1625915648-5ed1152c004edfe493dad6e5388afaf3 (843956), страница 405
Текст из файла (страница 405)
96.2) 1!склншсниями являются глииин (90": ), ги<пидии (94" ), з также таурин (Около 90 )ь). Е(л>3 н><В<лси1>с зми<$ОКИСЗО« НОч)И1ми и<)В3иизстся (гииерамииоацидурия). )О.>то может быль Обусловлен<>, кзк и и случае глншпзурии, внешними (нс иоче и)ыми) иричииамн (насьиц(иис белков-исрен<>счиков за счсг >н>вьнисинпй конце<прации >миноки<л(п и илазмс) и.ш дефектом исршн>счика в ироксимзльном каи;>льце: лоч( ишя гииервминоацидурия (изиример, цистииурия). !! обоих случаях не вес аминокислоты, а лии<ь Оирслеленныс их группы иодвергзн>тся усиленному Вынсдс(3И<О и.> Ор<зни.!«1З. !1с«Одя из:)ТОГО, был сдсл,ш вьиюд, чтп для аминокислот существует м<!О- жество белков-переносчиков, которые Обладз!От сис цнфичнлстью к Одной груиис структурно-родственных 1 -а ми иоки слит.
Так, в аиекзльнпй мембране нл(ток»иителия ирлкс<>мзл> НО<О кзн шьцз (<н>лпбнп( <'впйствсни<> также !>Иителин> тонкого киш<.чника) имсюгсн белки-переносчики, обеспечивающие сопряженный иереиос Хз' и аминокислот (симиорт): з) для аиионив аминокислот,таких как 1-гл<птамат' и 1-нш<артат (иср(носит 21ча'уз<33!О<3 аминок>плот); б) для большинства исй>- ральиыл ! -аминокислот (! 1Чз,'нс>(трзль>(зя амииоюю.лОта; 1)ь<сокая:)())Ц)ект>)В<<ОС>ь); В) для 1=1ц)или1ш; г) лля !)-33«3>и!Ок>>г>>О), тзк>>к кзк '!аурин, !1-ш>зн<<33 и др. Р»ШГОЛЗРЯ ИМ Ш)УтРИК. <С ГО'ШЫЕ К<«пи >ГГРаЦИИ аниною<спи> увс)>и и>на«>тся В исск<>.>«ко раз <н) сравнению с коне>прациями в ила>м< крови: тзуринз, например, В 80 рзз, а!.-3>>у гама)а в 80 раз.
1!илиму выход ами>н>кислот из к.<с! ки в нитсрспщизлын>с ирострзнг>3>О и дзлсс к кзии:>ларам может осущсствляпся иассив- ИО ( Об.)си<си>шя диффузия» зз счет различных пере- 3«>счнков). Кат>и)ны аминокислот !. Зрпшии', 1-лиз>ИР и 1 -Ории гни' могут проникать н клс) ку как пассивно (лн мбрзниый лотеицигь) как движущая гила). шк и исрсн<>ситься (вторично акти и >ы й тра не норт) совместив с >чз'. Такой исреиосчик (1)2!!) связывает и 33(р( ИОс>3 г тают' цис1 и н и )ц)у<тн' нсй1 рзльньи' зьш!н)- киглоть!.
Как„во<цх ки иаиравлсинлму против них ИО- те>33133>к<уз катипниьн' амшн>кис.иль< ллкидзни клетку и рез базолатср<шьну«> л<ембраиу, пока псясио. У саламзндрь<, кзк пример полобно<О механизма, Оиисан Обмен лизина' иа !чз . Переносчики нмииокнслпг стереосиецифичны, ж>тя сеть и искл«>чсния (например, транспорт 3)-асиартзтз б(лкок<-иср('н<>счиким знипниых змиипюнлог). Кзк белок-иср(плечик )лн>козы иршшмает лишь 1)- (ИО ие 1-<лн>козу), так и в случа( ам<инжисл<л граиснорт пру>отея лишь 1.— (ИО н(' 1)-) нзлмсры. !!ОС«ОЛЬКУ' СХОДНЫЕ ЗМ<3ИОКИГЛО! Ы и( РШК>СЯТСЯ ОД- ним и тем же ш рсносчнком, одна аминокислота (на. пример, зргииин') может тормозить реабсирбцик> другой аминокислоты (в данном слу ше, л>шина').
Так например, врожденная пшсрарпшииемия ведет не только к усил(ни<в<у выведению гзмого зрпшина, НО лизина и Оринтииз, хотя их концшпраиии в плазме крови нОрмзлы>ы или даже ( нижсиы. ГЛАВА 96. Кзнзльцевый транспорт органических веществ 96.2. РЕАБСОРБЦИЯ РАСЩЕПЛЕННЫХ И НЕРАСЩЕПЛЕННЫХ ПЕПТИДОВ !йшьшн< !Кзпилы с,<исульфнлиь>мн мо<) нкзмн, та кнс кзк ицсу шн. и '>аюн> белки, кзк зльоумнн, цог>унш<л в к к тки нроксимз >ь>их о кшильцз с ломо!цью:>и. ЛОЦ1ло 3 > 33 ВВУГ!ш кш)ки Р>кн<с33,>зк>Г<53 В лнзО< Ом<1х ло йм13 ВОкнс>От. $(>311 кор<) 3 ких ныл ил$>ых >к1юк3< су'- 333«таус! Гщс од>ш <)х)рь>33 рсз<корГщцн.
В щсгочной к,>- смкс н!Ни<сны шьн<н и ьа>яг>ьцз ое<н!шрсь1<нно с рядом фсрмщп<ш(и>п>рнмгр, мзльтзщ, трсхзлаэа) об!яружи вастся Вькокзя зкл!шн)сть змнцолсл 3335<а<1. О>33<О>к ни> лзз н углушмнл>рзнсфсраз (у бр! ), ко)орьн Лсйс>ну к>г В проси< и н«)>ро>>з. Онн способны настолько бью гро расцш>шить б<лкн в нросвсгс канальна, что лрн ирохож,юн ни мочи через лрокснмзльный кан шсн (ок<>- ло 12 Г) <х ) астся щцс л<х ) аточио В!н л>< 1>н л и рсзбгорбциц обрзэухицнхся иролук!ОВ рзсщщшс!шя, т.с.
Вмшн) к>нло)'(рнс. 963, и). Нскот<>рью ли- н грипен >п<ы (нанриьц р, карно>нн) у<тон швы но О>!В>ш<нию к дсйствшо иснтилаз иросв<- та канальцз. Дл)3 <шх в аникзлышй мембране клеток 3)роксимзльио<о канальна имеется лвз переносчика. Пелтндные гормоны (налример, ангиатензин б) Пелтиды (налриме>х глутатнан) з>а Пелтидазы, деиатвующие ~ в просвете ханальца ' .
' Аья>(3653~~ Аминокислоты а ПРааает ханэльЦа' —. 'х.'.. '. ""'."' " " ' КРавь Определенные ди- н трилелтиды (налримесь глутатнан) Я' Аминокислоты Цитащ)эзмзтичеа- зив лелтядвзы Сопряженный перенос лелтид-Н" (анмларт) Риа. Вб 3 Канальцевая резбаарбция пептидов Белю<, такие хах лнэацнм, !3;михраглабулнн и зльбумин, а !Вхже лелтиды, содержащие диаульфидные мостики (налример. Внауг>ин), реабсарбируютая в лрахсимальнам ханальце лааредатаам эндацитазз, которыя эалуахаетая взанмадвяа>вием белка аа специальными рецепторами, и гидрализую)ая в лизаааыах В > а же время большинство харатхих лелтндных цепочек (налример глюхаган, знгиатензнн В, релизннг-факторы и глу<атиан) настолько быстро >идралнзуютая пелтидазамн щетачнаи каемки, денатвующими в просвете ханальцз, чта образующиеся лри этом аминокислоты могут быть реэбаарбираэаны, прежде чем ани достигнут конца пракснмальнага канальца (а) Определенные дн- и трилелтиды (например, карнозиь) более устойчивы к действию лептндзз Паэ>аму в лраханмальнам ханальце ани транспортирую>ая внутрь кле> хи белхаы-леренэачикаы, ааущеатвляющим сопряженный перенос лелтид-Н (снмпорт), где В расщелллюгая (б) обеснечинающих перенос неитида и ионов Н' в клетку (симиорт) Р!..'Р'! 1 (Сегмент .'~1) н РРР! 2 (< <>ъ>с!33' 52).
(' 3>ол!О>3<ь>о.л нх 3!< р< цосчикон:иш< и л>,<ы (!3 о!>рс .3<лснныг,нгплннггнкн цсфз.лхно!Вшы) зш!ут В рс эульши В>орн>3>О з><>ишю>отри>шн>ртз нгрщнх>лься 'к!Хз ВИГО<33> х) кз<мку' В к.><'<ку ло нз><рзв<< нн>о Г!ж лнси г,> 11' (рис. '.)6.3.
б). Тзкиг >н и п<ль> в большннств< случзсв расик н>июня до змшкж>к.л>г внуц)нкл<ш>ч>ю. 96.3. БЕЛОК В МОЧЕ Несмотря иа непроницаемость клубочкового фильтра >щя макромолекул, несколько граммов альбумииа, а также других небольших белков, все же ежедневно попадают в фильтрат. Эти белки реабсорбируются на 96% в нрокснмальном канальце с помощью эндоцитоза, который запускается взаимодействием белка и специфического рецегнорного комплекса щсточиой каемки, и расщепляются в лизосомах. Нротеинурия возникает в том случае, когда нрофильт)ювываются больши» количества белков, вие зависимости от того, происходит это за счет высокой концентрации в плазме (избыточная оротеииурия), или в связи с нарушением ироницаемости фильтра (клубочковая иротеинурия), или, когда в новрежденном канальце реабсорбция белков значительно нонижена (канальцевая иротеинурия); нри известных условиях белок в ыоче может появляться в резулы ате кровотечений или инфекций в мочевыводящих иутях.
)!л>3 больншх Гк'5>ков клубочков,н> филь) р нслро>щи и м, особенно, сс ш онн заряжены о три цзтелы н>. Концентрация в фильтрзте колнчесп!сино важного белка плазмы крови альбумина состав шст лишь 0 01 0 05 ".ь' от его концентрации В плазме крови (около >30 г,' 3).
!!<сл>отря на слабук) нршшцзсьннть фильтра. Врофнльтровзнцк'сея ко, шчсс пк> зльбум!шз нрн С)>!( 1Я) лйсут может лесли.ал (180 х 40 х 0,0001 =0,0005) 0,75 !1 г; сут. К нему могу! бь>ть добавлены лрупн бс)ки !шазмы, В <юобснносш низкомолскулярнь>с: лшюцнм. обломки иммун<ц;зобу <ннов, ол и !)>-ь>333<ро>><об>у>3>н> н т.л. В моче обычно появлялся линн 35 мг альоумннз в лень.,')го оэначас), ч го более чем 96 ча >цнх)цюю р<>взшцспкя альбу миназ рсзбсо!хац)<< тая 13 лрокснмзльном кзнзлык (лолобнос слрзвсллнво и лля лруп>х белков).
Механизм реабсорбции белков. В то время, кзк ко роткис н<зпнлньк <В'ночки п>лролизуютгя уаа В нр<> свете кшшльца, цецтнлы, сод< р>кзщнс л>к ульфил (Вн. сУ. Вш. !)х-ынкРог.<обУлнн) и та<Ос белки, кзк альбУмнн, могут !юабсорбцронзгьгя в цроксимальном кана)ьцсза счет шттил о ш. который запускается взаимодействием белка со специфическим рецепторным 3<омнлексом 1и<'тОЧ>3ОЙ к><сл>к>) .)тот 31РО1>сГс нлст с 3В)т!х'Ол<'цнсм А Г<1>, !>слк<3 св5>зь<вдютГ51 Г Р<цс$п<>рзм33 (кОмнгн кс мсгзлии.кубнлин) щсточной каемки и трзнгн<>р>нру. ю>ся к ощк>взшно микронорснн<ц, глс опцнуровь<вз клтя .>ила!<итозньи щ Викула>, нрсврз>цзх>щнсся внут рн клетки в эндосомы.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
