Шмидт, Тевс (ред.) - Физиология человека - т.1 (947488), страница 48
Текст из файла (страница 48)
Особенно сильно дрожат пальцы, а иногда также губы н другие части тела. Акннсзня проявляется рядом симптомов. Больному трудно начать н завершить движение, временами произвольные движения могут «замирать». Становится чрезвычайно трудно выполнять олновременно два действия. Лицо больного невыразительно, как маска, модуляция речи ослаблена; во время ходьбы он не может нормально взмахивать рукамн„ идет мелкими шажками, обычно-согнувшись вперед Количественный анализ двигательных нарушении прн паркиисоннзме проводят с помощью автоматического усреднения электромнографнчсскнх записей, что повышает точность оценки патофнзнологнческих процессов н результатов лечения.
Как н следовало ожидать, время реакции часто увеличивается, главным образом нз-эа замедленности движений. Нарушается также предварительная коррекция позы перед произвольными двюксннямн. Больному паркннсоннзмом очень трудно отслелсивать пальцем подвнжнын нсточгцгк света, особенно прн неожиданных сменах направления его движения. Если эта траектория изменяется регулярно (напрнмер, «мишень» перемещается по синусоиде), падец больного следует по ней с запозданием, тогда как у здорового человека — с опережением.
Больной паркннсоннзмом часто не в состоянии выполнить два илн несколько движений одновременно (напрнмер, сжимая кисть, согнуть руку в локте). Каждое нз ннх завершается до начала следующего. Обобщая, можно считать главным дефектом прн болезни Паркинсона нарушение планирования движений.
В 1919 г. в докторской диссертации Третьакова было впервые упомянуто о том„что на свежих срезах посмертных препаратов мозга больных паркинсонизмом черное вещество выглядит гораэло светлее, чем в норме. Это наблюдение привело в конечном итоге к выводу о дегеиервнав ари этоя болезни его лофвмвнергячееких аейровов (темный цвет здесь обусловлен пигментом меланиномпобочным продуктом синтеза лофвмина, отклалывающнмся в дофаминергических клетках компакпюй части).
После их гибели в стрщивуме резка падает содержание дафамииа. У этого открытия были далеко к«ущие последствия. Когда выяснилось, что симптомы паркинсониэма вызваны потерей дофамннергнческой иннервации стриатума, удалось разработать чрезвычайна эффективный метод заместитель»ой терапии. Введение больному непосредственно дофамина не имеет смысла, поскольку он не проникает через гематоэнцефалический барьер. Преодолевают эзо затруднение, используя его предшесгвенвик 1 дофа (левов»фа). который может проходить иэ крови в мозг. Обычно одновременно вводят ингибитор лекарбоксилаэы, чтобы предотвратить превращение 1:дофа в дофамин в периферических тканях (ингибитор через гематоэнцефалический барьер не проникает). Таким образом, весь введенный 1:дофа посзупает в моэм где декарбоксияируется с образованием дофамина.
К счастью, основное улучшение касается акинеэии, ранее практически не поддававшейся лечению; на ригидность и тремор дофвмнн влияет меныпе. Очевидно, мемеду дефицьа»ам дафамииа и ока«азией существует аринин«а» связь. После приема 1.-дефа в течение нескольких лет лечение становится менее эффективным, вероятно, вследствие вторичных изменений лофаминовь~х рецепторон. В некоторых случаях тяжелые симптомы паркинсонизма развиваются у людей с зависимостью от синтетических наркотиков.
Это обусловлено примесью в них производного пиридина 1Ч-метя»-л-февил-1,2,3,6-тетрагидропиридина (МФТЩ (35Б Один нз его метаболитов обладает иейротаксическими свойствами и действует преимущественно на дофин«нарев«вские нейраин черного вещества. МФТП применясюя также для индукции напомнив«ипил паркинсонизм симптомов в экспериментах на животных (например, мышах), что очень важно для изучения еще остающихся проблем этой болезни. Антагонисты дофамина, например производные фенотиазина и галоперидол, используемые в психофармакологни, также могут вызывать близкие к симптомам паркинсониэма нежелательные побочные эффекты. Интересно, что еще до начала применения ):дофа некоторого улучшения у больных удавалось добиться с помощью антагонистов ацетвлхолина (производных атропнна).
Как сейчас считается, в отсутствие дофамннергнческой системы происходит растормажнванне холннергнческнх нейронов. Согласно этой теории, в норме действие этих лвух меднаторных систем тонко взанмосбаланснровано. Гнпофункция ГАМКергнчсскои н холннерпсческой снстем1 хореи и баллизм. Хорея, впервые описанная Гснтннгтоном, представляет собой наследственное дегенеративное заболевание баэальных ганглнев, характеризующееся непроизвольными судорожнымн подергиваниями. Прн посмертном исследовании отмечается резкое уменьшение количества нейронов стриатума. Поражаются прежде всего синтезирующие ГАМК стрнопаллидарные н стрнонвтральные нейроны, а также местные холинергическис клетки. Отсутствие осуществляемого отрноннгральными нейронами торможения ведет к гнперактнвностн дофамннсргнческнх клеток.
Зто еще один случай нарушения баланса, в данном случае-между дофамнцовой, ацстнлхолнновой н ГАМК-снстсмамн. Прн гемибаллнзме наблюдаются резкие непроизвольные размашистые движения с одной стороны ЧАСТЬ Д. ДВИГАТЕЛЬНЪ|Е И ИНТЕГРАТИВНЫЕ ФУНКЦИИ НЕРВНОЙ СИСГЕМЫ тела, обычно как результат одностороннего повреждения сосудов субталамического ядра.
Поскольку его ГАМКергнчеекие нейроны даю !' проекции к бледному шару, вполне вероятно, что такие движения обусловлены раетпрмвживаиием последне!ТА Однако попытки лечения этой болезни путем введения ГАМК или ее агоннстов не принесли успеха. 5.7. Двигательные области коры больших полушарий Илпунн вопроса. Изллвна известно, что поражения одной половины мозга могут сопровождаться нарушениями произвольных движений противоположной норовы тела. В ХЧШ в. бьщ открыт пирамидный перекрест прн переходе от головного мозга к спинному; а позднее непрерывный трахз, нлущнй в спинной мозг от коры больших полунжрнй через пирамиды. В Х1Х в. этн наблюдения лсглн в основу представлений о системе пирамидного тракта как о морфояогнчсском коррсяятс системы произвольных движений.
Этой концепции соответствуют наблюлсння эа больными послс иягулына (апоплексии), который нередко случается у пожилых людей я рсзулыаш внезапного нарупкния мозгового лровообращсння. Тнпнчный его симптом -паралич стороны тела, противоположной пораженному полушарию; аутопсия в болынннсгве случаев обнаруживает дегенерацию пирамидного тракта. Клиннчсскнс наблюдения крупного английского нсвролога Хьюлннгса Джэксона лсглн в основу важной концепции сомятотовнн, т. с. топографических связей мсжлу корой н ннлнвнцуальнымн группами скелетных мышц. Джексон первым указал, чэо приступ эпилепсии часто начинается с сокращений отдельных мышц.
Сначала подергиваетсяя го лько болыцой палец, через несколько секунд судороги распространяются по кисти, позам по руке н. наконец, по всей стороне тела. Джексон истолковал зго так: приступ начинается с очагового возбуждения коры н сулороги прсжлс всего охватывают управлясмые данной сс областью мышцы, а по мере распространенна паэологнчсского возбуждения по коре гснсралнзунэтся. Это объяснение впоследствии полностью подтвсрлнлосгс у таких больных были действительно обнаружены патологические очаги (напрнмср опухоль мозга) я контралатсральной коре, например н представительстве большого пальца, няхолшпсмся в сс орсцснтральной области. Вскоре после работ Джэксона во многих клинических лабораториях было покаэаэю, что прсцснтральная область коры больших полушарий «злсктричсскн возбулнма».
прнчсл! прн стимуляции сс участков выявлены нх топографические связи с опрслелсннымн мьнпсчнымн группами противоположной стороны тела. В настоящее время. Разумеется. хороню известно. что весь мозг обладает электрической возбудимостью, однако в конце Х|Х в. единственным видимым признаком эффективности его стимуляции служили мышечные сокршцсння. Так нлн иначе, эспсрь принято говорить нс «воэбулнмая», а двнпэгсльняя коря.
В зэо определенно, первоначально основанное на результатах опытов со стимуляцией мозга и клинических эшблюдсннях за последствиями е! о поражений (паралич произвольных движений), впоследствии были включены анатомические крнтсрнн в частности чшноархашекшоника (особенности строения клеточных слоев) н связи коры с двигательными ядрамн талвмуса. Опыты с злсхтростнмуляпнсй мозга стали началом современного этапа сто исследований.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
