1625915648-5ed1152c004edfe493dad6e5388afaf3 (843956), страница 399
Текст из файла (страница 399)
!11! (и Ом и>1 и сО6ирз- Тзбл и па (>А 3 Транспорп<МГ процессы я лис>альном извитом канальцс, связу«ицем Отд())Г и я собира»ел«ной трубочке Рвабворбцйя Нодь> ) ааввме кхетка. (д1»ртаяйви» (>тдсам 'ДЙТ;СОЛ в С?Т): ! реабсорйпвя «>О<ЗОН?>!а':.»а)вйса,от ахьдоегеро?1)а,'предсердко»п 3<атр>!йуретйчес)ко»о певтвда. и'айтнднуретвческого ц)рмопа,(ва ля>мивв>зьно>г(мембрвв»1(х!а -канал»я; па базо)!к(»ральной мембраяе: 1ча.'/К',-'АЬТФаза); секреция) к' ": завв< нт.'ет й<ябгорб>звв воийв: Йа'-"в. ввцхчу От альд<ктеро>а) и т д.' (нв'люмяязльвбй'.мемзб)мйей К'-каналы; на'бам>латейзль1(ой''мембранс Г(а'/К'> АтФакз) Зставочвые кз»тва.
(С<О(и>СТ коркввОЮ'я»а<»сов! пз>НК1)У) . секреция по>в)а ВЬ (ва лв>л»и>>а)ланой м»ибрай>;Н,>к.'- вер(в(огчик'АЕ1, (а»(тйпоргл !)СОз'>)С(. )); мембране.'Н()>К""-АТ(1)втз) Тнй: В, секйейиа НСО»' (наплк>миваяьвп)й мембрайет Гмаок-' П»рВВОСЧНК? РВК(автвворт НС(?~/О )!На,бзв<>! ат»р((>1)ь ной "мвй6раае,"Н>, 'АТ()>вйз>) Р(х>бнор)я(вя, вод<>в- р»гулнру?е)(СЯ автййв)й>ь(мче(явм тг.)ы)ь>Г (рубл'!«13 (Ослиц>!«ИГЯ яо яг< бол(ч толп>33( труб«и, тзк чго я к(и!И( копили мл ш из милл)ия(я ш' фролов Олиой иоч«и илгтуизгт О Зи>ч("!Оу>О лоыш«у чгрсз 950 о>гоч«оиых Гобирпсльиыл »рубл Зск.
ульгрзг)руктуриьзс ОГ<«хилости и.имиых «О<изкТОЯ М<жДУ ЬЛ<тКЗМИ:ИШП*»ИЯ ЛИГ»сл)Ы«ИО ЛаПЗЛЬЦЗ у«(ыьи>з«л 3!з то, что зла»3)к>м О>лслс и(ч!>роля мы имс( м дело ( О( иощги льио плотным эпитслиел». В Гаазу. «)и<см Отлслс ю)с1)вь!Г НО51«л>13Отс51 Зз«и»!зьзя>и'мыс исреключатсльные, или вставочные, клсткп (шпкса1з<Г(! ((1!ч), «Огорьи !июдп)и) !кг разбрлгзиы между миог<)ч)илсииыми главными клетками (рппг<ра! Г! !!ь) ГПАВА 94.
Активная реабсорбция ионов (ча' и ее последствия мосмопь/кг Н>О Корковое вещество пачки: 290 Кровь Чева тес<а Внешнее м аутов)е вед(ство .900-' Восходящая часть прямого сосуда Петля Гение Ниахадящая часть прямого сосуда Собирательная трубочка Соби)р(>ТВПЬная трусиха. Тонкая часть петли Гение Клетка Рис 94 9 Мозгов<и вещество почек пронизано пятью тесно соседствующими структурами, которые расположены параппепьно друг другу в кортика-медуппярном направлении нисходящие и восходящие части петли Гение, нисходящие и восходящие прямые сосуды (каза гес1а), в также собирательная трубочка.
Активный транспорт НЗС! (см риа 94.9), течение мочи в противопа>южных направлениях (см рис 95.2) в петле Гение, а также рециркупяция мочевины в мозговом веществе почек обеспечивают кортика-медуппярныи асмотическии градиент (от 290 до 1200 мосмопь>кг Н>О) в интерстициапьнои жидкости, которыи представпяет сабои движущую силу для реабсорбции воды нз нисходящей части петли Генпе и из медуппярнаи собиратепьной трубочки Поскольку в вогходящем толстом сегменте петли Гение Нв' активна реабсорбируется, а стенка это.о отдела петли дпя воды непроницаема.
то в петле Генпе НвС! в просвете нофрона начинает все больше замешаться мочевинои (см рис 95 3). В резупьта,е в толстом восходящем сегменте петли Генпе може~ быть реабгарбироваиа в процентном отношении больше НаС), чем воды (йюто В. Криз) (см. рис. 96>.6, и .!)2.!.1). Пг.пии)чиьи кл("!ко >иходятгя в корков<>м ш пят гнс ночки и нзчзлыики о)д(лс модул.
ляриой <.Обирьпгльиой )рубички Онн мо!у<. Наход)п.ьгя н днух фуи>ио)оиялы)ых сос)ояииял (см. р)н. 98.!): нл лшмшшльизя м(мбрзиа, облз>1зкиц,ш большой )н)- нгрх)икт ьк> и шшб)к< и>шя ыикроноргинкями, мох.ет быть либо ныиячсиз и ироснст кзизльцз (функциональный тни А), )!ибо сок ршцс! ш до небольшой и оясрл ности (функциональный тни Г)). '1'ин А секр<пирует ионы 11 н ирогнст кзн(иьца. Нида кзк тип 1) (скрсгиру<"1 !И'Ог «11г!х клшчгииг» гы А в 1) подразум(ваг) ятом чнс те «обр и и<к 5 истр шнаин< ! рзисио!иных иротеиновдля 11 и 1И От.
<)зо иоклзьишст, по рсгулш<ия <ршкшйпных снош"п! Знстзльшио ка!яды<а мож('! нклк>чап н себя дзжс марфо.пни иску!о иерее<райку КЛ('ГО К .)<И П С)! И 51. Моча, которая ><низ>(зс.! н листазьный ишипой кзнзлш<, ги нотон ич)ш ио отиоин пик> к 1>лазмс крови (( м. риг. 9)х2). 1! 1)рису)с)нии шп идиурггичсского гирм<>- из (А;(Г) .>ни!слой иропицясм для воды, полому вода р(абсорбирустся до т< л иор, пока моча нг стшцт изотоничиа и<ггсргтицизл>иг>й жидкости. Г!аско.)ьку концентрация ))а и С! ( н р< зультятс их рсабсорбции в и!хдыд<дцих о!дс.<зх и(())рои>3) с!3лыи> синж(иа, то 60лыизя чз(ть (х м<и>иынх ти в и!хк в<.
Ге кана 3ьцз 13 зтОм отделе нсфроиа об(сисчинает<я мочсвииой (рис. 94.9 и 95.3). 1(одобиое справ< дливо лля ш)язукицсго о)у<е— .и. а тзкж( для корконой и изчзлы)ых отделов мсдуллярн<>й собирательной Грубочки. П днстальном навнтом канальце (Д111') )чзС( вло,<ит н кщ !ку чср< з зиикзльиуш мсмбр шу иосрс и пи)м лакали.ин)шин>го )ш чк>л<иизяьнои мембран(" )и ргиос- чика К,! и ('1 (гимиор)), ири,иом <ч>! (К -А Г()),)н) ия быольп(рз >ын>й мембране зк<п(<нш вывод!п ноны 3)33 из кл< и и, иодд( р кивая .>Лгк)ро>и<мичгский <ряди(ит, обеспечив,)киш)й вход >у<3' и рсз л<оми)ииьиу<о мембрану (см.
риг. 943..'1, $). !)ЗГ>ого этого зл(к! раис)<тр)>льИОГО )уз УС( 13щхнос'Н1кз с)3>ы)'киру(тГЗ зльлОС!(ро- НОМ и ГормОЗ)пс53 )<Нурс))<ком '13и!333<дом. 11(ытом)' Он был иж)яаи ТЪС (3(изхй1-ж нчй)у«<>-(пап)рог!и ) И<ш ('1 выходи) из кл(тки чср(з ( 1-кш<ялы (<ии ( 1.С.К!)). Гснст ически иаслсдусмьц де<(>скты белка переносчикаа Т )С ори вопят к синдрому Гительмана. 1! ри .и ам синдром< сиижщ")гя р(абсорбция Г)3), С1 и Мд в дн.
з ("(з:1ьнОм 13знитом к<!Нзль1щ, 3 р(щб('(йхн1ия Сз унслнчива<чся. Как и при ( инлромс 1харттгра гиии<ения рсабсорбция в дисталык>м изнитом кшщльц< шязывзст уси )си иук> ргяГХ орбаио )чз' и ('1 в собира пльиой трубочкг (прн этом К' и ГГ < скр('п>ру)отея н иросщ"3 кзИаЛЬца), ГСМ Ис М( НЕЕ ИОНЫ Г)а Н С! ВМ(ОП С !У!Ьт), К и !1 усн.)ецио выводятся из ор!аиизмз с мочой. 11<к)- )н! каст 133НОвплк)ми51 с 3130рич1Н> )ин)ьии(ИНОЙ конце>3- трациеи азьдоспрона.
и также гшн>кзлигмнческий !икшк>з и пишмап<сзисмия. 1! ращшложеннол! диш зл ьн< с < сгмси.ге ДИТ, н снизу<о>цем отделе, з также во )кей собирательной трубочке рсабсорбцня Ка' ог) и(сгтнл))с!(я гчзвиь>ми клетками. !)3! их л)омииальиой мгмбрзие ряс<и>лож( иы РАЗДЕП Х!П.
Физио))огия почек Хи -капал ь<, в<к при имчивыг к имн юриду и уиравл)нмьн альдостероиом (Ерй1«1ш! Ха".< Йипн( ! (ЕХаС)) (см. рнс. (2<3.3, 6). Поскольку нлоп<ыс коитакэп< собирательной трубочки <равнипщык) игиро)шцаемы Лля катионов, то Ха, оронш<зя в ьлс<ку путем диффузии через кан ыы аш<калык)й мембраны, дсиодярш)утч лк) минэльную мембрану. Катион Ха покидает кис<«у б)шп))цц)я !и'йс<'Вик) Хз <'К -А ГФзэы и и!Иц)ЗВл5«ття в кровь. В результате рсабсорбции Ха устаиавливи<тся траисзпителиальиый потенциал, ири ко<ором жидкое гь в и(юсветс каиальца заряжеиа отрицательно.
Такой трзнс)ин Г<()пал< иыЙ иочеи<и<зл и иод/и ржи13зг1 выход К' в просвет капа'и ца (а) и спогобст вуст реабсорбции СГ (б), Нои С! 1х абсорбирустся в гги)м отделс иефрона межклсточиым иутел!. Пер(иос ионов Ха чср<злюмииалы!у<о м<мбрану главных клеток поз и«в <о отдела лисылы<ого канальца, госдини тельного от!ника и собирительиой трубочки явля<пса.)де«троп н. иь<м и попому зависимыл< (и мембраниого потенциала.
Для рсабсорбцни по< юв Ха из этих участках нсфрона и< нужен химический(рил<кчп Ха, и в нросвстссобнрательнои <рубочки концентрация попов Ха' мож(. г с<шжатьгя люке до зиачен<йй лежа<цих ниже клст очи ых (1О 30 ммольул). Таким образом, в моче могу) уста изнииВзтьс53 крийи(' низк1н'. кОИН('нтрдции НОИОВ <лз, <! ири иедостагк< Хи я оргаинзме: ииотьло нескольких миллимолей ии 1 л. Аутосомно-доминантная генетически Наследуемая мутация !)-Субъс)пицци,< канала ЕХаС приводит к тол<у, что ланиый канал остается открытым лли пльное вре. мя даже ирн о )сиь низких коппс итрациях зльлостсроиз в крОни. Слсдс Гни<'м чсГО ив:15ются усилеинзя ре!(бсорбция ионов Ха' и е!о нер<тулируемо< накоцл< иие в орта(<и<<и<с, что ведет к гипсрволкгиии и повыше)шк) иртсри!иьного лавл<чшя.
Кромг того, из-эа вззимосвя:ш процессов рсабсорбции 1«)нов Ха и секреции ионов К в листильиых отл<лах нефрона и и собирательной трубочк(. К усилсиио выводится из организма с мочой, ч)О В<дет к Гинокалн<'мии. (..013окуииОГть зп<х сими том(я), обусловлеи иых дефектом канала ЕХаС, Навьи)астся синдромом Лиддла Эти сими)омы сходны <' проявтепиял<и, нозиикзющими нри высокой секреции (шил(х герона. Однако нри сиилроме Лилдла коицентрац<и< поги<диего н крови крайне низка, попому данный син- ЛРОМ НЗЗЫН!НОТ "<ЗКЯ(С И(Е!)ДОЗЛЬДО(Т('РИ!ИЗЛ!ОМ. ')ТО заболевание лечится иип(биторами ЕХаС (амилорид, триал<<срсп; см.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
