Диссертация (1174287), страница 3
Текст из файла (страница 3)
Такгемангиомы печени могут иметь очень разнообразные проявления приангиографическом исследовании. Группа авторов Североамериканских клиникпровела исследование, на основании которого была предложена ангиографическаяклассификация гемангиом печени. В ней авторы выдели 5 типов опухолей взависимости от характеристик кровотока и шунтирования крови внутриобразования.Ангиографическая классификация гемангиом печени:15Тип 1: Раннее заполнение аномальных каналов с накоплением и задержкойконтрастного вещества, без шунтирования и без раннего контрастированияпеченочных вен.Тип 2: Узлы с высокоскоростным кровотоком, ранним наполнением вен, безвидимого прямого шунтирования.Тип 3: Прямое артериовенозное (включая артериопортальное) шунтирование.Тип 4: Прямое портовенозное шунтирование.Тип 5: Прямое портовенозное и артериовенозное шунтирование [79].Даннаяклассификацияявляетсяуникальной,описывающейангиографические типы гемангиом печени, однако касается только гемангиом, невключает другие формы ДГОП.Общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) 1992 года разработалосвою классификацию сосудистых аномалий [60].
(Таб.1)Таб. 1. Классификация сосудистых аномалий ISSVAКлассификация сосудистых аномалий (по ISSVA)Сосудистые опухолиИнфантильные гемангиомыВрожденные гемангиомыСосудистые мальформацииСосудистые мальформациис высокой скоростью кровотокаАртериальные мальформацииАртериовенозные фистулыАртериовенозные мальформациимакрофистулезная формамикрофистулезная формарегрессирующие (RICH)нерегрессирующие (NICH)Казабах-Мерритт синдром«Tufted» ангиомыГемангиоэндотелиомы…Сосудистые мальформациис низкой скоростью кровотокаКапиллярные мальформацииВенозные мальформацииЛимфатические мальформацииСмешанные формы16В ее основе лежит разделение всех сосудистых аномалий на 2 обширныегруппы: опухоли и мальформации.
В обновленной классификации ISSVA 2012года также учтено различие образований по иммунореактивности к GLUT-1,выделены GLUT-1-позитивные и GLUT-1-негативные гемангиомы.С нашей точки зрения, данная классификация наиболее полно отражает весьспектр сосудистых аномалий, включая ангиодисплазии и опухоли. Однако даннаяклассификация разрабатывалась в отношении сосудистых аномалий кожныхпокровов и не может быть в полной мере использована для патологии печени.Таким образом, при наличии большого количества классификаций,описанных в мировой литературе, мы столкнулись с отсутствием единой, удобнойдля работы в клинической практике.
Это потребовало от нас, создания собственнойрабочей классификации доброкачественных гиперваскулярных образованийпечени.1.3 ГемангиомаПервое описание гемангиомы печени принадлежит Dupuytren и Gruveilhier идатируется 1816 годом. Частота встречаемости гемангиом у новорожденных детейсоставляет около 2% [109], однако уже к году достигает 12% [70].По литературным данным в популяции гемангиомы печениобнаруживаются от 0,4 до 7,3 % [57; 97; 106].Инфантильная гемангиоэндотелиома, или инфантильная гемангиома печени,представляет собой сосудистое новообразование и является наиболее частовстречаемой доброкачественной опухолью печени у детей. Около половиныслучаевпредставленосолитарнымиобразованиями,аполовинамультифокальными.
Несмотря на то, что биологическое поведение опухолидоброкачественное, возможны серьезные осложнения в виде развития печеночной17недостаточности, разрывов, кровотечений образований, сдавления соседниханатомических структур [91; 137].Около 90% инфантильных гемангиом диагностируются в первые 6 месяцевжизни, из них каждая третья - в первый месяц [44; 57; 74; 98].Отмечена частая встречаемость гемангиом (22,9%) у недоношенныхноворожденных с массой тела менее 1000 г.
Отмечается более частое выявлениемножественных гемангиом при многоплодных беременностях [68; 98].Гемангиомы чаще встречаются у девочек. Расовой предрасположенностинет. Отмечена высокая предрасположенность к гемангиомам у пациентов сгемигипертрофией и синдромом Беквита-Видемана [72]. Чаще всего инфантильныегемангиомы возникают спорадически.
Однако, в одной из работ, выявлено, что у34% пациентов у ближайших родственников в анамнезе были гемангиомы [48].Вбольшинствеслучаевгемангиомыпечениманифестируюткакбессимптомное объемное образование брюшной полости, однако возможноразвитие жизнеугрожающих осложнений [74] Существуют сообщения, что у 68%пациентов со множественными гемангиомами печени имеются и гемангиомы вдругих органах: в коже, трахее, надпочечниках, твердой мозговой оболочке.Другие исследователи указывают меньшую цифру 10 – 15% [74].Существует несколько взглядов на морфогенез гемангиом. R. Virchowпридерживалсяпатогенетическойтеории,согласнокоторойгемангиомывозникают в результате неправильного развития сосудистых зачатков в областиэмбриональных щелей лица и шеи.
Основой для этой теории явилась наиболеечастая локализация гемангиом на лице в области носа, вокруг глаз, рта. Однакоданная теория охватывает лишь 1/3 всех гемангиом [131].По данным А.А. Фомина, гемангиомы относятся к истинным опухолям,развивающимся из-за активной пролиферации ангиобластов, которые сохраняютсяв ткани с ранних стадий эмбриогенеза [33].18Инфантильные гемангиомы имеют фазу быстрого роста, которая можетпродолжаться до возраста 1 года, фазу плато, длительность которой составляетнесколько месяцев и фазу инволюции до нескольких лет.Клинически инфантильные гемангиомы подразделяют на капиллярные,кавернозные и смешанные, содержащие в себе признаки первых двух.
Данноеподразделение представляет собой только клиническую ценность, посколькуморфологически все 3 типа идентичны и предполагается, что представляют стадииодного процесса. Поскольку чаще всего в клинической практике исходно у ребенкавозникает капиллярная гемангиома, которая с течением времени развивается вкавернозную либо смешанную. Судя по всему, это происходит из-за растяжениякапиллярных полостей и превращения их в каверны [18].Многиеавторысчитаюттермин«гемангиома»собирательным,объединяющим образования бластоматозного и неопластического характера [14].Необходимо дифференцировать понятия гемангиома и инфантильнаягемангиома, поскольку данные образования различаются морфологически,иммуногистохимически, обладают различным клиническим течением и требуютразной лечебной тактики.
Применение термина инфантильная гемангиомавозможно исключительно к GLUT-1 положительным опухолям детей раннеговозраста [93].В настоящее время наиболее оправдано разделение гемангиом на фокальные,множественные и диффузные. При этом фокальные гемангиомы могут бытьврожденными, в то время как множественная и диффузная формы соответствуютклиническому течению инфантильных гемангиом [71]. Среди фокальных формвстречаются как быстро регрессирующие, так и не регрессирующие гемангиомы, внекоторых случаях требующие выполнение хирургических, эндоваскулярныхвмешательств. Наиболее тяжелой формой является диффузная гемангиома печени,вызывающая ряд тяжелых осложнений, включающих гипотиреоидиз, вызванныйэкспрессией йодтиронин дейодиназы, сердечную недостаточность и компартментсиндром [71; 113; 114; 136].191.4 Фокальная нодулярная гиперплазияВторая по частоте встречаемости ДГОП у детей – фокальная нодулярнаягиперплазия (ФНГ) – доброкачественная эпителиальная опухоль печени,развивающаяся при поликлональной пролиферации гепатоцитов, купферовскихклеток, сосудистых структур и билиарных трактов.
ФНГ представляет собойгиперпластический процесс, при котором присутствуют все нормальныесоставляющие печеночной ткани, однако нарушена их организация. Структураопухоли сложная с хорошо дифференцированными гепатоцитами, формирующимиузлы, разделенные фиброзными перегородками, которые объединяясь, формируютцентральный звездчатый сосудистый рубец [73]. Количество купферовских клетокбольше, чем в аденомах печени и гепатоцеллюлярных карциномах. ФНГ имеетхарактерный макроскопический вид.
ФНГ не имеет капсулы, но при этом имеетсклонность к достаточному ограничению от окружающей ткани печени и кдольчатому строению.При осмотре гистологического материала невооруженным глазом ФНГобычно представлена очагом более светлого цвета, чем окружающие ткани. Унекоторых больных она не отличается от нормальной ткани печени, в связи с чемочаг бывает трудно обнаружить. Тогда отличительные признаки можно выявить наразрезе: ФНГ представлена центрально расположенным соединительнотканнымрубцомзвездчатойформысрадиальнорасходящимисяфибрознымиперегородками, разделяющими опухоль на дольки. Центральный рубец включает всебя артериальные мальформации с паукообразными сосудами, снабжающимисоставляющие ФНГ узлы.Микроскопическоеисследованиеподтверждает,чтоцентральныйзвездчатый рубец связан с радиальными фиброзными септами, разделяющимигиперпластические узлы на маленькие единицы.Артерии и фиброзные септы имеют толстые стенки.
Купферовские клеткиприсутствуют в образовании иногда даже в большем объеме, чем в здоровойпаренхиме печени. Билиарные протоки не связаны с билиарным деревом.20ФНГ представляет собой доброкачественное образование печени, по мнениюряда авторов, развивающееся как ответ паренхимы печени на имеющуюсясосудистую мальформацию [132]. В пользу данной гипотезы говорит тот факт, чтозачастуюФНГнередкосочетаетсясгемангиомамиисосудистымимальформациями других органов [101; 115; 133].В мировой литературе встречаются сообщения об образованиях, сочетающихв себе признаки гемангиомы и ФНГ [53; 102; 117].ФНГ составляет 2% от всех первичных опухолей печени у детей от рождениядо 20 летнего возраста [125]. Хотя считается, что опухоль развивается на местесосудистой мальформации, сообщений о ФНГ у новорожденных и детей раннеговозраста нет.
Сообщается о преобладании ФНГ у женщин [73], однако образованиетакже встречается у мужчин и детей раннего возраста.По некоторым данным образование встречается в 80 – 95% случаев у женщинв возрасте 30 – 40 лет [52; 82; 83; 84].Пациенты, принимающие комбинированные оральные контрацептивы, чащедругих имеют клинические проявления и предъявляют жалобы, так какиспользование контрацептивов часто приводит к возникновению кровоизлияний иинфарктов в объемном образовании. Однако иногда связь между ФНГ и приемомкомбинированных оральных контрацептивов значительно преувеличивается, таккак в некоторых случаях роль контрацептивов в возникновении ФНГ доказатьпросто невозможно [75; 81; 83; 84].
Предполагается, что это недопонимание чащевсего возникает из-за того, что гепатоцеллюлярная аденома, опухоль с доказаннойвзаимосвязью с приемом комбинированных оральных контрацептивов, былаошибочно включена в ранние исследования ФНГ. Однако с другой стороны, КОКимогут способствовать росту ФНГ [73; 83].У большинства пациентов (80 – 95%) ФНГ представлена солитарнымобразованием, средний размер опухоли составляет в диаметре 4 см [102].21В настоящее время существует разделение ФНГ на 2 основных типа:классический (80%) и неклассический (20%) [102].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
