Диссертация (1174287), страница 6
Текст из файла (страница 6)
Всего данная терапия была проведена 20 детям с инфантильнымигемангиомами печени. Перед назначением терапии всем им была проведенатщательнаядифференциальнаядиагностика,посколькумедикаментозномулечению подлежат только пациенты с инфантильными гемангиомами.Соотношениемальчиковкдевочкамсоставило1:1.9(7:13).Чтосоответствует литературным данным о большей встречаемости гемангиом печениу девочек. (Рис.
2)35Рис. 2. Распределение по полу в группе медикаментозного лечения.В большинстве случаев пациенты данной группы обращались к нам в раннемвозрасте. Так в возрасте до 6 месяцев обратились 11 детей, до 1 года 3 ребенка истарше 1 года лишь 4 пациента. Средний возраст в группе составил 8 месяцев. (Рис.3)Рис. 3. Распределение по возрасту в группе медикаментозного лечения.У 50% (n=10) больных выявлены множественные гемангиомы печени.В большинстве случаев гемангиомы локализовались в правой доле печени.Такое расположение встречено у 8 детей. Гемангиомы левой доли обнаружены у 536пациентов. У 7 больных определялось билобарное расположение, при этом вданных случаях определялись множественные гемангиомы печени.
(Рис. 4)Рис. 4. Структура поражения долей печени.Кроме того, отмечен высокий процент сопутствующих гемангиом кожныхпокровов у пациентов с множественными гемангиомами печени. Так среди детейпервой группы таких пациентов было 5 (25%). Всего в первой группе в итоге было6 (30%) детей с сопутствующими гемангиомами кожных покровов.У одного ребенка определялось открытое овальное окно. Также один пациентстрадал лимфангиомой шеи.Размеры инфантильных гемангиом печени варьировали от несколькихмиллиметров до 8,5 сантиметров.Гемангиомы до 3 см в большинстве случаев были множественными.
Таксреди пациентов группы у 11 детей были обнаружены гемангиомы до 3 см, из ниху 8 детей был выявлен множественный характер поражения. У 4 пациентов размеробразований был от 3 до 5 см, у 5 детей более 5 см. (Рис. 5)37Рис. 5. Структура размеров объемных образований.2.1.2 Характеристика группы эндоваскулярного лечения.Вовторуюгруппувошлипациенты,которымбылавыполненаэндоваскулярная окклюзия объемных образований печени. Группу составили 22ребенка.Соотношение мальчиков к девочкам составило 1:2 (7:15), что такжесоответствует литературным данным.
(Рис. 6)Рис. 6. Распределение по полу в группе эндоваскулярного лечения.38В группу вошли 10 пациентов с инфантильными гемангиомами печени и 12детей с фокальными нодулярными гиперплазиями печени (ФНГ).Возрастной состав варьировал от 3 месяцев до 16 лет. В большинстве случаевдети раннего возраста страдали инфантильными гемангиомами, реже ФНГ, астаршая возрастная группа была представлена исключительно ФНГ. Среднийвозраст составил 7 лет. При этом большинство пациентов было старше 10 лет(n=12).
5 пациентов были в возрасте до 1 года и 5 от 1 до 10 лет. (Рис. 7)Рис. 7. Распределение по возрасту в группе эндоваскулярного лечения.Множественные образования были характерны только для инфантильныхгемангиом и встретились в группе у 3 детей. У 19 пациентов образования былипредставлены единичным узлом.У большинства пациентов группы образования встречались в правой долепечени (n=12), в 4 случаях в левой доле и у двоих детей первого года жизни синфантильными гемангиомами было обнаружено билобарное поражение.
(Рис. 8)Размер объемных образований варьировали от 25 мм до 10 см.39Рис. 8. Структура поражения долей печени.2.1.3 Характеристика группы хирургического лечения.В группу хирургического лечения вошел 21 пациент. Группу составили дети,которымбыловыполненохирургическоеудалениедоброкачественногогиперваскулярного образования печени. Объем резекции варьировал от энуклеациидо гемигепатэктомии и зависел от объема поражения печени и особенностейтопографии и кровоснабжения.
Среди пациентов группы у 10 пациентов быладиагностирована ФНГ, у 9 инфантильная гемангиома, а у 2 пациентов аденомапечени. (Рис. 9)Рис. 9. Структура нозологических форм группы.40Соотношение мальчиков к девочкам составило 1:1 (10:11), что расходится слитературными данными о превалировании данного типа поражений у девочек.(Рис. 10)Рис. 10.
Распределение по полу в группе хирургического лечения.Обращает на себя внимание также то, что в нашем исследовании былоотносительно малое количество аденом печени, всего 2 наблюдения. И в обоихслучаях это были мальчики, притом, что литературные источники однозначноуказывают на превалирование аденом у лиц женского пола. Однако ввиду малогоколичества наблюдений это нельзя считать достоверным.Возраст детей колебался в интервале от 1 месяца до 15 лет и составил всреднем 5 лет 3 месяца. Доля пациентов первого года жизни составила 48% (n=10).В большинстве случаев (86%) образования у пациентов данной группы былиодиночными.
В одном наблюдении у ребенка определялось 2 инфантильныегемангиомы печени. А у двух пациентов отмечались множественные пораженияпечени. Так у ребенка 13 лет были выявлены множественные аденомы правой долипечени. А у ребенка 5 месяцев – тотальный гемангиоматоз печени.41Правая доля печени была поражена у 17 детей (81%), левая лишь у 3 детей,образованияобеихдолейвстреченоу1ребенкасмножественнымиинфантильными гемангиомами печени. (Рис. 11)Рис. 11. Структура поражения долей печени.Размеры образований составляли от 2,5 до 8 сантиметров.2.2 Методы обследования и леченияВсем детям было проведено комплексное обследование, которое включалофизикальные методы обследования (сбор анамнеза, жалоб, осмотр, пальпацию,перкуссию, аускультацию), лабораторные методы (общий анализ крови, мочи,биохимическийанализкрови,определениеуровняонкомаркеров)иинструментальные методы обследования (УЗИ с дуплексным сканированием, КТ сконтрастированием, ангиография, диагностическая биопсия).Применение тех или иных инструментальных методов исследованиязависело от необходимости дифференциального поиска.В большинстве случаев (у 16 детей) объемное образование печени упациентовобнаруживалосьслучайно42припроведенииультразвуковогоисследования по поводу прочих заболеваний либо при диспансерном осмотре.
У20% пациентов УЗИ проводилось в связи с наличием тех или иных жалоб. Детям смножественными гемангиомами кожных покровов выполнялось плановое УЗИ сдуплексным сканированием, поскольку литературные данные указывают навысокую частоту встречаемости гемангиом печени при наличии 3 и болеегемангиом кожных покровов.Всем детям с объемным образованием печени по данным УЗИ выполнялисьлабораторные анализы с определением уровня онкомаркеров (а-фетопротеина). Увсех пациентов в нашем исследовании уровень определяемого а-фетопротеинанаходился в рамках референсных значений.Послеобнаруженияобъемногообразованияпечениподаннымультразвукового исследования и определения его гиперваскулярного характерапри применении дуплексного сканирования, возникала необходимость проведениядифференциальной диагностики для разделения пациентов по нозологиям,согласно рабочей классификации созданной на основе классификации сосудистыханомалий ISSVA.
В основе рабочей классификации также было положеноразделение на группу опухолей и мальформации. Фокальная нодулярнаягиперплазия занимает промежуточное положение, однако была отнесена к группемальформаций, поскольку развивается как ответ на имеющуюся сосудистуюмальформацию. (Таб. 2)43Таблица 2. Рабочая классификация доброкачественных гиперваскулярныхобразований печени (ДГОП).ОПУХОЛИМАЛЬФОРМАЦИИИнфантильная гемангиома Сосудистые мальформации(GLUT+)с высокой скоростью кровотока:1.Артериальные мальформации2.Артериовенозные фистулы3.Артериовенозные мальформацииГемангиома (GLUT -)Сосудистые мальформациис низкой скоростью кровотока:Аденома1.Капиллярные мальформации2.Венозные мальформации3.Лимфатические мальформацииФокальная нодулярная гиперплазия2.2.1 Методика ультразвукового обследованияПоскольку зачастую объемное образование печени выявлялось по местужительства при проведении УЗИ, дети, поступавшие в клинику в большинствеслучаев имели на руках результаты исследования.
Однако считаем необходимымдля повышения достоверности и проведения контрольного обследования на этапахлечения выполнять повторное УЗИ всем без исключения детям, поступающим вклинику с диагнозом объемное образование печени.Ультразвуковое исследование, выполняемое на современных аппаратахпозволяет с высокой степенью точности определить наличие опухолевых узлов, ихструктуру и топическое расположение, соотношение с близлежащими сосудами.Кроме того, существует возможность измерить линейные размеры образования и44вычислить его объем. Немаловажным является вопрос состояния здоровой тканипечени. (Рис.12)Рис. 12. УЗИ ребенка с множественными инфантильными гемангиомами печени.Для диагностики гиперваскулярных образований печени крайне важновыполнение допплерографии с дуплексным сканированием, поскольку этот методпозволяет определить гемодинамические параметры кровотока в опухоли иокружающих сосудах, линейную и объемную скорости кровотока, наличиевнутриопухолевого артериовенозного сброса.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
