1625915648-5ed1152c004edfe493dad6e5388afaf3 (843956), страница 406
Текст из файла (страница 406)
!!ос.клпис слнваклся < лизосомами. и нротеазь<. лью<ам ращ цен>ею! 53$>х 331>чс>33>ыс РАЗДЕЛ Х!!1. физиология почек белки. (1!с ко(орьи (клк(1 п(др<иизирухлгя уж« в:н)- ДОГОМЗХ.) !!ОЯН>(Я«О!ЦИ('С53 ИРИ,)ТОМ ЗМИ(ЮК13С>101 и 3И) ср< дс'твои исрс(ккчикз вгшкуляриой мел!брзны иср<— (юс>гггя и (штиилазму. 3>1сибрзиз нсзикулы, иссуиля р( цситоры. слова нс>рлищгн я в 11. !Ззмзти час к(ло мем брл(у, обр;инсниун) в лросвс т кала.«ьиз (мс мбрзн«ьш цикл). О иом<нцьк> оиосрсдолш«юго и('га «ии-кубили(и)л! .>Ндоцито.щ рели орбируютгя (зьл.с «нкоторьи свя щиныс г белками витамины, наиримс!>. рс тип(и («щ р(«иио:(-св>(зьи>зки(ни бс.(кс), коба.«!«ли(н (нз !л!)Наг>к)ба;жми ие) и 2>МО! 1-и).
их с<ьцифсрол (к«1>и ци)3(л)3; на белке, гвязьнщкицсл! шпамии !) (!)В!')). '1 зк, 26-ОИ- хо)3скальци(!)срОл НО!Идзст и к)и'тки и (и)л дс(и'тиисм 1((-ги««рснсс ил(юы ирс вранщстся н кальц«п рнол. Бслц для цисгина нарушается лизосомальиыи. транспорт амииокяслот, то зта труднорастворимая аминокислота накапливается внутри везик)и и Образует кристаллы, что в конце концов' приводит к тяжелым поражениям клеток (циетннозу). Лри ночеч. Иой недостаточности иоврсждеиия клеток воаиикают и в других органах, поскольку !);-'Микроглобулин (11 000 Да) яе ьюжет быть' в достаточной мере ирофцльтрован, звхвачеи носредством андоцитоза и расщеплен почками, поэтому его кояцеитрация в плазме .крови возрастает в зь0 раз цо срзвиению с нормой, что приводи;г к отложению рз-л( икроглсбулина.в печени, 'кровеиоспых со('.удах и других органах (амилоидоз).
Протеииурия. 11ри выделении белкз г мочой, иревышак>щсм 200 м(гсут. говорят о иротеииурии. Онз можг> иметь Несколько иричин. Вие(и>чечиая, или избыточная, иротеинурия. Конце(припоя олрслслснных белков (иаиример, гелнилобииз, ми<злой((иа, (шраиро«силов) латало(ичсски увели н из. Н<ютому:нщоци(си иг сирлиягпя с возрскии(м количеством белков н фильтратс. Клубочковая иротеииурия. Клубочковь>й фил«пр ловрсждси (и болыиинстве глучасв н результате «н)сиалсиия) и его ир(ншцаемость уж личсиз, (к) л<ж«у ирсжле всего в фильтрат лоизданя большие количества зльбумииа, в результате кчо исчериьн!Зкпся рсабсорбцнонньи мо(цности валли,цз. Каиальцевая иротсииурия.
В данном случае иоврсжлгны клетки нроксимальиого каиалыщ (например, ири сш«дромс с!)раикоии, ш«стинозс, отравлении кадм(им, восиз,и иии). Но>«ому даже колич<став бсо)кз. ирису(с(ну«ощис н !Н>рмзльиых условиях л ф!иьтратс. ис могу( бьггь рсзбгорбироиалы. Виеночечиая иротеииурия. В данном случл >ижв.1шии' (клк!1 в мо'и' нс связзиО с НО'!кзли1. Он ПО>«влягп я в рсзультзтг кровотгчеиий и бактсриалы(ых иифскций в мочсвыволяишх путях. Олсдстши м. Но кр;или й мере. клубочконой лротсииурии. при к<и Орли' (сряс(ся до 60 г, 'су! белков, я илягт.
ш«(сд(к (игок альбуки и>«1 в илззмс.,()то сн)О> зс( Ои к<я ичссктк дан((ил<* (к(«1!мы, и лозтому иовьиилтся:)ффектилих ф(илр и(ио(шосдлигиис в каииллярзх. Вода из (иззм ы крови угтрсмляс тгя в иит( !к гш «и ум, вози иклот о!ски и одиоврсмс(ию шишшщстся вязкое(ь к!Кии(. 96.4. ПРОКСИМАЛЬНАЯ СЕКРЕЦИЯ КАК МЕХАНИЗМ ВЫВЕДЕНИЯ ОРГАНИЧЕСКИХ КИСЛОТ И ОСНОВАНИЙ В мембране клеток ироксимальиого каиальца име>отся переносчики, которые активно секретируют в просвет каиальца органические кислоты и основания.
Таким образом, разнообразные конечные иродукты обмела веществ, чужеродные и ядовитые вещества могут быть быст1>о яыведеиы из организма. Иитенсивиость процессов секреции может бь>ть пасть)лько высокой, что выводимое количество оказывается в четыре раза вьиие профильтрованного (иаиример, для 1>АН).
1( задачам ироксим!иьиого кзизльца отн<хзпся также секреция органических веществ.,))а с( крсция мох ст очень сильно ускорять ир<ннкс вывсдсиия нс(цеста (ио срависншо с .пиько феи ь) рунлнилниа« зе«исстваыи), !Н>с'кольку к ирофильтронлииемуся количеству веще. г( нз д<хжнлястся сскр((иру! Лих количество вси«ества (часто зна ипслыю болыисг; риг. 9620 сравните лсвук) чл Тъ красной и синей кривых).
Секреция ор!аиических авионов, ОА (оргапичсскис кислоты), таких кзк паразмшюпи шуровая кислота ( РЛ11), мочсщш кислота, пшиуровзя кислота, (н-нициллии, фуросс мил, индомстац(ш и различных коньки атов токсииов, осуществляется цугом нторичио зктивиого трл к норта. В базолатсральной м1>л169 ни' нмсе)с51 НО крзйисй ли)и' Одии исрснОсчик ор!ани неких аниоиов (огйани злнш (гзнзрог!ег '! ур 1 (ОЛТ1)). !!срс(нкчик ОЛТ!. Связываясь с ОЛ, исрсно(чп его через базола)ерзльиу(о мембрану в клетку, а из клетки выносит дикарбоксил!пы (аниоиы 2-оксиглу(врат и сукцииат; аитииорт; риг. 9б 6>, л, 1). Выхол ОЛ в нросвсг( кзиальцз происходит иассив(ю (химичсткий и з и ктричщ кий грзли( нт: рис. 96.)х и, 3). Дикарбокгила(ы «к)явдякпся а клг(кс >ибо в рс*- зу.,и тзтс обмсч !а вгщсгтн, иротс кзницс! о в клетках нро- 1,00 х х з0,75 ча (л зв О с с 0 зз 0,50 з та с а й <хо 25 0 1 2 3 4 5 Концентрация РАН е плазме крови (сеабсдныи РАН), ммаль!л Рис 96 4 Секреция и выведение ларзаминсгиллурсесй кислоты (РАН! Органические знисны (ОА .
е хачеатве примера здесь ислсльзуетая РАН), и катионы (ОК ) попадают е просвет лрахсимального ханальца не <алька в результате хлубачхсеси Фильтрации (аиняя Кривая), нс и е результате ахтиенаи секреции Поскольку ОА и ОК практически не реабссрбируются, тс ани мс(ут быть выведены с мочой е больших Количествах !краснея кривая лри концентрации РАН «1 мысль!л) В связи с насыщением белка-леренссчиха, сбеслечиеающегс секрецию !см. рис 96 51, лрасная кривая становится более лола(си лри больших концентрациях (см таю>в рис 91.3) ГЛАВА 96.
Канальцевыи транспорт органических веществ Просвет канальца + роеь Пробенецнд РАНО ":ё.';-' «) (л)::-„' ные кой Вы|"„"~>м<иа - — « ' "' югат а Кровь Просве кап альца ОК' ОК' Адреналнн, амнлорнд„ холин, гистамнн, серотонин, агро пни, хинин, цнметндин, морфин ОК' "--9 т Выведение — « ОК' — .) с-:-„' б Рнс. 96.5.
Секреция органических аннонов (ОА ) н катионов (ОК ) в прокснмальном канальце. Она необх<(зима для особенно быстро| о выведения конечных продуктов обмена н чужеродных веществ (см. Рнс 96 4) Часть этих веществ до контакта с переносчиком нейтрализуется в почке н печени в результате конъюгзцнн с сульфатом, глюкуронатом нпн глутатноном. Органические анноны (ОА ) (например, лараамнногнлпуровая кислота (РАН)), попадают в клетку через базопатеральную мембрану в обмен на днкарбокснлатьг* (а, !) Этот перенос РАН является (третично< активным, поскольку дикарбокснлаты| накапливаются в клетке в результате вгорнчно активного транспорта, сопряженного с переносом <Чз в клетку (снмлорт) (а, 2) Днхарбоксипать|) могут образовываться также в результате клеточного обмена веществ (налрнмер аннан 2-оксоглутарат| ).
Выход ОА в просвет канальца может осуществляться пассивно (а. 3) нли в результате первично-активного транспорта, идущего а потреблением энергии АТФ Миф Огод левы|алое Рго|е|л, Тур 2 (М)<Р2)) Поскольку органическим катионам необходимо преодолеть клеточный потенциал, онн выводятся нз клетки в просвет канальца активно. Это пронсхолнт либо а результате обмена на ионы н' (б, 2) нпи лереично активного транспорта.
идущего с лотребленнем энергии АТФ Мо<1$0|од Кез|з|апсе Ргс1ею, Тур 1 (МО3$1) (б, 1), тогда как в клетку ОК' проникают через базолагерапьную мембрану в процессе <облегченной диффузии» (б, 3) КСИЫ3$эн !<ОГО КЗ|ЯЛЬЦЗ, |ИИ И<Р<НОСЯтСЯ Н К,НЛКУ ИЗ внск.и'|о инно |цмк'! Рзнс гвз н ргэультзт< втори ив зкпнин>го транспорт|| с иом(нцыо исрщнк'|ика !>Ы$$1)С1, которьи| осушсст зля('г соирял<снный исрслос Ыз ли.
карбоксилш (ко|рз|к порт, рис 96..>. а, 2). В о<к.л< лн(м слу яг исрси<н ()Л ирглгтзнлш г (обои «тргтич|цм акт ини| |6 л),ин нор<. 11>353 с( крелин $3ы<!)Н<)И3>и иых коиъ|ог лов (|шири мер. сцсилщни |х < ! Лутз пн)ном лииофильных |окгиион) з зпскзльной л|гмбрзнс, <ллсляюн|сй к и ! ку от иросзстз кзизльц|, >ням>ли и пльно су- шсствугг Л1(1>-,5$$35<н иы! |й конь|о! зп|ый |ясос Мц(П 1)гий Ксммзисс рго|г|и, Тур 2 (МКК2); риг. ()65).
а, 4. Органические катионы, ОК (орлни|ч«к|н осиоиз иия) |зкж«юкрс|ируюгся н |цн>ксимзльиьш к,пялец. К ним < ! |а<|лги рял рзсппсльиых злкзлоилов (таких |як э|ронни и морфии), лиургтик змилорил нли ирисул|ии Оршни ел; ! истзмии, В.>том слу|зс мсхаииза| вто. ричн<л о зктиашп> гр.ик |к>ртз.
Низош,мази н аникзль иой м< мб>рюш клггок эиитслня кщяльцз. глс иутсм исргио<а обмен|цикл<я оргшшчг< к|н кзтио||и из 1Г (сим |ар | или зитииорт). >3(3$<<жуи(( и с|шой злко процесса явлю"|ся,аскзрохимичс<кий гралигит 11 нргэ люми изльиук> мгмбрш|у. К<лорь31$ ш>дпсржиизстся пор<нос |Иком, осункшвлякнним обм<и |м)иов Ыз' |и исаи 11 (ант! шор|). н 1 ! '. ЛТФззой (рис. 96 5. <>. 2). До(<о)и|ите>|ь. но, ио всей 3>и>(ньюс|и, щ)змо>киз и|риичш> зктизнзи < гкрг| |ля ОК* (М!) К1, рис. 96.5, б, '). 11срсхол ОК' ид ни гсрст ш(изльшио про( | рзистнз в кл< тку чсргэ баэолз)сра|ьную мембрану <ку|цгствля(тся эз с к г |маисисцифнч|нно иср| носчикз ор! щшчгскнх кзтио||ов (ОС!' исргиосчик, «облщ н||нзя лиффулш|), рис 965, б. 3).
Миогис коисчныс иролукты обмсна, чужсролныс нсшест аз и яды сиачалз должны бьл ь нейтрализованы игчгиью и иочкзми (связывание с глн>кур<мятом, я|к>- тзтиОном. гулы)|зтОМ. 3 гзкж('Ычн(< гиииро<>з>и|г и гц) ), ирежяс чгм оии смогут взаимодействовать с цгрсн(ючикзми. осущсствлаощшш сокро! (ию. Ььцтрос выв(денис мсднкамсптон иутсм <гкр(ции (нз|ц>имер, н<чшШ|ллинз) 15 бо»мни|иста( сзуч>|сл 3|с)кслзтсльно О>3ионр()ы(33(ндй прием ниутрь ниг!(бн <про(5 лср< |юсчиков, осу|ц(< талям>|цнх сгкрг||шо (иаиримср, иробснсц|ша), можш но<И 9>щ|ятствовзть быстрому нывслсник>.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
