Диссертация (1174287), страница 10
Текст из файла (страница 10)
37. Цилиакография. В артериальную фазу определяется гиперваскулярноеобразование правой доли печени, питающееся из ветвей правой печеночнойартерии. Структура образования неоднородная с гиповаскулярным центром идольчатым строением.77Рис. 38, 39 Брюшная ангиография. Определяется гиперваскулярное образованиепечени с выраженным симптомом «велосипедного колеса», характерным для ФНГ.78Аденомы отличала несколько меньшая гиперваскуляризация по сравнению сгемангиомами и ФНГ, при этом характерными были мощные питающие артерии попериферии образования и выраженная неоднородность структуры. (Рис. 40)Рис.
40. Цилиакография. Артериальная фаза. В правой доле печени определяетсянеоднородное гиперваскулярное образование. Аденома.Таким образом, диагностическая ангиография в нашем исследованиипоказала как эффективный и безопасный метод исследования, позволила у 46%пациентов установить верный диагноз в качестве метода второй либо третьейлинии диагностики. Однако в 9,5% случаев (n=6) оставались сомнения вокончательном диагнозе, что потребовало продолжения диагностического поиска.3.5 Результаты морфологического исследования.Диагностическая биопсия была проведена 9 детям, у которых послепроведенных инструментальных исследований оставались сомнения в диагнозе.Среди них 4 детям в инфантильными гемангиомами, 3 с ФНГ и 2 пациентам саденомами печени.79Во всех случаях диагностическая биопсия выполнялась открытым способом.Кроме того, проводилось исследование морфологического материала 21 пациентапосле хирургического удаления образований, среди которых у 1 пациента,погибшего после оперативного вмешательства в отделении реанимации,выполнена аутопсия.Инфантильные гемангиомы печени встречались как одиночные, так имножественные.
(Рис. 41) В большинстве случаев они были хорошо отграниченыот окружающей паренхимы. Цвет узлов чаще всего красный, коричневый, либобелесый, в зависимости от степени васкуляризации и стадии. В некоторых случаяхвнутри образований встречались зоны некроза, рубцевания, а периферия всегдабогато васкуляризирована. (Рис. 42)Рис. 41. Вид множественных гемангиом печени при проведении диагностическойбиопсии.80Рис. 42. Аутопсия. Вид печени при субтотальном поражении инфантильнымигемангиомами.Микроскопическипролиферирующиепомаленькиеперифериисосудистыеобразованияопределялиськанальца,ограниченныеэпителиальными клетками, позитивными к эндотелиальным маркерам, таким какCD 34.
Периферия опухоли была бедна стромой, ее количество возрастало к центруузла. При этом количество сосудистых канальцев уменьшалось. В некоторыхслучаях в центральной части сосудистые канальца были шире, с утолщеннымэндотелием, вплоть до образования кавернозного компонента. Также вцентральной части определялись участки дистрофии, кальцификации, некроза икровоизлияний.Важныммоментомдлядифференциальнойдиагностикиинфантильных гемангиом является то, то их эндотелий положителен к GLUT-1.(Рис. 43 – 45)81Рис. 43. Инфантильная гемангиома. Гематоксилин-эозин.Рис. 44. Инфантильная гемангиома. CD34Рис. 45. Инфантильная гемангиома. GLUT-182ФНГ макроскопически представляли собой хорошо отграниченные, безкапсулы образования. В нашем исследовании во всех случаях образования былиодиночными.
Цвет был светлее, чем нормальная паренхима печени. На разрезеобразование разделено на дольки фиброзными перегородками, сходящимися кцентральному фиброзному рубцу. Иногда определялось несколько фиброзныхрубцов. В фиброзных перегородках проходили сосуды. Гепатоциты нормальные построению, несколько большего размера, содержали жировые включения.
Вбольшинстве случаев определялись признаки хронического холестаза, чтообъясняется отсутствием нормальных билиарных трактов. Полигональной формыгепатоциты содержали гранулированную цитоплазму с расположенным в центреокруглым ядром. Ядерно-цитоплазматическое соотношение нормальное (<1/3),характерен анизонуклеоз, что отличает данные гепатоциты от неопластических.Характерно присутствие дуктул, но отсутствие нормальных желчных протоков.(Рис.46)Рис. 46. Фокальная нодулярная гиперплазия.
Гематоксилин-эозин.Гепатоцеллюлярная аденомы представляли собой одиночные узлы, хотя редковстречаются множественные поражения. Образования были хорошо отграниченыот здоровой паренхимы печени, но не имели капсулы. На разрезе определялась83неоднороднаяструктурасучасткамижелтогоикоричневогоцвета.Микроскопически определялись опухолевые гепатоциты, которые были несколькобольше и бледнее, чем гепатоциты здоровой ткани. Ацинарная структура неопределялась.
В цитоплазме гепатоцитов определялось накопление гликогена ижира. Ядерно-цитоплазматическое соотношение было низким. Ядра в основномбыли округлые и мономорфные. Билиарные тракты не определялись. Кроме тогоприсутствовали Купферовские клетки и тонкостенные сосудистые каналы. (Рис.47)Рис. 47. Аденома печени. Гематоксилин-эозин.Морфологическое исследование безусловно является наиболее достовернымиточным.Каждаяизнозологическихформобладаетхарактернойморфологической картиной. Важным моментом является факт, что инфантильнаягемангиома печени морфологически не имеет отличий от инфантильнойгемангиомы кожных покровов, которые являются чувствительными к терапии Вблокаторами.Соответственногемангиомыпеченитакжедолжныбытьчувствительны к данной терапии. Однако, в отличие от остальных методовисследования является инвазивным, с максимальным количеством потенциальных84побочных эффектов и осложнений.
В связи с этим данный метод исследованиядолжен применяться в качестве последнего этапа диагностического поиска, есливсе предыдущие методы не позволили установить окончательный диагноз.С учетом данных результатов обследования пациентов с ДГОП дляпроведения дифференциальной диагностики был предложен алгоритм диагностикии лечения детей с ДГОП. (Рис.
48)85УЗ+ДСV“+”V“-“НегиперваскулярноеГиперваскулярноеОнкомаркерыОтделениеонкологии«+»«-»КТ/АнгиографияИГМедикаментознаятерапияАденомаФНГЭндоваскулярнаяокклюзияРезекцияРис. 48. Алгоритм диагностики и лечения детей с ДГОП.86ГЛАВА 4.РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ4.1 Результаты медикаментозного лечения.Первичная оценка эффективности терапии В-блокаторами производилась на7 сутки при выписке пациента из стационара. Для оценки выполнялосьультразвуковое исследование с дуплексным сканированием по стандартномупротоколу.
Оценивался размер образования и особенности кровотока в нем. Наосновании этих параметров выполнялась оценка эффективности проводимойтерапии. При выявлении сокращения размеров опухоли, редукции кровотока поданным УЗ+ДС, считалось, что ответ на проводимую терапию получен, пациентвыписывался из стационара без изменения дозировки препарата. Согласно нашимданным ответ на терапию В-блокаторами в дозировке 1 мг/кг/сут на первой неделебыл получен в 70% случаев (14 детей). При отсутствии явного эффекта по даннымУЗ+ДС производилось увеличение дозировки пропранолола с повторнымконтролем через 1 неделю. Увеличение дозировки потребовалось у 6 детей (30%).После коррекции дозы препарата ответ был получен в 100% случаев.
Далеепациенты направлялись для дальнейшего приема препарата по месту жительства.Контроль проводимой терапии с пересчетом дозировок препарата на вес ребенка иультразвуковым контролем размеров и кровотока образований проводился первые3 месяца ежемесячно, далее 1 раз в 3 месяца.В нашем исследовании мы не получили тяжелых потенциальных побочныхэффектов от терапии В-блокаторами. Отмечено снижение ЧСС и замедлениепроводимости сердца в пределах возрастных норм. Эти проявления не относятся кпобочным эффектам препарата, а являются нормальным результатом его действия.Кроме того, в 3 случаях (15%) родители предъявляли жалобы на возникновениебеспокойства детей в ночное время.87Среднее время лечения составило 13 месяцев. В дальнейшем у детейнаблюдалась практически полная редукция кровотока образований и сокращениепоследних в размерах.Средняя продолжительность госпитализации составила 10,65±0,98 койкодней.
При этом 50% (n=10) пациентов госпитализированы сроком на 7 дней, то естьоптимальное время, необходимое для определения влияния В-блокатора наорганизм. На 7 сутки выполняли ЭКГ, оценивали клинический результат и пациентвыписывался под наблюдение хирурга и кардиолога по месту жительства. У 6пациентов (30%) сроки госпитализации были до 14 дней, что было связано спродолжением подбора дозировок препарата. Четверо детей (20%) былигоспитализированы на срок до 21 дня, что было связано с обширным поражением,тяжестью состояния пациентов, необходимостью получения ответа на терапию ипроведения у 3 из этих детей сочетанной эндоваскулярной окклюзии образований.Среди пациентов данной группы лишь 1 ребенку (5%) потребовалосьпребывание в отделении реанимации на протяжении 2 суток после проведеннойоткрытой биопсии печени.После окончания лечения у детей не отмечалось рецидивов.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
