Физиология человека (том 1) (947485), страница 78
Текст из файла (страница 78)
Активируется 4мктарамн Х(в. У(1в и' Иа. Переводит фактор Х в Хв. При ею отсутствии возникает мбцюазние щюоФилиа В Гликапратеид. Образуется в печени. под влняниен К Ф рХ,я пр р б Квктгмнруеп„я факторами (гиа и 1ха. переводит бмктор ПвИа Гликопратеид. Предползгвют. что абрвзуетсв л печени.
Аюнвируегся фактором Хпа. квлликренном совместно с вьнакамолекулярным кинимненам (ВМК) Белок. Предполагают. что образуется эндотелиальнымн клетками, лейкоцитами. макрофппвмн. Активируется отрицаюльна зарякмннымн поверкностями. адреналином. каллнкреином. Запускают внещннй и внутренний меканизм образования' протромбннааы и фибрннолиза. вктгмирует фактор Х! и преюгллнкреин Глабулии. Синтезируется Фибраблэсщмн и ммвкариоцнтами. Стабилизирует фибрни.
Неабкадим дкв нормальною течения репаратимгык працссцгя Белок. Участвует в акпгаации 4юкеэра ХП. плазминоюна и ВМК Обрюуетсв а тканях. Активируемн каллнрренном, прмннмает участие в вктивацмн факторов Хп. Х1 и фнбрннолиза Явлветсв компонентом каллнкренн-киннновой системы. Активация плазменных факторов происходит главным образом за счет протеолнза и сопровогкдается атщеплением пептидных ннгибиторов. Активное состояние фактора обозначается прясоединенаем к его номеру буквы «а» (фактор 11а, Уа, УПа и т.д.). Плазменнме факторы делят на 2 группм: витамин К-зависимые (образуются пренмушесгвенно в печени под влиянием витамина К) н витамин К-независимые (для синтеза которых витамин К не требуется). В зрнтроцитзх обнарудсены многие соединения, аналогичные тромбоцитарным факторам (см. раздел 6.2.3).
Вахснейшим из них является фосфолипндный фактор, или частичный тромбопластин (напоминает фактор Рз) „когормй входит в состав мембраны. Кроме того, эритроциты содерлсат болыиое количество АДФ, фибриназу и 316 другие факторы. При травме сосуда около 1Я, наименее сгойких зритроцитов вытекающей крови рвзрупшется, что способствует образованию тромбоцитарной пробки и фибрниоваго сгустка.
Особенно велика роль зритроцятов в свертывании крови в случае ях масс(яюго разрушения (переливание несавмесгимой крови, резус-конфликт матери и плода, гемолитические анемии н др.) Лейкоциты содерпат факторы свертываняя, получившие наименование лейкоцнтарных. В частности, моноциты и макрофаги при спвчуляцни антягеиом синтезяруюг белковую часть тромбопластина — апапратеии П1, чго значителъно ускоряет свертывание крови. Эти ые клетки являются продуцентами витамин К-зависимых факторов свертывания — П, т'П,! Х я Х.
Пряведенные факторы являются одной из основных прячин возникновения диссемннированнога (распространенного) внутрисосудястого свертываяня крови (ДВС-синдром) пря многих воспалителъных и инфекционных заболеваниях, что значительно отягощает течение патологического процесса, а иногда слуыят причиной смерти болъных.
Валашя роль в процессе свертывания крови отводится тканевым факторам, к котормм в первую очереди относится тромбопластнн (фактор '3). Концентрация трамбопластина высока в коре болыпого мозга, ле(ких, плаценте и стимулированном антнгенами зндателни сосудов. При разрушеяии тканей я стимуляции зндотелия балъшае количества тромбопластнна поступает в кроваток„что намет вызывать развитие ДВС-синдрома.
6.4.2.2. Механизм свертывания крови Процесс свертывания крови представляет собой прешчущественно проферментзю-ферментный каскад, в котором праферменты, переходя в активное состояние, приобретают сяосабность активиравать другие факторы свертывания крови. Подобная активация мапет носить последователъный н ретроградный характер. Процесс свертмвания крови молсет быть разделен на три фазы: первая включает комплекс последовательных реакций, приводящих к образованию протромбиназы, во вторую фазу осуществляется переход пратромбина (фактор П) в тромбин (фактор Па) и в третью фазу из фибриногена образуется фибрян. Первая фаза — образование протромбиназы мшкет нроясходнть по внешнему и внутреннему механизму.
Внешний механизм предполагает обязательное присутствие трамбопластина (фактор П1), вяутреяний 1ке связан с участием тромбоцитов (фактор Рз) или разрушенных зрнтрацитов. Вмесге с тем внутренний и вяеппшй пути образования протрамбяназы имеют много общего, так как активируются одними н теми лю факторами (фактор ХПа, калликреия, ВМК и др.), з такме привалят в конечном итоге к появлению одного и того ~ке активного фермента — фактора Х~ь выполняющего функции нратрамбиназы. Пря этом н полный, и частичный тромбопластин слупят мзтрипдмн, на которых в ярисугствии ионов Са' развертываются ферментативные реакцян.
Формирование протромбинззы по внешнему пути начинается с активации фактора УП при его взанмепействин с тромбопластином н фактором ХПа. Кроме того, фактор УП моыст переходить в деятельное состояние под влиянием факторов Х1а, !Ха, Ха, Па и калликренна. В свою очередь фактор УПа не только переводит фактор Х в Ха (ведет к появлению протромбиназы), яо н активирует фактор 1Х, учасгвующий в образовании протромбиназы по внутреннему механизму. Образование протромбиназы цо внешнему пути происходит чрезвычайно быстро (эа 3) — ЗО с), ведет к появлению небольших порций тромбина (Из), который способсгвуст необратимой агрегацни тромбоцитов, активации факторов УИ1 и У и значительно ускоряег формирование протромбннвэы по внутреннему механизму. Инициатором внутреннего механизма образования протромбинаэы является фактор ХИ, который активируется травмированиой поверхностью стенки сосуда, кшкей, коллагеном, адрензлином, в лабораторных условиях — при контакте со стеклом, после чего переводит фактор Х! в Х1а.
В этой реакции моыет принимать участие квллнкрсин (актнвируется фактором ХПа) и ВМК (активируется кзлликреином). Фактор Х!а оказывает-непосредственное влияние на фактор 1Х, переводя его в фактор 1Хз. Специфическая деятелъносгь последнего направлена на протеолиз фактора Х н протекает при обязательном участии фактора УП1 (или УИ)а), Следует заметить, что активация фактора Х под влиянием комплекса факторов УП! и 1Ха получила название л»гназиой реакции. Вторая фаза процесса свертывания крови — переход фактора 11 в фактор 11а осуществляется под влиянием протромбинззы (фактор Хв) в прнсутсгвии фактора У (Уа) н сводится к протеолнтнческому расщеплению протромбнна, благодаря чему появляется фермент тромбин, обладающий свертывающей активностью.
Третья стадия процесса свертывания крови — п е р е х о д фнбриногена в фибрин — носит этапный характер. Под влиянием фактора Па от фибрнногена отщепляются фибрннопептнлы и образуется фибрнн-мономер (фактор 1ш). Иэ него блан>даря процессу полимеризации формируются олигомеры и димеры 4жбрнна (фактор 1о н 14), нз которых за счет продольного и поперечного связывания образуются протофибрнллы — легкорастворнмый фибрнн, или фнбрия Б, быстро лизирующийся под влиянием протеаз (плазмииа, трипснна).
В дальнейшем в процесс образования фябрина вмешивается фактор Х1И (фибриназа, фибрннсгабилизирукяций фактор), который после активации тромбином в присутствии яанов Са ' «прошивает» фибринполямеры дополнительными перекрестными связями, в результате чего появляется труднорастворимый фнбрин, нли фнбрнн ! (шзо!нЫе). В результате этой реакции сгусток становятся резистеитным к фнбрннолитнчсским (протеолнтическнм) агентам и плохо поддастся разрушению (схема 6.2). з(э Образававшяйся фибриновый сгусток благодаря тромбоцитам, входящим в его структуру, сокращается и уплотняется (наступаег ретракцня) и прочно закуватривает повредгденный сосуд.
б.4З. Естественные антниоагулянты ОСНОВНЫЕ ЕСТЕСТВЕННЫЕ АНТИКОАГУЛЯНТЫ ого Бар вгв у З. С. н Б е с о у К. МЗ Первичные ут-Глобулин. Сиптезируетсв в печени. Прогрессивно дейсезукнцнй ннгибнтор троггбигы. факторов Хв. гхл. Х)а, Хпа. калликреина и в меныией сгепенн— плазмнив и трипсина. Плззменнмй кофактор гепврина Сулзбытирозанный полнсвкарид. Трансформирует антитромбнн рд из прогрессивного в внтиковгулвнт немедзенною действие, значитглвио поаышав ею активносп Образует с тромбогенныин белкамн и гормонами ксввомксы, обзадаккцие аитиковгулвнтыам и неферментным фибринолнгическим действием Белок. Инпгбирует действие плазмнна. трипсина. кимотрнпсюы. калликреина.
фактора Ха, урокнназы Прогрессивнмй ингнбитор тромбииа. каллнпреина. плазминв н трипсннв Ингибитор тромбииз, трипсина и плазмипв аз-Нейроаминогликопротеид. Инвктивирует калликреин. предогврыцвв ею действие на анниками. фвгпоры Хпв, )ха, Хда и плавили Ингибирует комплекс тромбозмктии — фактор тгд инакпгвирует фактор Ха йнпггронбин !П пз-Авен грнпскы С;щи й б Лнщпротеин-ассоциированный коагулвциопный ингнбитор О)ЛКИ) Несмотря на то что в циркулирующей крови имеются все факторы, необходимые для образования тромба, в естественных условяях при наличяи целостности сосудов кровь остается милкой. Это обусловлено наличнем в кровотоке противосвертывающнк везцеста, получнвппгхназвание естественных антикоагулянтов, или фибриноднтическщтг звена системы гсмостаза.
Естественные автикозгулянты делят на первичные и вторичные. Первичнме антикоагулянты всепга присутствуют в циркулирующей крови, вторячные — образуются в результате протеолитического расщепления факторов свертывания крови в процессе образования и распюрения фибринового сгустка, зуерпичиые аюаикоагуллиты монне разделить на три основные группыг 1) антитроыбоплвстины — обладающие антитромбоплвстическим и антипротромбнназным действием; 2) антятромбины— связывакхпие тромбнн; 3) ингибиторы самосборки фибрина — дающие переход фибрвногена в фибрин. Следует заметить, что при снижении концентрации первичных сктественных антнкоагулянтов создаются благоприятные условия для развития тромбозов и ДВС-синдрома.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
