1625915648-5ed1152c004edfe493dad6e5388afaf3 (843956), страница 404
Текст из файла (страница 404)
За это отвечаиут разнообразные белковыс переносчики ионов )х)а' (снмпорт; антипорт), расположенные в апнкальной мембране клеток эпителия нефрона, которые работают по механизму вторично активного транспорта и обеспечивают поступление глюкозы н болыпинства аминокислот в клетки канальцев. Пассивный выход из клетки в интерстнциальное пространство обеспечивается цель1м рядом переносчиков (унипорт), расположенных в бвзолатеральиой мембране.
Расположенные на апикальной мембране переносчики насыщшотся, когда профильтровавшсеся количество глюкозы, соответственно аминокислот, сильно возрастает (например, при повышении концентрации в плазме). Последствие такого насыщения — появление глкжозы в моче (глзокозурия, вызванная внешними по отношениго к почке факторами; например, цри П(аЬе1сз шс)йцзз) и соотвегспи. пно гнпераминоацидурия. Повышенное выведение этих веществ может иметь также поче«гнук> природу, как в случае у(сфекта переносчика (специфичсское) вли за счет общего нару1пения функции канальна (не- специфическое). Имеется целый рад переносчиков аминокислот. При дефекте одного нз них гнпераминоацидурия охвап знает липп одну определеннуну группу химически родственных аминокислот.
П поч1ш П-глюкоза практически »001нгх тыл реабсорбнрус-гся (рпг. 96.1 и габл. 96.1). К(щзом резбгорбцнн являсця п(х>кспм»ля п»1й кзпгснц. Н нзсзояп(ее время лпнсшщ моле»у тарпан ст)зуктура от»стех венных зз зло белков.пере~ их чиков; в зп икал ьной мсл1бр»пе прлксимззьного извитого к»пяльц» рзбоззгч механизм вторнч ного»ктншюю трюк порта, белок-перепое шк (ях!~ппь й)пс о с (.гзпзрогцт, Тур2 (6( 1. Т2)), который обладает пилкой зффипщхтьхх лн однюврсмсппп переносит )х)з и к~поко»у (но пс цыакпму) в согугнглленип 1. 1.
( по- МГЭП(ЬК> ЛЗННОЮ ПСРСПГХЧПКЗ К КОНЦУ ЦРОКСНМЗЛЬПОГО извитого кгншльцз (у крысы) рсзбсорбнрупгся около 95 у' профпл ьт)х»1»1»»сгуюя коли»сел нз ляюкозы. 13 сег- менте Я прямой части прокспмз»1я~ого канальцз обнаружен спк один белок-переносчик (6(.1. 61), расположенный н» а1» калы»ей мембране, 1путорый обдал;юз высокой зффп>»пятью и па одну хтлскулу гупокозы Я З .а с о а г в с о Р 1 й е х о "0 Концентрация глюкозы в плазме крови. мысль/л Несколько Значительно Нормальная увеличенная увеличенная Концентрация глюкозы Прохсимвльнвя ревбсорбция в начальных отделах лрохсямельнсю квнвльцв 1' Ревбсорбцвя в конечных стделех лрохсимвльного хвнельцв Выведение глюкозы Около 0 Повышено Около 0 Рис.
90 1. Трвнслортныи максимум (Т« „) хвк мера насыщения белке-переносчике При нормальной концентрации глюкозы в плазме (0.5 ммоль)л) моча практически не содержит глюкозы, г е реебсорбироввнное количество глюкозы равно лрофильтровввшемуся (слевв) Ситуация меняется, если концентрация глюкозы в плазме крови удваивается (середине) И наконец, лри еще более высоких концентрациях глюкозы е крови (слрввв) кривые, страж»вшие лрофяльтрсвевшееся и выводимое количества глюхозы, проходят параллельно Расстояние между ними равно ревбсорбирувмому количеству гукаю«азы.
При концентрациях глюкозы в лпвзме кровя от 10 до г0 ммольул дсстигеется максимум реебсорбции, Т« „. (При изменениях СР)( меняется я Т««„) Квх лохвззно схематически в нижнее части рисунка, зто определяется возрастающим насыщением леренссчихв глюкозы, обеспечивающим ревбсорбцию в начальных отделах лрохсимвльногс хвнвльцв.
Пря умеренном увеличения концентрации глюкозы в плазме крови е процессе ревбсорбции начинают принимать участие я другие части «в»ельце, лежащие ниже Это происходит до тех лор, пока их белхи-переносчики не будут насыщены, и в результате глюкоза появляется в моче.
Похожие хривые могут быть построены для аминокислот и фссфвтв Причем последнии будет усиленно выводиться уже лри небольшом превышении нормального уровня концентрации в плазме («пороговое веществоз) ГПАВА 96. Кзиальцевыи транспорт Т,> 6 > н >$,> 96 ! Р<ч>бгорби(ру(л<$>я и:н(ск|ктирусмня фракция лля рз«личных псвсюв Рпабспрбнрупнан фраканн (Р1!) Л(2Г (Л()11): 99 995 !О При опрслелев- 2- 150 иых условиях секреция '4,6, ' '65 (1,0) !О -25 Лль($(к(ер(яв т ! Мдз" 6вобод<<о; 0,6 15 (2,5) Около 70 80 -95 р воз ра( та("к 1 — 2 ' Ллкал(9 п.0 ., )> Си)>ь Глюкоза 96 (О,!) ио ж)врастает; К(х>атяиви 0,1 ' ! О (2,9) 0 О 100 Прил аппп* 3' мпи(гн<р ннн ни >,,в п>>пни, П .Ыппн>рив.
> мни км<«ни> ! тли<и,*< > 1$ > о>икн! ! 3> исрсиогиг,|>ы и<ни 1чз' (< им>юр() 6 иом<нцьн>:и<но и<" рс>ик чик< ло)шшпрацш! (л>оков> п иросншг юив.и,ц< лкцм'3 быть г|<ижс>ш >ыстопьы> по В ко>п <иоц мо и ой(3>р(жин >с<( я лишь 'У> „,, 33!кк!)>ц(>г>розливе><кя коли ч<лг>вз г >анимы, ! !(рсхол г <к>ко«ы, >кк $ )3>ивин и >ы 3>рос|к'$;> кз|вп> 3$« В кровь 03(0,30$«>$цпы<(выл кз($$3>няр(>в вишня (ьк < ив>ь(м. (13! ойесисчиьа<ц я (и( зави имым о( ионов) >п рс<их чию>м (К!<ком ! Си>лро! 3(г 2 (( '!.! Т2)) и лвоким хими ш(ким >р<ь|ивцом >люкона (так >>з«ы являя «ойлсмии)ыя лиффупи< ) 16 пок->цр<иосчик (!!.1"!2 т<кл«м<нлс( игре>ип и 3 ь |алак)яму и фрук|о 3), ирп;г>ом <з вк|оы исрг>ик и>ся в кли<ку и> ир<к вюн кш>а <ь(р! В рг«у и тз >с в>ори и>О зю и)н>О! О ) рз>>с(и>р) л с и(жп>и(ьх> Я'!.11.,$ фрук>оз) и;ксивюг В<шин>(ьн> |ю!>шик чика ('1 1>Т5) К н.
уж< 6ы <о < ь о ив, у и. В< к шп кои><юг( рации 3 'ио козы в ил;олп ьр<п>и ир>вол>3! к )си пшики>у се вьиклс $>икп глия<озурии К,>к <к>к,о,>ио >ы !ни 96 !. >лкжозурия |вчии к"<ся, ког>ы конце>орв(ия 3 пк>ков ! и ил;омс кро. в>,ик) >иве< <9)имсрш> 10 ммо ил л (160 мг 'лл) !1<> Веси вви лик! и. ( .В ого ! ияпшиз иочьз ис сцосойиз !к,)6сорбирон Оь вг копи яство ирофильцюи вип игя 3 чк>копь> При .Оом иргньин,к г< я ыл и,оьи>агмьи( ((*! Р- ывн и мы|!) )раисио!)т>>ый максимум (1; „) ллл! !.иошо>а !!з )РОВК' КШЫ >ЫШ.>ГО ОВЗ ВЮ.
ГИ> Г>В ЫЛЗ ПЗСЬИЦВО>СЯ >п!киосчики В )в ы.п проке>жы >ыю(о квы.>ы<>, з(л>3(л| н шо >ш>лг>ил(вцил о>3$( в( (( м р>и. 961 и 96 2). () (о >ыгь(ии ииг кзгаи>ся 6слкз )п рсиосчикз, рз< >иьюнвчи>о >о |в в>ик>ь(ыин( мсмй>р иц, к<порыи >рви >и>р) и!»С( г.
>око» в к и 3 !.у, в ) о время л в <н рс|на шк ( 1ХТ2 па 6 оо ио< рз >ь>юи мел>69!333( с с>о ко>юг нпои Михи ши са (К„) ирилк р>(о.'!О ммоль 'л < л>ы в! л)ож< т 6ы 3 3, и и ы(цси) Тзк как при ш>>а пои !.поко» рии (к сия« ны ( (в |О ИК 33(И >Н фР(НЯ, ) О )И О( СОС) ОЯИ>3( И > И |ВВ(СЯ ГЛН)- козурисй, вьшиа|пи>й виешиими ио отиовсиии> к почке факторами. 1!Виротив, иачечиая глюкозурия (врожлеииая) иа(тува("3, кОгла |и рснОсчики <л|ОКОзы В прОксимальцом кзиальцс ойладзют мюи>и тра>>с>>орт(<ой <мкошьк> ()и,„,; тии Л) или сиижсши>й иф()>иицос) ью к глюкши (высокое зиачсиие К„,; гии Б).
!! обоих случаях речь идет об изолироиаии(>м иаруш(иш> Выведсиия >лки(озы. Кроме того, к !)>>юкозур>(и могут Вриволить общие иаруии иия функ||пи каиальца, иацримср, когда акт ишюсть Ха )К -Л1 Фазы снижена и гралиш>ч >ч>$ (коицеитрзция >лз в клстк( сиижшш) спи|иком ии:и>к, чтобы ойссисчить зверю>сй мсхаиизмь> вторцши) зкз ивиого трши порта !<1з' и гл|окозь! (симиорт ). !! данном с |учае р(чь РАЗДЕЛ ХП1. физиология почек . идет О синдроме Юзнкони, ири котором, кроме того, избл)одастся усиленное выделенисбнкарбоцата, аыи)<окислот, фисфата н других всицеств.
НО- с)мшьку их реабсорбция также зависит От 'реабсирбции 1()а . Фнльтрзт — — —— 100 о 60 Ф л о 60 И 40 о о. Е 8. 20 8. О- Конечная моча — — -- —- Рно 96 2. Реебсорбцил глюкозы н аминокислот. Ревбсорбцня глюкозы и аминокислот происходит бопь<зеи чвс)ью в начальных отделвк прокснмепьного квнвльце; если увеличивается профнлыровавшееся количество глюкозы, та по мере насыщения белков-переносн«ма в начальных о)делах прокснмепьного кенвльце в процесс ревбоорбцни вовлекаю)ся днствпьные сегменты лрокснмвльного квнвльцв, и ценные д<!я организма глюкозе и аминокислоты практически поп«ос)ью реебсорбнруются (ом <зкже рнс 96 1) Аминвкислоты рсзбсорбируются бо.юс чем нз 98 Ъ (<пд(льньн аминокислоты, иаиримср, 1-Валин дп ь 99,8 ч; рис.