Диссертация (1174287), страница 4
Текст из файла (страница 4)
Неклассический тип, в своюочередь, подразделяется на 3 подтипа: телеангиэктатическая ФНГ, ФНГ склеточной атипией и смешанная ФНГ с гиперплазией и аденоматозом.Классическая ФНГ имеет все три характеристики: аномальное узловое строение,сосудистые мальформации и пролиферация желчных структур. НеклассическаяФНГ имеет 2 из 3-х характеристик, но всегда включает пролиферацию желчныхструктур [102].Поскольку телеангиэктатическая ФНГ имеет схожие с гепатоцеллюлярнойаденомой признаки, Paradis с соавторами провели исследование, в котором сделалипопытку переклассифицировать телеангиэктатическую ФНГ с использованиеммолекулярного анализа [108].
Результаты показали, что телеангиэктатическая ФНГимеет молекулярные особенности, более характерные для гепатоцеллюлярнойаденомы,чемдляФНГ,всвязисчембылопредложеноназыватьтелеангиэктатическую ФНГ телеангиэктатической гепатоцеллюлярной аденомой.Поскольку опухоль доброкачественная и ей не характерен агрессивный рост,чаще всего (50–85%) обнаружение происходит случайно при инструментальныхметодах исследования, хирургических операциях и на аутопсиях [83; 84; 117].ОслучаяхмалигнизацииФНГвлитературенесообщается.Симптоматическое течение встречается в 20% случаев. Чаще всего пациенты сФНГ предъявляют жалобы на тяжесть в животе (10-15%) и боль [73; 82; 102; 117].В редких случаях возможен разрыв опухоли с развитием кровотечения.Уровень а-фетопротеина у пациентов с ФНГ остается в норме [55].1.5 АденомаАденома печени – редкая доброкачественная опухоль печени. Существует 2типа аденом печени: опухоли из билиарных протоков и печеночноклеточнаяаденома.
Аденомы, исходящие из билиарных протоков чаще всего в размере менее221 см и не представляют собой клинического интереса, в большинстве случаевобнаруживаются на аутопсиях. Печеночно-клеточные аденомы большие в размерахи им характерно развитие клинической картины.Гепатоцеллюлярная аденома, или аденома печени, может ассоциироваться сприемом стероидов, особенно оральных контрацептивов.При морфогистологическом исследовании аденома представлена листкамигепатоцитов,нерасширеннымиимеетацинарнойсинусоидами,гиперваскуляризацииаденом.структуры,которыекакразДовольночастовгепатоцитымогутразделеныбытьаденомахпричинойприсутствуютвключения жира и гликогена. Купферовские клетки встречаются крайне редко, ноих количество значительно меньше, чем в нормальной паренхиме печени, афункция их снижена.
Билиарные тракты отсутствуют, что является важнымгистологическим признаком для дифференциальной диагностики от ФНГ [67].В большинстве случаев гепатоцеллюлярная аденома встречается у женщинрепродуктивного возраста (средний возраст 30 лет). При ретроспективном анализе44 пациентов с аденомами печени Weinman et al. сообщил о соотношениипатологии у мужчин и женщин 1: 3,9 (9 мужчин к 35 женщинам) [133].В детском возрасте образование встречается в основном у девочек старше 10лет, часть из которых принимали оральные контрацептивы [111; 123; 125]. Рисквозникновения аденом растет пропорционально увеличению продолжительностиприемаоральныхконтрацептивовивеличинедозыэстрогена.Частотавстречаемости аденом среди женщин, длительное время принимающих оральныеконтрацептивы составляет порядка 4 на 100000, при этом среди женщин непринимающих либо принимающих препараты менее 2 лет частота составляет 1 на1млн.
Сообщения DeMenis et al. указывают на связь возникновения аденом печенис беременностью [58].Хотяаденомыпеченичащевсегопредставленысолитарнымиобразованиями, в 21% случаев встречаются множественные аденомы, которые23чаще всего связаны с гликогенозами и приемом анаболических стероидов [64].Аденоматоз печени встречается крайне редко, однако в литературе описаны случаи10 и более аденом печени у пациентов без типичных факторов риска в анамнезе[51; 67].Аденомы чаще, чем ФНГ имеют клинические проявления. Обычно это болив животе, симптом пальпируемой опухоли либо изменения в лабораторныханализах. Размер аденом варьирует от 1 до 19 сантиметров (в среднем 3-5 см) [42].Также аденома часто встречается у детей с анемией Фанкони, что связано стерапиейандрогенами.гепатоцеллюлярныхаденомСуществуютссообщениянекоторымиобассоциациизаболеваниями,например,гликогенозами 1 и 3 типов, галактоземией, диабетом.
Кроме того, существуютсообщения о связи с врожденными аномалиями сосудов печени, такими какотсутствие или окклюзия воротной вены и прочими гиперваскулярнымиобразованиями печени [46; 67; 112].1.6 Клиническая картина и осложненияВ большинстве случаев доброкачественные гиперваскулярные образованияпечени асимптоматические и являются случайными находками. Однако прибольших размерах и некоторых локализациях возможно симптоматическоетечение.
Симптомы при различных ДГОП неспецифичны, поэтому следуетрассматривать клиническую картину целиком всей группы.НаиболеечастойжалобойприДГОПявляетсяболевойсиндром,возникающий как правило при подкапсульном расположении опухоли либо из-зарастяжения капсулы печени при значительных размерах образования [15].При аденомах печени относительно часто встречается внутриопухолевоекровотечение, которое происходит у 10% пациентов, либо в редких случаях разрывопухоли с развитием внутрибрюшного кровотечения и гиповолемического шока[46].
Осложнения при аденомах печени случаются в основном при размере опухоли24более 5 см, включают кровотечение, реже малигнизацию в гепатоцеллюлярнуюкарциному [42].Крометогочастовозникаетсиндромхолестазаприсдавлениижелчевыносящих путей. Описаны случаи сдавления сосудистых структур ижелчевыводящихпутейвплотьдоразвитияпортальнойгипертензииимеханической желтухи [4; 53; 121]. Крайне редко при обширных опухоляхпроисходит сдавление соседних органов с развитием гастро- либо дуоденостаза[21; 22].Изменения в биохимическом анализе крови также неспецифичны и наиболеечастые из них укладываются в синдром холестаза и тромбоцитопению. Развитиепеченочной недостаточности возможно при тотальном гемангиоматозе ивстречается крайне редко [14; 66].В детском возрасте чаще всего мы сталкиваемся с отсутствием каких-либожалоб со стороны ребенка [120]. Образование выявляется случайно припроведении диспансерного либо иного обследования по поводу другогозаболевания.По литературным данным осложнения в виде разрывов образованийвстречаются у пациентов с размерами образований более 5 см, однако могут бытьвесьмасерьезными,требуютвыполненияэкстренногооткрытоголибоэндоваскулярного хирургического вмешательства [21; 43; 54; 59; 78; 89; 119; 135].1.7 ДиагностикаВ большинстве случаев доброкачественные гиперваскулярные образованияпечени выявляются случайно при диспансерном осмотре либо при проведенииультразвукового исследования органов брюшной полости по поводу другихзаболеваний.
Таким образом, первой линией диагностики ДГОП в большинствеслучаев является УЗИ, которое позволяет определить наличие образования, еголокализацию в органе, размеры, топическое расположение относительно других25анатомических структур. Дуплексное сканирование дает представление о наличиикровотока в образовании и его характере. Ультразвуковое исследование в высокойстепенисубъективно,зависитотврачафункциональнойдиагностики,выполняющего данное исследование, в связи с этим литературные данныеотносительно объективности и точности данного метода обследования довольноразнятся.В литературе встречается большое количество публикаций о преимуществах инедостатках методов диагностики объемных образований печени.
В большинствеслучаевклиникируководствуютсяналичиемунихтогоилииногодиагностического оборудования.Долгое время признавалась ключевая роль в диагностике ДГОП заангиографическим исследованием [24; 30; 56; 99]. Это связано с большим опытомпроведения ангиографических исследований, что позволяет с высокой точностьюи достоверностью (до 98%) производить диагностику данной группы патологии[11].Однако в настоящее время большинством авторов на первую линиюдиагностики выводятся менее инвазивные исследования, такие как КТ сконтрастированием и МРТ [100]. Необходимость проведения ангиографическогообследования оправдана после выполнения КТ или МРТ, поскольку последниеметоды, являясь менее ивазивными, позволяют исключить необходимостьпроведения ангиографического исследования целой группе пациентов, нетребующих эндоваскулярной окклюзии образования.Показаниями к проведению ангиографического обследования считаетсяналичие гиперваскулярного образования печени, которое требует проведенияэндоваскулярного лечения, невозможность выполнения КТ или МРТ либоэкстренные ситуации, возникающие при разрыве образований с развитиемкровотечений.До настоящего времени довольно дискутабелен вопрос проведениядиагностической биопсии.
Ряд авторов, в том числе Гальперин, считаютнеоправданнымпроведениедиагностической26биопсиигиперваскулярныхобразований печени, указывая на высокий риск развития осложнений в видекровотечений [128]. Другие же хирурги допускают возможность применениеметода в сложных случаях диагностики [14; 49; 55; 86].1.8 ЛечениеЛечебная тактика в отношении доброкачественных гиперваскулярныхобразований печени очень сильно варьирует от выжидательной тактики дорадикальных оперативных вмешательств.Учитывая относительно редкое количество осложнений, по литературнымданным от 7 до 10%, многие авторы считают оправданной в ряде случаеввыжидательную тактику при малых размерах образований и отсутствииклинических проявлений [1; 7; 10; 14; 34; 37].
Подобная тактика основана на рядепроведенныхнаблюденийзапациентамисдоброкачественнымигиперваскулярными образованиями печени.Так по данным Yamagata, проводилось длительное наблюдение за группой из104 пациентов с гемангиомами печени, среди которых не наблюдалось роста иосложнений на протяжении многих лет [134].Trastek приводит 15-летнее наблюдение за 36 больными у которых в течениеэтого времени не наблюдалось отрицательной динамики [129].Схожие данные приводят и другие хирурги, наблюдавшие больных сдоброкачественными гиперваскулярными образованиями печени, у которых завремя наблюдения не отмечалось роста образований, нарастания клиническихпроявлений, а осложнения были крайне редки [41; 96; 103; 107; 129].Ряд авторов в вопросах лечебной тактики ориентируется на размерыобразований, предлагается выжидательная тактика при размерах образования до 5см, что связано с малым количеством осложнений и клинических проявленийподобных образований [8; 20].27С учетом редкого числа осложнений в виде разрывов образований менее 5см, считается возможным детям с небольшими размерами ДГОП проведениединамического наблюдения [14; 21; 43; 54; 59; 78; 89; 115; 135].Веронский Г.И.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
