Диссертация (1173261), страница 7
Текст из файла (страница 7)
et al., 2007, показал нарушение памяти у35% исследуемых, проблемы с вниманием отмечали 27% больных. В материалахAbdoh M., Mersfelder T.L., 2011, психотические нарушения встречались у 2%пациентов, получавших зонисамид.Ретроспективное наблюдение 34 пациентов, применявших эсликарбазепин всуточной дозе от 400 мг до 1600 мг, показало хорошую переносимость данногопрепарата, а в 46,7% случаев улучшение КЖ и работоспособности. Лишь в 3(10,0%) случаях выявлен дозозависимый седативный эффект (Жидкова И.А.,Карлов В.А., Власов П.Н. 2018).36Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов по1.8.этиологическому принципуПриобследованиивпервыеобратившегосябольного,страдающегоэпилептическими приступами, в первую очередь, важно поставить правильныйдиагноз. В большинстве случаев не всегда удается осуществить необходимыемероприятия для уточнения формы эпилепсии, являющейся основой дляадекватной дифференцированной терапии (С.В.
Котов, 2006). Форма эпилепсииявляется определяющей как в отношении прогноза этого заболевания, так и вотношении степени дезадаптации в различных сферах жизни пациента. (ЗенковЛ.Р., 2000).В 2017 году ILAE предложила очередной новый пересмотр классификацииэпилепсии и эпилептических синдромов, с целью отразить новые достижения впонимании эпилепсии, которые произошли со времени последней классификацииутвержденной в 1989 году.Она представляет собой трехуровневую диагностику.Этиологический диагноз рассматривается на каждом уровне.
Авторыподчеркивают особую значимость рассмотрения причины заболевания на каждомэтапе, поскольку она несет значительные последствия для лечения (Sсheffer I.E,Berkovic S., 2017).Этиология разбита на шесть подгрупп, отобранных в зависимости от ихпотенциальных терапевтических последствий.Вместотерминоврекомендуетсяидиопатическая,выделитьтрисимптоматическая,этиологическиекатегории:криптогеннаягенетическая,структурная/метаболическая и неизвестная. Позднее вышеуказанные категориибылирасширенынаследующиеподгруппы:генетическая,структурная,метаболическая, иммунная, инфекционная и неизвестная.При этом авторы отмечают, что специфические категории не исключаютвлияниедругихфакторов.Например,экологическийфактор,вероятно,способствует проявлению судорог у пациента с генетической эпилепсией1.Генетическая.37Причина считается генетической, если генетические факторы играютведущую роль в причине эпилепсии.
Эпилепсия развивается в результате прямогодействия известного или предполагаемого генетического дефекта, и приступыявляются основным симптомом. В большинстве случаев основной ген поканеизвестен.Эпилепсияможетбытьгенетическойнаосновеклинико–генетических исследований, такие как семейные случаи, заболевания у близнецов.Авторы отмечают, наличие генетических вариантов при эпилепсиях со сложным(комплексным) наследованием, как варианты предрасположенности (Helbig et. al.,Dibbens et. al., 2009). В этом случае не – достаточно генетических вариантов дляразвития эпилепсии и судорог. И, наоборот, другие эпилептические синдромыимеют моногенную этиологию, где одна мутация.
Например, синдром Драве, где80% больных имеют аномалию SCN1A. К настоящему времени обнаружено 4типа мутаций. От типа мутаций зависит тяжесть заболевания.В последнее время многие гены являются причиной эпилептическойэнцефалопатии из–за мутации “de novo”(Carvill et al., 2013). Таким образом,исследователи подчеркивают, что термин «генетическая» не является синонимом«наследственная», т.к. все чаще выявляются мутации “de novo”, особенно, притяжелых эпилепсиях. Надо указать, что один и тот же ген может вызывать разныеформы заболевания, например: аутосомно–доминантная лобная эпилепсияночными пароксизмами (ADNFLE) и синдром Драве и в более редких случаяхдругие формы эпилепсии.2.Структурная.Структурная этиология означает, что существует четкое структурноеповреждение, связанное с повышенной вероятностью развития эпилепсии.
Срединаиболее встречающихся структурных нарушений – мезиальный темпоральныйсклероз, пороки развития головного мозга, включая фокальные корковыедисплазии, травмы, гипоксические и ишемические изменения. ИдентификацияболеетонкихструктурныхповрежденийтребуетпроведениеМРТсиспользованием специальных протоколов эпилепсии (Gaillard et al., 2009). Вслучае, где структурные причины имеют генетическую основу, например при38туберозном склерозе, могут быть использованы 2 категории: структурные игенетические.3.Метаболическая.Метаболические причины относятся к таким метаболическим дефектам какпорфирия, уремия, пиридоксин зависимые судороги.
Т.к. в своей основе многиеметаболические заболевания имеют генетическую основу, то в описании ихэтиологии могут быть использованы термины «метаболическая генетическая».Большинство метаболических эпилепсий имеют генетическую основу, при этомнекоторые из них приобретенные, например дефицит фолатов в головном мозге.Установление конкретных метаболических причин является важным при подбореспецифического лечения и профилактике когнитивных нарушений.4.Иммунная.Иммунная этиология может быть при наличии признаков аутоиммунноговоспаленияцентральнойнервнойсистемы.Диагностикааутоиммунныхэнцефалитов стремительно растет, особенно с широким доступом к тестированиюантител.
Данная подгруппа выделена в отдельную категорию в связи сцеленаправленной иммунотерапией.5.Инфекционная.Причиной являются распространенные в мире инфекции: туберкулез, ВИЧ,церебральнаямалярия,нейроцистицеркоз,подострыйсклерозирующийпанэнцефалит, церебральный токсоплазмоз. Каждая из этих инфекций имеетопределенный структурный компонент.6.НеизвестнаяОстается большое количество больных эпилепсией, для которых причинаостается неизвестной. В этой категории невозможно определить точную причину;она может быть результатом генетического дефекта или являться следствием ещене найденного нарушения. Степень вероятности определения причины зависит отуровня обследования пациента и определяется уровнем различных медицинскихучреждений.39Каждая этиология не должна быть дискретной, любая причина можетрассматриваться как вклад в другую этиологию.1.9.Исследование КЖ больных с идиопатической, симптоматической икриптогенной формами эпилепсии.Анализ различных источников отечественной и иностранной литературыпоказал, что лишь единичные работы специально посвящены изучению качестважизни больных трех базовых форм эпилепсии: симптоматической, криптогеннойи идиопатической.Так, в работе Н.
Г. Незнанова с соавт., 2007, исследование КЖ проводилосьу больных с височной формой эпилепсии, которая среди симптоматическихпарциальных эпилепсий составляет 60% – 80% и является одной из наиболеераспространенных форм – 25%. Помимо наличия приступов у пациентов с этойформой заболевания имеются изменения личности. По данным К.Ю. Мухина,2000, Л.Р. Зенкова, 2002, С.А. Громова, 2004, 2015, у всех больных эпилепсиейимеются те или иные психические расстройства, но для больных с мезиальнойвисочной формой эпилепсии они более характерны и встречаются гораздо чаще.Авторы отмечают, что у больных височной формой эпилепсии показателиКЖ ниже, чем у больных с первично–генерализованными приступами.
Наиболеенизкие показатели отмечались в психической и физической сферах и в разделеокружающая среда, что подтверждает высокий уровень дезадаптации, связанный,по мнению авторов, с наличием изменения личности у этих пациентов.Бразильскими учеными в 2009 г. было проведено исследование, в которомучаствовали 105 пациентов. Из них 54 человека страдали височной формойэпилепсии (ВЭ) с подтвержденным склерозом гиппокампа, и 51 с юношескоймиоклонической эпилепсией (ЮМЭ). Пациенты с ЮМЭ имели лучшиепоказатели КЖ по 11 сферам из 17 имеющихся в опроснике QOLIE–89, посравнению с пациентами ВЭ (Azevedo A.M., Alonso N.B., Vidal – Douredo M. еt al.,2009).40В диссертационной работе Терещук М.А., 2004, проводился клиническийанализ особенностей и КЖ больных с криптогенными парциальными иидиопатическими генерализованными формами эпилепсии.
Было отмечено, чтосреди больных с идиопатической формой эпилепсии достоверно выше уровеньтревожности, склонность к соматизации переживаний. Существенные различия вуровне дезадаптации в отдельных сферах жизни у пациентов с криптогеннойпарциальной и идиопатической генерализованной эпилепсией отсутствовали.Отмечен высокий уровень депрессивных расстройств в обеих группах. При этомоценка депрессии у мужчин достоверно выше, чем у женщин.
Снижениесоциального статуса больных независимо от формы заболевания связано сдлительностью течения болезни и характеризуется низким уровнем образования ивысокой степенью инвалидизации обследуемых пациентов, а также высокойстепенью безработицы в обеих сравниваемых группах. В данной работепроводился клинический анализ ведущих этиологических факторов. Автор делаетвывод, что в этиологическом плане криптогенная эпилепсия приближается ксимптоматической форме. Однако, при анализе роли наследственного фактора, вгруппе идиопатической эпилепсии он найден в 21,4%, а у больных скриптогенной эпилепсией в 10% случаев.В диссертационной работе Ерошиной Е.С., 2004 исследовалось динамикакачества жизни больных височной эпилепсией в процессе медицинскойреабилитации.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
