Диссертация (1154843), страница 6
Текст из файла (страница 6)
КлассификацияСогласно рабочей Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний удетей 2009 года [32], БЛД классифицируется, кроме степени тяжести, по форме и периодуболезни: по форме - на БЛД недоношенных (классическую и новую) и БЛД доношенных; попериоду болезни - на обострение и ремиссию. Разделение на «классическую» и «новую»формы БЛД происходит исходя из особенностей патоморфологии.Описанная W. Н. Northway в 1967 году БЛД считается классической.
Именно она былараспространена в 60-80 годы XX века. В основе данной формы лежит повреждениеморфологически незрелых легких недоношенного ребенка кислородом, избыточным давлениеми объемом. При этом пациентам не вводился экзогенный сурфактант и имели место «жесткие»28режимы ИВЛ. Интенсивное воспаление и деструкция сравнительно зрелых легочных структурприводят к повреждению дыхательных путей, в особенности дистальных, и легочнойпаренхимы [185, 288].Морфологически данная форма характеризуется чередованием ателектазов с участкамигиперинфляции, тяжелыми повреждениями респираторного эпителия (сквамозная метаплазия),гипертензивным ремоделированием легочных артерий, гипертрофией гладкой мускулатурыбронхиол и бронхов с уменьшением их диаметра, перибронхиальной гиперпластическойинфильтрацией, персистирующим интерстициальным отеком, нарушением альвеоляризации соснижением площади дыхательной поверхности, выраженным диффузным интерстициальнымфиброзом,формированиемоблитерирующегобронхиолита,перибронхиолярногоиинтерстициального фиброза, эмфиземы [191, 212, 133].
Все это обусловливает персистенциюстойкого бронхообструктивного синдрома у детей с классической формой заболевания.Рентгенологическив легких приэтом выявляется последовательное развитиеинтерстициального отека и гипервоздушности, чередование вздутия легких (буллы) с фиброзом(лентообразные уплотнения) [249, 196, 308, 16, 131, 191].Клинически при классической форме чаще встречается среднетяжелое итяжелоетечение заболевания[76].Новая форма («постсурфактантная») БЛД Российским респираторным обществомвыделена в 2009 году [32]. Главная морфологическая ее особенность - диффузное нарушенияроста и развития альвеол и сосудов малого круга кровообращения, приводящее к клиническизначимой потере площади газообмена. При этом повреждение дыхательных путей,выраженность воспаления и фиброза обычно слабее, чем при классической форме [191, 324,95].
Как правило, новая форма развивается у глубоконедоношенных детей с ОНМТ и ЭНТМ,ГВ менее 32 недель, у которых применялись препараты сурфактанта, а респираторнаяподдержка проводилась без «жестких» режимов [139, 196, 249, 229], или вообще без ИВЛ,нередко только с помощью NCPAP [338, 249].Морфологически данная форма характеризуется уменьшенным числом артерий, а такжеуменьшением количества и увеличением размером альвеол, уменьшением количества септ вних.
Повреждение респираторного эпителия обнаруживатеся редко. Характерно небольшоеутолщение гладкой мускулатуры дыхательных путей и редкие фибропластические изменения[133].Клинически характерно легкое или среднетяжелое течение [35]. Рентгенологически влегких при новой БЛД обнаруживают гиперинфляцию и негомогенность ткани с мелкимиуплотнениями, распространяющимися к периферии (при более тяжелом течении) или толькогомогенное затенение («затуманенность») без вздутия (при легком течении) [152].29Наиболее редкая форма — БЛД доношенных. По литературным данным, ее долясоставляет всего 5% среди всех форм БЛД [78].
Она, как правило, формируется на фонетяжелой меконеальной аспирации. По клиническому течению и рентгенологическимизменениям сходна с классической формой БЛД недоношенных [21].По времени выделение новой формы БЛД совпало с повсеместным широким внедрениемпрепаратов экзогенного сурфактанта для профилактики РДСН. Как уже было указано выше,предполагалось, что данное вмешательства позволит сократить заболеваемость БЛДнедоношенных новорожденных, однако целый ряд исследований, проведенных с 2003 по 2015годы, продемонстрировал, что это не так.
Уменьшения показателей заболеваемости непроизошло. Изменилосьсоотношениеформ заболевания: зафиксирована возрастающаячастота диагностики новой формы с одновременным снижением частоты классической [78, 139,338].1.6. Осложнения, исходы, прогноз, коморбидные состоянияСогласно отечественной классификации 2009 года [32], диагноз «бронхолегочнаядисплазия» правомерен только у детей до трех лет.
В более старшем возрасте БЛД указываетсялишь как заболевание, имевшее место в анамнезе. Персистенция патологических симптомов состороны легких после 3 лет должно расцениваться как проявление исходов и осложненийзаболевания или как манифестация другой бронхолегочной патологии.К осложнениям БЛД относят хроническую ДН, легочную гипертензию, легочное сердце,гипотрофию, острую ДН, системную артериальную гипертензию [78].Наиболее тяжелыми осложнениями БЛД считаются легочная гипертензия (ЛГ) илегочное сердце (ЛС).Согласно Панамской классификации гипертензивной сосудистой болезни легких у детей,разработанной педиатрической рабочей группой Института изучения заболеваний сосудовлегких (PVRI) в 2011 году, критерием диагноза ЛГ является повышение среднего давления влегочной артерии (СрДЛА) выше 25 мм рт.ст.
при индексе резистентности легочных сосудов>3,0 единиц Вуда (WU)-m2 для двухжелудочкового кровообращения [200].Уже W.H. Northway в 1967 году описал ремоделирование легочных сосудов сформированием ЛГ у детей с БЛД и указал их как основную причину смерти этих пациентов.
В70-е годы XX века смертность среди детей, имеющих БЛД в сочетании с ЛГ в возрасте старше 3месяцев достигала 40% [288]. И в наше время статистически подтверждается наличие сильнойотрицательной корреляционной связи между ЛГ/ЛС и выживаемостью детей с БЛД [48, 176,219]. При этом факторы, предрасполагающие к развитию ЛГ, изучены не до конца.
Одним изних является задержка внутриутробного развития [159]. Однако частота развития ЛГ у детей с30БЛД, по данным различных авторов, составляет от 25 до 40%, что превышает частотурегистрации персистирующей ЛГноворожденных у детей с ОНМТ и ЭНМТ при рождении,которая не превышает 18% [77, 90, 159].В наши дни БЛД остается самой частой причиной формирования ЛС у новорожденных.Несмотря на патоморфоз БЛД, ЛГ по-прежнему оказывает значительное влияние назаболеваемость и смертность детей с БЛД, формируясь уже в раннем периоде заболевания.
Вработах последних лет доказано, что высокая ЛГ является единственным независимымпредиктором неблагоприятного прогноза и смерти детей с БЛД [41, 104]Как российские, так и зарубежные авторы сходятся на том, что БЛД являетсяхроническим обструктивным заболеванием легких у детей [139, 16. 131, 76].Вопрос долгосрочного прогноза у детей с БЛД сложен, так как заболевание достаточно«молодое».
В начальном периоде его изучения выживаемость пациентов была крайне низкой,поэтому статистически значимые данные в настоящее время получены лишь в отношениипациентов с классической БЛД, достигшим второго-третьего десятилетия жизни. Исходы иотдаленные последствия при новой БЛД, получившей широкое распространение в начале 2000х годов, практически не изучены, особенно в нашей стране, так как эти больные еще слишкомюные [17, 82].Обобщая современные сведения, можно выделить следующие варианты исходов БЛД:клиническое выздоровление; облитерирующий бронхиолит; интерстициальный пневмонитгрудного ребенка; хроническое заболевание легких детей и молодых взрослых, аналогомкоторого может являться хронический бронхит; эмфизема легких [16, 139, 196, 320, 354].Как уже указывалось выше, легочная функция у детей с возрастом постепенноулучшается, уменьшается выраженность клинических проявлений.
При оценке пациентов сБЛД в катамнезе говорят о «перерастании болезни» [82].Согласно литературным данным, чаще всего респиратоные нарушения выявляют у детейс БЛД в возрасте до 2 лет, особенно при классической форме заболевания. Эти пациентысклонны к повторным бронхолегочным заболеваниям (пневмониям, бронхитам), протекающимс бронхообструктивным синдромом [74].Но и в дальнейшем эти дети имеют рецидивы бронхиальной обструкции с частотой,превышающей среднепопуляционную. Так, по российским данным 2011 года, рецидивыбронхиальной обструкции при интеркурентных заболеваниях продолжаются у 80-88% детей сБЛД в возрасте 2-10 лет [82, 37]. Аналогичные результаты получили и зарубежныеисследователи у детей дошкольного и школьного возраста с БЛД в анамнезе [154, 175, 263].Сообщения о взрослых людях с БЛД в анамнезе крайне малочисленны и охватываютнебольшое количество пациентов.
Но и они демонстрируют длительное сохранение31патологической симптоматики со стороны легких. Согласно данным S. J. Howling с колл.(2000), хронические респираторные симптомы были у троих из пяти наблюдавшихся взрослых[242], а в работе P.M. Wong (2008) до 10% из обследованных во взрослом состоянии получалилечение ингаляционными стероидами в постоянном режиме [354].Интересно, что большинство исследователей отмечают выраженную тенденцию кклиническомуулучшению,уменьшениючастотыилиполномуисчезновениюбронхообструктивных эпизодов, несмотря на сохраняющиеся стойкие необратимые нарушенияпри исследовании функционального состояния легких [157, 154, 287].У детей раннего возраста невозможно проведение стандартного исследования функциивнешнего дыхания (ФВД).
У них используется флуометрия спокойного дыхания в состоянииестественного сна. Как показали исследования, у детей с БЛД регистрируется выраженноенарушение бронхиальной проходимости на всех уровнях,гиперреактивность дыхательныхпутей, изменение легочных объемов, нарушение эластических свойств и диффузионнойспособности легких [38].Вопрос отдаленных последствий БЛД остается нерешенным, поэтому работы поисследованию органов дыхательной системы у пациентов с БЛД в анамнезе активно ведутся внастоящее время.
Доказано, что повышение резистентности дыхательных путей сохраняется неменее трех лет, а в возрасте 7–10 лет выявляется высокая частота бронхиальнойгиперреактивности при проведении провокационных тестов с гистамином и метахолином [278,225, 229].На группах 8–10 летних [253, 181, 154.], 5-18 летних [154, 121, 278, 139, 154.], 6-19летних [154] пациентов, а также подростков и молодых взрослых с БЛД в анамнезе [263, 242,124, 259, 214, 234, 346, 265] убедительно показаны персистирование функциональныхнарушений с уменьшием диффузионной способности легких, снижением экспираторныхобъемов, повышением бронхиального сопротивления и бронхиальной гиперреактивности,увеличением остаточного объема легких и акустической работы дыхания.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
