Диссертация (1174283), страница 13

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 13)

Кожныйпроцесс после оРТПХ перешёл в хРТПХ, высыпания разрешились, оставивпигментацию. Однако через 6 месяцев кожная хРТПХ обострилась очагамиинфильтрации кожи, сформировались зоны атрофии и гипопигментации.Гистологически поражения желудка и кишечника не было выявлено.В прогрессирующей стадии наблюдалось 2 пациента. Важно отметить,что у одного пациента ограниченной форме кожной хРТПХ предшествовалаоРТПХ с поражением верхних и нижних отделов желудочно-кишечноготракта (подтверждено гистологически). История болезни второй пациентки сограниченной кожной хРТПХ отражает тяжёлое течение заболевания.

Ванамнезе треосульфановая токсидермия, оРТПХ с поражением желудка (поданным гистологии), гипофункция трансплантата, в связи с чем былаизменена схема иммуносупрессивной терапии и произведена DLI, чтопривело к реактивации хРТПХ и развитию поражения кожи. Пригистологическом исследовании биоптата кожи наряду с гиперкератозом,скудной периваскулярной лимфоидной инфильтрацией и склерозированиемдермы отмечено уменьшение количества придатков кожи.Регресс кожных проявлений хРТПХ произошёл у одного больного.Заболевание отличало рецидивирующее течение.

В оРТПХ помимо кожибыла вовлечена двенадцатиперстная кишка (по данным гистологии)Реактивация хРТПХ была связана с изменением схемы ИСТ в связи сгипофункцией трансплантата и почечной дисфункцией. Очищение кожи отсыпи произошло благодаря присоединению к лечению экстракорпоральногофотофереза.У 6-го пациента на 56-й день после первой ТГСК произошлоотторжение трансплантата. В гистологии кожи выявлены минимальныепризнаки оРТПХ и неспецифические вторичные изменения дермы.

После93второй ТГСК развилась кожная форма о РТПХ. хРТПХ была представленараспространёнными сочными эритематозно-папулезными высыпаниями,которые, сливаясь, распространились. Клинически поражение кожи былопредставлено распространённой эритематозно-папулезной сыпью, котораясливаясь, распространилась на весь кожный покров и трансформировалось вэритродермию. Через три месяца документировано присоединение хРТПХтолстой кишки.Анализ патоморфологической картины 16 больных экстенсивнойформойхРТПХскожнымипроявлениямипоказал,чтосклеродермоподобный вариант в сочетании с поражением суставов был у 3больных, желудка – у 2 больных, толстой кишки – у одного.

Поражениеполового члена по типу склероатрофического лихена было выявлено у 2больных. Один из них страдал склеродермоподобной формой хРТПХ споражениемсуставовитолстойкишки,второй–сосливнымиинфильтративно отёчными папулезными и эритематозно-сквамознымиэлементами, с поражением толстой кишки.У четырех пациентов с экстенсивной формой хРТПХ кожныепроявления сочетались с такими осложнениями ТГСК, как бактериальныйязвенныйколит.Хроническийсредневыраженныйгепатит,вирусноепоражение эпителия слизистой оболочки толстой кишки (Herpes Simplex II),продуктивным гранулематозным воспалением в легких.Интерстициальные изменения лёгких сопровождали универсальнуюэритродермию. У одного пациента с ограниченной кожной формой хРТПХсочеталось с вирусным поражением эпидермиса.хРТПХ с кожными проявлениями у 4 пациентов с экстенсивнойформой реакции развилась непосредственно из острой.

Из них у 2 пациентовпроцесс отличался тяжёлым прогредиентным течением. У 3 пациентов быладостигнута стабилизация процесса в стадии регресса.94Таким образом, проведенный нами анализ патоморфологическихисследований у пациентов с хРТПХ показал, что гистологическоеисследование является необходимым диагностическим методом у наиболеетяжёлых больных, способствует уточнению распространенности процесса,выявлению осложнений.Так, экстенсивная форма хРТПХ с кожными проявлениями быладиагностирована у 16 больных. Ограниченная кожная форма хРТПХ былаподтверждена у одной больной благодаря гистологическому исключениювовлечения в патологический процесс желудка и кишечника.Показано, что ограниченная кожная форма хРТПХ развилась из оРТПХс поражением внутренних органов у 4 из 6 больных.

У 2 из 6 больныхограниченная кожная хРТПХ перешла в экстенсивную.Осложнения ТГСК, помимо хРТПХ, диагностированы у 4 больных(бактериальный язвенный колит, хронический средневыраженный гепатит,вирусноепоражениеэпителияслизистойоболочкитолстойкишки,продуктивным гранулематозным воспалением в лёгких). Уменьшениепридатков кожи зафиксировано у одной больной, в гистологической картинепоражения кожи которой выражен склероз дермы.3.3.Результаты дерматоскопического исследования.Анализ дерматоскопической картины очагов поражения осуществлялипо следующим критериям: по окраске поля зрения: поля зрения могли быть однотонными (бледнорозовыми, красными, коричневыми, бледно-серыми) либо с пятнами,которые оценивали по форме и размеру (белыми блестящими, белымивоздушными (прозрачными), ржаво-красными, тёмно-коричневыми,чёрными);95 по наличию сосудов, их морфологической структуре, толщине, цвету иплотности сосудистого рисунка; по наличию и толщине пушковых волос; по состоянию перифолликулярной зоны; по наличию и размеру устьев сальных и потовых желез.Дерматоскопически обследованы очаги поражения у 18 больных.Ограниченная кожная форма хРТПХ была у 4 пациентов, в возрасте от 6 летдо 12 лет было 3 пациента, в возрасте 17 лет – 1 пациент.Экстенсивная форма хРТПХ была у 14 пациентов, по возраступациенты распределялись следующим образом: в возрасте от 3 до 5 лет – 1пациент, от 6 до 12 лет – 7 пациентов, от 13 до 17 лет – 1 пациент, от 18 до 24лет – 6 пациентов.В очагах поражения при манифестации ограниченной кожной хРТПХ(1 пациент) определяется разлитая гиперемия без визуализации сосудов.Отчетливо видны некрупные белые пятна, напоминающие ватные шарики,пушковыеволосысвыраженнымизонамиперифолликулярногопросветления.

Зияющих устьев сально-волосяных фолликулов нет.На прогрессирующей стадии процесса при ограниченной кожнойформе хРТПХ (2 пациента): кожа бледная, появляются сосуды в очагепоражения,разветвляющиеся,тонкие,бледные,разногодиаметра,формирующие негустую сеть. Выражена пигментация и рубцовоподобныепятна, редкие пушковые волосы, зоны перифолликулярного просветления неопределяются.На стадии регресса у 4-го пациента ограниченной кожной формойхРТПХ в очаге поражения кожи выявили бледно окрашенное поле зрения,практически бледно-серое, с белыми и коричневыми пятнами, без сосудов,без контурирующих устьев сальных и потовых желез, с незначительнымколичеством тонких белесых, пушковых волос без перифолликулярныхпросветлений.96При экстенсивной форме хРТПХ с кожными проявлениями упациентов в стадии манифестации в дерматоскопической картине свежихтолько что манифестировавших очагов выявлена яркая гиперемия, белыепятна, пигментация.

У 2 больных 4 и 18 лет сосуды были представленытипичной сосудистой сетью переплетающихся разветвляющихся капиллярови точечными сосудами. У 3-ей пациентки 19 лет на фоне неравномернойпигментации поля зрения определяется густая сеть полиморфных иполихромных сосудов (атипичные извитые и разветвляющиеся капилляры,точечные сосуды и комочки). У всех трёх больных определяетсянезначительное количество пушковых волос без перифолликулярныхпросветлений и контурирующих устьев сальных и потовых желез.На прогрессирующей стадии процесса наблюдали 10 больных, изкоторых у 2 кожные проявления хРТПХ в период наблюдения из стадииманифестации перешли в прогрессирующую. Отмечено появление застойныхтонов в окраске полей зрения.

Поля зрения полихромны: застойно-красныеучастки сочетаются с зонами пигментации, бледной кожи и белых пятен.Сосуды полиморфны, в ряде случаев полихромны. Представлены яркими,преимущественно ливидно-красными, широкими древовидными и извитымикапиллярами, телеангиоэктазиями, комочками и точками. В ряде случаевформируютсосудистуюсеть,различающуюсяпосвоейплотности.Пушковых волос в очагах поражения мало (у 2 больных из 10), или вовсеотсутствуют (у 7 из 10 пациентов). Зоны перифолликулярного просветленияотмечены у одного пациента 19 лет с сохраненным количеством пушковыхволос, не смотря на тяжесть поражения кожи. У этого пациентаэритродермия и продуктивное воспаление легких.В стадии регресса (4 больных в возрасте от 6 до 12 лет) кожа бледная, у3 больных с пигментацией, белыми пятнами и рубцовоподобнымиизменениями. У 3 пациентов через размытые жёлто-коричневые бледные97пятна просвечивает тонкая сеть сосудов неодинаковой толщины сразнокалиберными ячейками.Анализдерматоскопическойкартиныпроксимальногоногтевоговалика осуществляли по следующим критериям: Цвет ногтевого валика (бледно-розовый, красный, коричневый, бледносерыми); Окраска ногтевого валика: однотонная или с пятнами, которыеоценивали по форме и размеру (белыми блестящими, белымивоздушными (прозрачными), ржаво-красными, тёмно-коричневыми,чёрными); Наличие сосудов: морфологический тип сосудов, Сосудистый рисунок (полиморфизм, расположение, плотность); Изменения кожи на наружной поверхности дистальной фаланги пальца(поцветуравномерностиокраски,наличиюсосудовиихморфологическому типу, по выраженности сосудистого рисунка нанаружной поверхности дистальной фаланги пальца).Была изучена дерматоскопическая картина 24 пациентов хРТПХ скожными проявлениями.

Ограниченная кожная хРТПХ была у 5 больных ввозрасте от 3 до 5 лет –1 больной, от 6 до 12 лет – 1 больной, от 13 до 18 лет– 1 больной, от 19 до 24 лет – 2 больных. Экстенсивная форма хРТПХ скожными проявлениями диагностирована у 19 больных. В возрасте 3 до 5 лет– 3 больных, от 6 до 12 лет – 8 больных, от 13 до 18 лет – 3 больных, от 19 до24 лет – 5 больных.В стадии манифестации находился 1 больной ограниченной кожнойформойхРТПХввозрасте 11 лет.Вдерматоскопическойкартинепроксимального ногтевого валика у этого больного обращала на себявнимание ярко-розовая сочная окраска ногтевого валика. Сосуды былипредставлены тонкими атипичными шпильками, плотностью до 1 капилляра98в 1 мм. Кожа на наружной поверхности дистальной фаланги пальцев былаярко-розового цвета, без сосудистого рисунка.В прогрессирующей стадии процесса исследована дерматоскопическаякартина проксимального ногтевого валика у 3 больных ограниченной кожнойхРТПХ в возрасте 6, 8 и 17 лет. Цвет ногтевого валика варьировал отзастойно-розового (1 больной) до бурого (1 больной) и их сочетания у 1больного.

У 2 больных по дистальному краю проксимального валика былавыявлена белая плотная блестящая полоса, у одного из них эта полосасочеталасьсбелымипятнами,напоминающимиватныешарики,расположенными ниже белой блестящей полосы в проксимальной частивалика и захватывающими кожу дистальной фаланги пальца. По краюпроксимальногоногтевоговаликавыявленыатипичныеU-образныекапилляры у 2 пациентов и линейные у –1 больной. Высота капилляровколебалась в пределах 50% у всех пациентов.Обращало на себя внимание увеличение толщины единичныхкапилляров равномерное по всей длине (по сравнению с расположеннымирядом) у одного пациента. Плотность сосудов была ниже 6 в 1 мм у 2пациентов, больше 6 в 1 мм – у одного больного. Кожа на наружнойповерхности дистальной фаланги пальцев была застойно-розового цвета, безсосудистого рисунка.В стадии регресса наблюдали 3 больных кожной ограниченной формойхРТПХ, в возрасте 8 лет, 17 лет и 24 года.

Характеристики

Список файлов диссертации