Диссертация (1174283), страница 12
Текст из файла (страница 12)
Сыпь у обследованных пациентов была как истинно, так и ложнополиморфна (Таблица 3). Среди первичных элементов сыпи преобладалисосудистые пятна, среди вторичных – пигментные пятна .78Таблица №3.Морфологические элементы поражения кожи при хРТПХЭлементы сыпиN (%)Пятна23 (67,6%)Узелки8 (23,5%)Бляшки5 (14,7%)Гиперпигментация18 (52,9%)Депигментация3 (8,8%)Сквамозные элементы7 (20,6%)Корки4 (11,8%)Рубцы7 (20,6%)Трещины4 (11,8%)Язвы1 (2,9%)Эрозии1 (2,9%)Экскориации3 (8,8%)У большинства обследованных пациентов в стадии манифестациихРТПХкожныйсквамознымипроцесспятнами,былпредставленнаместеяркимикоторыхэритематозноформировалисьлихенифицированные инфильтрированные бляшки размерами от 1-3 см вдиаметре до крупных очагов, достигающих 10-12 см и более, со стёртымиграницами, застойно-красного цвета со склонностью к периферическомуросту, как это наблюдали у пациента П, 11лет (рисунок 13).79Рисунок №13.
Пациент П, хРТПХ стадия манифестацииУ пациента В. (возраст 4 года) имела место эритродермия (рисунок 14).Кожа была отечна, гиперемирована, обильно покрыта крупнопластинчатымибелыми тонкими чешуйками. На волосистой части головы и лице шелушениемелкопластинчатое,муковидное.Заболеваниерецидивировалопослеремиссии, достигнутой благодаря лечению оРТПХ. ХРТПХ манифестировалопоявлением ярких эритематозно-сквамозных пятен и папул, которые непревышали размера просяного зерна (2-3 мм), имели плоскую форму,гладкую и блестящую поверхность. Высыпания были расположеныизолированно друг от друга и в виде небольших скоплений как напоражённой, так и на неизменённой коже.
Высыпные элементы сливались80между собой, образовывали бляшки и создавали картину мраморности кожи.Рисунок №14. Пациент В, хРТПХ стадия манифестацииВ процесс были вовлечены аксиллярные складки. Кожный процессбыстро распространился практически на весь кожный покров и принялгенерализованный характер.
Столь бурный кожный процесс сопровождалсясубъективными ощущениями сухости кожи и стянутости.УбольногоМ.,19 летхРТПХэритродермияразвиласьвпрогрессирующую стадию заболевания. Кожный процесс начинался сбляшек на конечностях, в области крупных суставов и в течение несколькихмесяцев приобрел универсальный характер. Кожа стала утолщеной, яркорозового цвета с пепельным или лиловым оттенком (рисунок 15).81Рисунок №15.
Пациент М., хРТПХ эритродермияОтмечено слабое шелушение мелкими сухими чешуйками, различимынезначительные участки здоровой кожи в виде вдавленных пятен, а так жепапулы и инфильтраты«площадкой» на эритродермическом фоне. Наладонях и подошвах наблюдался выраженный гиперкератоз, роговой слойотходил пластами (рисунки 16, 17). Волосы были истончены, выпадали.Ногти резко изменены, вплоть до онихогрифоза (рисунок 18).82Рисунок №16.
Пациент М., ладонно-подошвенный синдром хРТПХРисунок №17. Пациент М., ладонно-подошвенный синдром хРТПХ83Рисунок №18. Пациент М, ониходистрофия хРТПХВпрогрессирующуюстадиюхРТПХупациентовнарасталаинфильтрация папул и бляшек. Границы очагов поражения становилисьрезкими. Высыпания сливались. Площадь очагов поражения увеличиваласьза счёт периферического роста. В окраске доминировали застойные ливиднокрасные тона.
Отдельные элементы сыпи подвергались обратному развитиюиоставлялипослесебягиперпигментацию.Высыпанияпринималипричудливые древовидные очертания, создавали картину мраморностикожи (рисунок 19).84Рисунок №19. Пациентка К., хРТПХ прогрессирующая стадияПод нашим наблюдением находидась пациентка Б. (возраст 24 года), нафоне инфильтративных высыпных элементов отмечены участки атрофии иуплотнения(индурации)кожи.Зоныиндурациикожиотличалисьхарактерным восковидным блеском.Часть бляшек самопроизвольно бесследно регрессировала, другиетрансформировались в плоские, тестоватой консистенции, узлы.
Поверхностьпоследних эрозировалась или изъязвлялась и покрывалась чёрным струпомза счёт сухого некроза (рисунок 20).85Рисунок №20. Прогрессирующая стадия хРТПХ, изъязвление бляшекЭволюция поражения кожи заканчивалась атрофией кожи, зоныкоторой напоминали смятую папиросную бумагу, пигментацией очаговпоражения, пойкилодермией (рисунок 21).Рисунок №21. хРТПХ атрофия кожиПациент С., 6 лет, находился под наблюдением с декабря 2014 г. по апрель2017 г.Запериоднаблюденияупациентасформировалисьсклеродермоподобные изменения кожи (рисунок 22), рубцовый фимоз,86контрактуры суставов кисти и локтевых суставов.
Помимо этого, у пациентасформировался «птичий клюв» .Рисунок№ 22.ПациентС.,прогрессирующаястадияхРТПХ,склеродермоподобные измененияВсе пациенты предъявляли жалобы на сухость, стянутость кожи инебольшой зуд. В стадии манифестации у 4(44,44%) пациентов былоощущение «покалывания» кожи. В стадии регресса 6(41,6%) больныхжаловались на выраженную сухость кожи.Поражение ногтей зафиксировано у 4(44,4%) пациентов отмеченаониходистрофия: онихошизис (поперечные расщепление ногтевой пластины)у 3(33,3%) пациентов и онихорексис (продольное расщепление ногтевойпластины)у 2 (66,6%) пациентов, у 1 (33,3%)- онихолизис (полное иличастичное отделение ногтевой пластины от ногтевого ложа).
Сочетаниеониходистрофий наблюдалось у 2 пациентов . (рисунок 23).87Рисунок №23. хРТПХ стадия манифестации, онихошизисОниходистрофия в прогрессирующей стадии выявлена у 15 (88,2%)больных, была представлена в основном онихорексисом у 12 (80,0%),онихошизисом у 4(26,7%) больных и онихолизисом у 3 (20,0%) больных, атакже онихогрифозом у 2 (11,8%) больных (рисунок 24). Причем у 5( 33,0%)больныхнаблюдалосьсочетаниеразныхвидовониходистрофий.Врегрессирующей стадии хРТПХ изменения ногтей наблюдались 6 (41,6)%пациентовионихошизисом 1былипредставлены(7,1%)больных,онихорексисомонихолизисомСочетание ониходистрофий наблюдалось у 3 больных.885(36%)больных,2(14,2%)больных.Рисунок №24. хРТПХ прогрессирующая стадия, онихолизисИзменения волос у обследованных пациентов в стадии манифестацииотсутствовали.
В прогрессирующую стадию наблюдалось изменение волос ввиде истончения наблюдалось у 8 (47,0%) больных, а алопеция была у 3(17,6%) ( рубцовая у 2, нерубцовая у 1), корки на волосистой части головыбыли у 3 (17,6%) пациентов На стадии регресса отмечено отсутствиепушковых волос в очагах поражения у 1 пациента.Анализ клинической картины поражения кожи у онкогематологическихигематологическихбольных,находящихсянавысокодознойиммуносупрессивной терапии стероидами (группа контроля I) показал, чтокожные покровы большинства пациентов были свободны от высыпаний(80,0%), у 5 (20,0%) из 25 наблюдавшихся больных высыпания былипредставлены шелушащимися пятнами слабо отличимыми по цвету отокружающей кожи и едва инфильтрированными сквамозными бляшками накоже туловища и верхних конечностей.
У 1 пациента кожный процесс носилраспространенныйхарактер.Классического89ладонно-подошвенногосиндрома выявлено не было, у 1 пациента отмечалось крупно-пластинчатоешелушение на коже стоп. В отличие от ладонно-подошвенного синдрома врамках кожной токсичности, у данного пациента в кожном процессеотсутствовали гиперемия и отёк, высыпания не сопровождались жжением,зудом и повышенной чувствительностью. Жалобы на сухость кожипредъявляли 18 (72,0%) больных этой группы, на стянутость кожи – 9 (36%)пациентов, на зуд – 5 (20%).Ониходистрофия наблюдались у 4(16%) пациентов.
Поражение ногтейбыло представлено онихошизисом (поперечным расщеплением ногтевойпластины), а у 1 пациента (4%) онихошизис сочетался с онихорексисом(поперечным расщеплением ногтевой пластины).Поражение волос было представлено диффузной алопецией у 8(32%)больных.Кожные покровы здоровых пациентов (группа контроля II) былисвободны от высыпаний, изменения придатков кожи отсутствовали, жалоб насубъективные ощущения эти пациенты не предъявляли.Полученныерезультатысвидетельствуютотом,чтохРТПХчрезвычайно тяжелое осложнение ТГСК. Страдание практически всехпациентов с хРТПХ начинается с зуда, ощущения сухости и стянутостикожного покрова уже в субклиническую стадию процесса. Однако вмеханизме развития этих субъективных ощущений помимо иммунноговоспаления, лежащего в основе хРТПХ, засвидетельствованы и другиемеханизмы, в подтверждение чего отмечается развитие сухости у 18 (72,0%)пациентов, стянутости кожи – у 9 (36,0%) пациентов и зуда у 5 (20,0%)больных с онкогематологическими и гематологическими заболеваниями изгруппы контроля I.У 76,5% больных с хРТПХ с кожными проявлениями болезньпротекала в экстенсивной форме.
Поражения кожи сочеталось с поражениемвнутренних органов.90Среди обследованных пациентов с хРТПХ у 76,5% пациентов развитиюхРТПХ предшествовала оРТПХ, что можно расценить, не только какпоказатель тяжести течения процесса, но и как успех лечения оРТПХ.У большинства пациентов заболевание протекало волнообразно. Всепациенты получали системную ИСТ. В ряде наблюдений снижение ИСТприводило к обострению процесса, что подтверждает иммунную природувоспаления, лежащего в основе хРТПХ.Об иммунном конфликте, обуславливающим хРТПХ, свидетельствуетразрешениевысыпанийупациентовпослерецидиваосновногоонкологического заболевания, а также отсутствие аналогичных пораженийкожи у пациентов группы контроля I.Кожные высыпания полиморфны.
Манифестируют эритематозноотёчными элементами сыпи. В прогрессирующую стадию становятсяинфильтративно-индуративными, на этом фоне формируются зоны атрофиии дисхромии. Практически у всех больных отмечена ониходистрофия. Взавершении процесса в стадию регресса формируются очаги склероза иатрофии, вплоть до характерной картины «птичьего клюва». Таким образомочевидно, что кожный синдром является склеродермоподобным. В стадиюманифестации и в начальную фазу прогрессирующей стадии хРТПХвысыпаниянеспецифичны,нопомерепрогрессированияпроцессапринимают характерный для склеродермии вид.Существующее в литературе мнение о 2-х типах кожных проявленийхРТПХ – склеродермоподобным и лихеноидным – по-видимому связано сособенностями течения процесса: ранние проявления кожного процессанеспецифичны.
Кроме того, возможна стабилизация процесса на любойстадии и обострение процесса вновь с дебюта неспецифических высыпаний.Продолжительность каждой стадии заболевания, как и при склеродермии,вариабельно, от нескольких недель до нескольких лет.91У детей воспалительный характер сыпи был выражен ярче, чем увзрослых, что, по-видимому, связано с особенностями детской кожи: тонкимэпидермисом,гидрофильностьюияркимисосудистымиреакциями.Высыпания носили распространенный характер по типу ливедо.3.2.Результат патоморфологического исследования.Проанализирована гистологическая картина хРТПХ у 22 больных по 48патоморфологическим исследованиям. Гистологическую картину хРТПХоценивали по кожным биопсиям в совокупности с патоморфологиейжелудка, толстого кишечника и печени у 11 больных (по одномуисследованию – у 1 больного, по двум исследованиям – у 5 больных, по трёмисследованиям – у 3 пациентов, по четырём исследованиям – у 2 больных).
Уодной больной из 11 в патоморфологическом препарате отмечалосьснижение количества придатков кожи наряду с выраженным склерозомдермы. Клиническую картину хРТПХ с кожными проявлениями дополнялигистологическим исследованием других органов, не производя биопсиюкожи у 11 больных. Из них 4 больным было проведено по 1 исследованию, 5больным – по 2 исследования, одному больному – 3 исследования и ещеодному – 4 исследования.Ограниченная кожная форма хРТПХ на период начала наблюдениябыла отмечена у 6 больных. В стадии манифестации – 1 больной. ХРТПХманифестировало по типу острой на 113 день после ТГСК, de novo. На 144день после ТГСК в коже больного помимо проявлений РТПХ (паракератоза,экзоцитоза в эпидермис лейкоцитов и лимфоцитов, апоптотических телец иэозинофильных некрозов, склероза дермы) на всём протяжении эпидермисавстречаются койлоциты, являющиеся признаками вирусного пораженияэпидермиса.Приисследованиитолстой92кишкичерезмесяцпослепредшествовавшего исследования кожи вирусного поражения кишечникавыявлено не было.У 2-й пациентки заболевание носило волнообразный характер.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
