трамбавнтоа меняется — они становятся округлыми клетками с шиповиднымн отроспшми. Под влиянием АДФ (это вещество частично выделается нз поврежденных клеток) и вдреналнна по вышаегся способность тромбоцитов к аграгании (вначале обратимой). При этом выделяются и начинают действонать агенты, содержащиеся в электроноплотных и и-гранулах (табл. 18.б). К этим веществам относится серотоннн (сосудосуживающий агент), катехо памины, хранящиеся в гранулах, и АДФ (в том числе образующийся из АТФ).
В результате действия сосудосуживающих веществ просвет поврежденных сосудов уменьшается (возникает функциональная ишемия) и перекрываетсв массой тромбоцнтов, прилипших к коллагеновым нолокнам. 432 ЧАСТЬ У. КРОВЬ И СИСТЕМА КРОВООБРАЩЕНИЯ Неебратамав вгрепщия тромбсцатов. Практически одновременно с вышеописанными процессами тромбин, образующийся в небольших количестнах на этой сталин гемостаза под действием тканевого тромбопластина (см. ниже), инициирует необратимую агрегацню тромбоцитов.
Реагируя со специфическими рецепторами в мембране тромбоцнтов, тромбнн вызывает й!Ос(борилираеаяпе енутриклеточнмх белков и вьгсвобожденне ионов Саэ+ . Этот эффект усиливается в присутствии АДФ и коллагена. В результате активируется Саэ+-зависимая фосфолнпнэа Аэ, катализирующая выделение арахидононой кислоты.
Последняя под действием фермента чпклооксигенаэы превращается в циклические зндопероксиды РСС)э и РОН„из которых образуются сравнительно малоэффективные тромбоксаны Аэ и Вэ (рис. 18.9 и 18.11). Эидопероксады и тромбонсаи А, нницннрунэт необратимую агрегацню и распад еше большего числа тромбоцитов, иэ которых выделяются при этом вместе с содержимым биологически актнвные вещества. Кроме того, тромбоксан Аэ усиливает сужнванне сосудов.
Прн распаде тромбоцитов в среду выходят фосфолипопротеииы их мембраны (35). Ниже мы рассмотрим важную роль этих липопротеинов, называемых в соаокупноств тромбоцатарвым финтирнм 3, в свертывании крови. Точная последовательность событий, происходщцих при активации тромбоцитов, пока не выяснена. Это связано, в частности, с тем, что на некоторых этапах реющий существует гюлолкнямль«ая обратна» связь — активированные тромбоцнты выделяют вещества, которые в свою очередь вызывают акппщцию тромбоцитов.
В качестве примеров можно привести действие АДФ и петлю обратной связи, включающей активацию тромбоцнтарного фщп..ора 3 и эффект тромбина (рнс. 18.11). Эти нзвнмодействия приводят к лавинообразному усилению процесса, т.е. тромбоциты все быстрее вовлекаются в реакцию. Для необратимой агрегвции тромбоцитов необходим также фибрию~ен.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
